Quelles sont les caractéristiques de la jaunisse causée par une maladie cholestatique du foie chez les nourrissons ? Dans quelles circonstances un traitement chirurgical est-il nécessaire ?

Auteur : Zhong Xuemei, médecin-chef, hôpital pour enfants, Institut de pédiatrie de la capitale

Réviseur : Meihua Park, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

L’incidence de la maladie cholestatique infantile du foie varie selon les pays et les régions en raison de l’âge et des causes. Le taux d'incidence chez les nourrissons nés à terme est d'environ 1/5 000 à 1/2 500, ce qui n'est pas très élevé, mais c'est également une maladie relativement courante dans le service de gastroentérologie.

En général, il existe trois causes principales de maladie hépatique cholestatique infantile dans mon pays, à savoir l’infection, l’atrésie biliaire et les maladies métaboliques génétiques. Elle est principalement causée par des troubles de la production, de la sécrétion et de l'excrétion de la bile, qui empêchent l'élimination des substances normalement excrétées par la bile et les font rester dans le sang, le foie et les tissus extrahépatiques, provoquant ainsi une série de symptômes.

La jaunisse est la manifestation la plus importante de la maladie cholestatique infantile du foie. Comment le distinguer de l’ictère physiologique et de l’ictère du lait maternel ?

La plupart des enfants peuvent développer une jaunisse après la naissance. Il est très important de savoir s’il s’agit d’un ictère physiologique ou d’un ictère pathologique.

L'ictère physiologique apparaît généralement deux ou trois jours après la naissance, atteint un pic le quatrième ou le cinquième jour, puis commence progressivement à diminuer, généralement dans les 7 à 10 jours. Elle ne dépasse généralement pas deux semaines pour les nourrissons nés à terme et 3 à 4 semaines pour les nourrissons prématurés. En règle générale, la gravité de l’ictère physiologique n’est pas très grave. Il s’agit simplement d’un léger jaunissement de la peau et de la sclérotique, commençant généralement par le visage et s’étendant progressivement au tronc et aux membres. Les paumes et les plantes des pieds ne sont généralement pas jaunes.

La jaunisse pathologique se développe généralement tôt, souvent dans les 24 heures suivant la naissance. La jaunisse est généralement grave et l’enfant peut apparaître sensiblement jaune, semblable à une poupée dorée. De plus, les paumes et les plantes des pieds des enfants atteints d'ictère pathologique deviendront également sensiblement jaunes. Les enfants atteints d’une maladie cholestatique du foie peuvent présenter une jaunisse persistante, ou la jaunisse peut réapparaître et s’aggraver progressivement après avoir normalement disparu. Dans le même temps, la couleur des selles de ces enfants deviendra plus claire, apparaissant blanc-jaune, blanc grisâtre, voire argileuse ; la couleur de l'urine va s'assombrir ; le taux de bilirubine augmentera de manière significative, et l'augmentation sera principalement de la bilirubine directe, accompagnée d'une augmentation des transaminases ; l'examen physique peut révéler une hypertrophie du foie ou un changement de texture, et certains enfants peuvent également avoir une rate hypertrophiée.

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Outre la nécessité de différencier la jaunisse physiologique, il existe également une affection appelée jaunisse du lait maternel. Chez les nourrissons atteints d’ictère au lait maternel, la guérison peut prendre plus de temps, pouvant prendre plus de deux semaines chez les nourrissons nés à terme et plus de trois semaines chez les nourrissons prématurés. Lors de la consultation, le médecin posera des questions détaillées sur le mode d'alimentation du bébé, c'est-à-dire s'il est allaité ou nourri au biberon. Si le bébé est allaité, le médecin observera davantage la réponse du bébé, la situation d’alimentation et la prise de poids pour voir si tout est normal. Si la jaunisse est légère et que l’alimentation et la prise de poids du bébé sont normales, la jaunisse due au lait maternel est plus probable.

Chez les nourrissons atteints d’une maladie cholestatique du foie, le traitement étiologique est très important. Les infections virales nécessitent un traitement antiviral, les infections bactériennes nécessitent un traitement antibiotique et le pronostic est généralement bon. La cholestase causée par des maladies métaboliques est un problème génétique, c'est pourquoi un diagnostic précoce est particulièrement important. Certaines maladies peuvent être traitées par des ajustements alimentaires et peuvent être cliniquement soulagées. Bien sûr, certaines maladies métaboliques génétiques ne peuvent pas être traitées par l’alimentation, et le pronostic peut être pire. La fonction hépatique se détériorera et une insuffisance hépatique finira par survenir, et la seule option est une transplantation hépatique. La cholestase causée par des anomalies anatomiques du système hépatobiliaire, telles que l'atrésie biliaire congénitale et le kyste congénital du canal cholédoque, nécessite un traitement chirurgical.

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Le traitement chirurgical est principalement adapté à deux maladies : l’atrésie biliaire congénitale et le kyste congénital du canal cholédoque. Dans mon pays, l’incidence de l’atrésie biliaire congénitale est relativement élevée. Par conséquent, pour les nourrissons atteints d’une maladie hépatique cholestatique, la première tâche consiste à déterminer si une atrésie biliaire existe. En cas d’atrésie biliaire congénitale, un diagnostic précoce est crucial, car un diagnostic tardif peut entraîner une perte de l’opportunité d’une intervention chirurgicale.

Actuellement, il est recommandé que le diagnostic soit posé dans les 60 jours suivant la naissance et que l’hépaticojéjunostomie classique, ou procédure de Kasai, soit réalisée le plus tôt possible. Certains enfants ont obtenu des résultats significatifs après avoir subi une chirurgie de Kasai. Cependant, certains enfants atteints d'atrésie biliaire congénitale ne présentent pas de bons effets de réduction de la jaunisse après la procédure de Kasai, et la jaunisse persiste ou la cholangite réapparaît (l'incidence de la cholangite après la procédure de Kasai est d'environ un tiers). Des crises répétées de cholangite peuvent entraîner une détérioration progressive de la fonction hépatique et peuvent éventuellement évoluer vers une cirrhose biliaire, auquel cas une transplantation hépatique peut être envisagée.

Si l'atrésie biliaire congénitale est diagnostiquée tardivement, c'est-à-dire découverte seulement 4 mois après la naissance, l'enfant a souvent déjà développé une cirrhose biliaire et perd ainsi la possibilité d'une chirurgie de Kasai. À mesure que la fonction hépatique continue de se détériorer, des symptômes tels que l’ascite, des saignements et une hypoprotéinémie peuvent apparaître, et une transplantation hépatique est également nécessaire à ce moment-là.