Certaines personnes ont des expressions raides, comme si elles portaient des masques, mais en fait, elles souffrent de cette maladie !

Auteur : Mu Rong, médecin-chef, troisième hôpital de l'université de Pékin

Réviseur : Wu Xueyan, médecin-chef, hôpital universitaire de médecine de Pékin

Avez-vous déjà remarqué ce type de personnes dans la vie ? Leurs expressions sont restreintes. Il leur est difficile de faire des expressions variées et ils ont l’air très raides. Il leur est également difficile de manger et d’ouvrir la bouche, comme s’ils portaient un masque. C'est pourquoi on les appelle aussi « visage masqué ». Leurs rides cutanées deviennent moins nombreuses et ne peuvent plus être pincées. En fait, ils souffrent d’une maladie appelée sclérodermie, ou sclérose systémique.

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Le nom de cette maladie vient des symptômes cliniques, c'est-à-dire que la peau du patient va durcir. Bien sûr, au début, la peau ne devient pas forcément dure, mais il y a un certain œdème. Au stade ultérieur, une fibrose apparaît progressivement et la peau ne peut plus être pincée. Certaines personnes le décrivent comme du parchemin. Chez certains patients, l’œdème peut ne pas être évident au début et peut se manifester directement par un durcissement de la peau.

La sclérose systémique est une maladie auto-immune. Sa pathogénèse n’est pas encore très claire. Il est généralement reconnu que le dysfonctionnement auto-immun conduit à une inflammation vasculaire et à l’apparition d’une fibrose.

L’incidence de la sclérose systémique est relativement faible et est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, ce qui peut être lié aux niveaux d’hormones sexuelles. Certaines personnes ont également découvert que cela pourrait être lié à des professions particulières, comme le contact avec certains solvants organiques ou substances de type silicone, mais cela n'a pas été reconnu jusqu'à présent car un certain nombre de patients n'ont jamais été exposés à des réactifs chimiques particuliers.

La base pathologique de la sclérose systémique est l’inflammation vasculaire et la fibrose tissulaire, qui peuvent affecter divers organes. Outre la sclérose cutanée, il existe également diverses manifestations cliniques.

1. Outre la sclérose cutanée, quels sont les autres symptômes de la sclérose systémique ?

Le phénomène de Raynaud est le plus courant. Il se produit lorsque les vaisseaux sanguins périphériques des mains ou des orteils s'enflamment ou s'obstruent. Lorsque vous êtes émotionnellement excité ou exposé au froid, les vaisseaux sanguins se contractent et se spasment, ce qui fait blanchir la peau de vos doigts ou de vos orteils. Lorsque vous revenez dans un environnement chaud, les vaisseaux sanguins se dilatent et une grande quantité de stase sanguine revient dans la zone ischémique d'origine, ce qui fait que les doigts deviennent violets et finissent par revenir à une couleur normale.

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Le phénomène de Raynaud n’est pas seulement observé dans la sclérodermie, mais peut être observé dans de nombreuses autres maladies. Si le phénomène de Raynaud se produit, vous devez vous rendre à l’hôpital pour un examen. Ne vous contentez pas du seul diagnostic du phénomène de Raynaud. La plupart des gens peuvent souffrir de maladies systémiques qui provoquent le phénomène de Raynaud.

Si les vaisseaux sanguins affectés par la sclérodermie systémique sont complètement bloqués et nécrotiques, cela provoquera une gangrène des extrémités, conduisant à une nécrose des doigts ou des orteils, et certains peuvent même nécessiter une amputation.

Si de gros vaisseaux sanguins, comme l'artère pulmonaire, sont touchés, cela entraînera une hypertension pulmonaire, qui est très élevée et augmente le risque de mort subite du patient. L’hypertension pulmonaire à long terme peut entraîner une maladie cardiaque et une insuffisance cardiaque.

L’inflammation vasculaire conduit à la fibrose. Si la fibrose se produit dans les organes internes, elle provoquera un durcissement de divers organes. Par exemple, le système digestif sera affecté, entraînant un reflux gastro-œsophagien, une gastrite atrophique, une diarrhée, des lésions intestinales, une obstruction intestinale, un dysfonctionnement de la motilité œsophagienne, etc., divers symptômes du tube digestif apparaîtront et les aliments seront difficiles à digérer et à absorber. Si elle se produit dans les poumons, elle entraînera une fibrose pulmonaire, provoquant une toux sèche, une diminution de la mobilité, des difficultés respiratoires, etc. Si elle se produit dans le cœur et les reins, elle entraînera une fibrose cardiaque, une fonction tubulaire rénale anormale et finalement une insuffisance cardiaque et rénale.

2. Quels examens sont nécessaires pour la sclérodermie systémique ?

La sclérose systémique est une maladie auto-immune et des examens liés à l'auto-immunité sont nécessaires pour détecter les anticorps auto-immuns, tels que les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-Scl-70, les anticorps anti-centromère, les anticorps anti-ARN polymérase III, etc., pour aider à confirmer le diagnostic. La base pathologique de la sclérodermie systémique est l'inflammation vasculaire et des examens vasculaires, tels que la capillaroscopie, sont nécessaires.

De plus, la sclérose systémique affecte un large éventail d’organes. Outre le diagnostic, il est également nécessaire d’examiner l’étendue de l’atteinte organique et d’effectuer des examens pertinents en fonction des symptômes cliniques, tels que des examens du tube digestif, des poumons, du cœur et des reins, afin de fournir des orientations pour le traitement ultérieur.

Bien que l’incidence de la sclérose systémique ne soit pas élevée, elle a un impact important sur la qualité de vie du patient. Il s’agit de la maladie auto-immune qui présente le taux de mortalité le plus élevé, c’est pourquoi les gens y prêtent de plus en plus d’attention. Après le diagnostic, un traitement actif doit être administré pour réduire l’apparition de complications.

3. Comment traiter la sclérodermie systémique ?

Jusqu’à présent, il n’existe pas beaucoup de méthodes de traitement. Plus le traitement est précoce, plus les options sont nombreuses. Plus le traitement est tardif, plus les options thérapeutiques peuvent être limitées.

Actuellement, le traitement vise principalement la fonction auto-immune, les immunosuppresseurs étant au cœur des médicaments, et les hormones sont utilisées avec prudence. La différence entre la sclérose systémique et d’autres maladies auto-immunes est que de fortes doses d’hormones peuvent induire une crise rénale et conduire à une forte diminution de la fonction rénale. Par conséquent, d’excellentes compétences médicales sont nécessaires pour formuler un plan de traitement et contrôler le dosage et le moment des hormones, afin que les patients puissent en bénéficier et être relativement en sécurité. Les immunosuppresseurs constituent donc le traitement principal, avec les hormones en complément.

Outre les immunosuppresseurs et les hormones, des médicaments antifibrotiques sont également testés dans le traitement de la sclérodermie systémique, ce qui peut apporter un nouvel espoir aux patients atteints de fibrose pulmonaire à progression rapide.

La sclérose systémique est une maladie chronique. En raison du trouble de la fonction auto-immune, il doit être corrigé par des médicaments. Si la médication est réduite ou arrêtée sans autorisation, l’état peut s’aggraver progressivement. La grande majorité des patients ont besoin d’un traitement médicamenteux à long terme. Le plan de traitement doit être ajusté au fil du temps en fonction de l’évolution de l’état. On espère qu’avec un contrôle médicamenteux à long terme, la qualité de vie du patient pourra être améliorée et que sa durée de vie ne sera pas affectée.

4. À quoi les patients atteints de sclérodermie systémique doivent-ils prêter attention dans leur vie quotidienne ?

Tout d’abord, restez au chaud. Parce que cette maladie peut aggraver l’inflammation vasculaire lorsqu’elle est exposée au froid.

Deuxièmement, évitez la stimulation mentale. Lorsque vous êtes soumis à beaucoup de stress ou que vous êtes stimulé mentalement, vos vaisseaux sanguins se contractent également, ce qui n’est pas bon pour votre état.

3. Évitez de fumer, car fumer peut également provoquer une vasoconstriction.

4. Évitez l’infection. Étant donné que cette maladie peut affecter divers organes et est souvent compliquée par une infection, vous devez éviter de vous rendre dans des endroits bondés.

5. Pour éviter que la maladie ne s’aggrave, il est essentiel de suivre un traitement médicamenteux.

Nous savons qu’un mode de vie sain est bénéfique pour la maladie, c’est pourquoi les patients atteints de sclérodermie systémique doivent s’assurer d’un sommeil et d’une nutrition adéquats et d’une alimentation raisonnable. Tant que la maladie est sous contrôle, ils peuvent vivre comme des gens normaux sans trop de fardeau psychologique.