Comprendre la SLA et prendre soin des patients atteints de SLA

Le 21 juin est la Journée mondiale de la SLA. Le nom médical de la SLA est la sclérose latérale amyotrophique, une maladie neurodégénérative qui affecte les cellules nerveuses liées au mouvement dans le cerveau et la moelle épinière, provoquant la mort des motoneurones et rendant le cerveau incapable de contrôler les mouvements musculaires. La principale manifestation clinique est une atrophie et une faiblesse musculaires progressives, et le patient finira par mourir d’une insuffisance respiratoire. Le célèbre physicien Stephen Hawking, décédé il n'y a pas longtemps, a été diagnostiqué avec cette maladie à l'âge de 21 ans et l'a finalement combattue pendant 55 ans.

Quelles sont les causes de la SLA?

Parmi les personnes atteintes de SLA, seulement 5 à 10 % présentent une maladie familiale et un contexte génétique clair ; 90 à 95 % des patients n’ont pas d’antécédents familiaux. La maladie est liée à des mutations génétiques chez des patients ayant des antécédents familiaux et chez certains patients sans antécédents familiaux. Les mutations génétiques découvertes jusqu'à présent incluent SOD1, TARDBP, FUS, OPTN, ANG, UBQLN2, C9ORF72, etc.

La SLA affecte à la fois le corps et l'esprit

La SLA attaque les cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements volontaires, ce qui rend de plus en plus difficile le mouvement des bras, des jambes et du visage. Bien que la maladie n'affecte généralement pas les capacités intellectuelles d'une personne, certains patients peuvent souffrir de dépression ou de problèmes de prise de décision et de mémoire, selon l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.

Les symptômes de la SLA n’apparaissent pas soudainement

Les personnes atteintes de SLA ne se réveillent pas soudainement un jour sans pouvoir bouger leurs jambes ou leurs bras. Les symptômes peuvent être subtils au début et passent souvent inaperçus. Les premiers symptômes comprennent des crampes, des tensions musculaires, une raideur, de légères contractions ou des difficultés à mâcher ou à avaler.

La SLA est facilement diagnostiquée à tort comme une spondylose cervicale

Le délai moyen de diagnostic de la SLA est d’environ un an après le début de la maladie, ce qui signifie qu’elle est découverte relativement tard. Les symptômes de la SLA sont principalement une faiblesse des membres. De plus, la maladie est plus fréquente chez les personnes d’âge moyen. De nombreux patients croient à tort que cela est dû à une compression de la colonne cervicale ou lombaire. En conséquence, la plupart des patients ont subi une chirurgie cervicale ou lombaire et ont constaté que leurs symptômes ne s’amélioraient pas, et ils ont ensuite reçu un diagnostic de SLA.

La SLA ne peut pas être guérie, mais elle peut être traitée

La SLA est une maladie si terrible, peut-elle être traitée ? La réponse est oui. La durée médiane de survie de la SLA n’est que de 3 à 5 ans. Même si elle ne peut pas être guérie, elle peut être traitée. Les patients ne doivent pas perdre espoir si facilement.

Pour la maladie du motoneurone, le cœur du traitement repose sur quatre points :

La première chose à faire est d’assurer une nutrition adéquate. En raison de difficultés de déglutition, les patients peuvent manger moins et les motoneurones déjà fragiles ne pourront pas recevoir suffisamment de nourriture, ce qui entraînera une perte supplémentaire. Si le patient a des difficultés à avaler mais est en bon état général, une opération de gastrostomie (c'est-à-dire la pose d'un tube dans l'abdomen pour résoudre les problèmes nutritionnels du patient) peut être envisagée. Si l’opération est retardée jusqu’à ce que le patient soit extrêmement faible, elle sera difficile à mener à bien.

La deuxième est d’assurer la respiration. Étant donné que les muscles responsables de la respiration s’affaiblissent, les patients peuvent avoir des difficultés à respirer. En fonction des indicateurs de l’examen de la fonction pulmonaire, un respirateur non invasif peut être utilisé pour aider à la respiration, ce qui contribue également à prolonger la survie.

La troisième consiste à fournir un traitement médicamenteux. Actuellement, de nombreux médicaments sont encore au stade de la recherche, et certains médicaments se sont avérés capables de prolonger la survie des patients.

Quatrièmement, des soins attentifs. Les soins infirmiers pour les maladies du motoneurone peuvent être décrits comme une « guerre d’usure à long terme ». Les patients n’ont pas la force de tousser des mucosités, ont des difficultés à avaler et sont sujets à l’étouffement et à la pneumonie, sont incapables de se retourner et ont des escarres, et sont soumis à une pression psychologique énorme. Ce sont toutes des choses qui ne peuvent être évitées autant que possible qu’avec une attention particulière. Les soins infirmiers constituent un traitement très important pour cette maladie. Il convient de mentionner que la SLA ne nécessite pas d’exercice excessif, car un effort excessif des muscles augmentera la charge sur les motoneurones.

Cet ouvrage est original et provient de « Science Popularization China - Masters Talk on the Frontiers of Science and Technology ». Veuillez indiquer la source lors de la réimpression.