Syndrome des anticorps antisynthétases

La maladie a un impact considérable sur la vie. Elle entraîne non seulement des douleurs physiques, mais perturbe aussi gravement le rythme de vie et porte atteinte à la santé physique et à l'espoir de vie du patient. Il existe de nombreux types de maladies, parmi lesquelles diverses maladies internes ont le plus grand impact sur le corps, et certaines d'entre elles sont rarement évoquées. Par exemple, qu’est-ce que le syndrome des anticorps antisynthétases ? Jetons un œil à l’explication ci-dessous, j’espère que tout le monde pourra la comprendre.

Parmi les anticorps associés à la polymyosite/dermatomyosite (PM/DM), il existe un type d'anticorps anti-synthétase. Les patients positifs pour ce type d'anticorps présentent un groupe de syndromes particuliers, à savoir la myosite, la pneumopathie interstitielle, la polyarthrite symétrique, la fièvre aiguë, les mains de mécanicien et le phénomène de Raynaud, appelé syndrome des anticorps anti-synthétase (ASS). Ces patients présentent rarement des tumeurs malignes et répondent bien au traitement, mais la maladie est sujette à des rechutes. Jusqu'à présent, 13 types d'anticorps ont été découverts, parmi lesquels l'anticorps anti-Jo-1, le plus étudié et le mieux compris, présente le taux de positivité le plus élevé, soit environ 20 %. C'est pourquoi le syndrome anti-Jo-1 est souvent appelé syndrome des anticorps anti-Jo-1.

Manifestations cliniques

1. Myosite

Le taux d'incidence est de 95 %. Certains patients présentent des symptômes de myosite légers, et quelques-uns ne présentent même aucune myosite.

2. Maladie pulmonaire interstitielle

La plupart des patients souffrent d'une maladie pulmonaire interstitielle, qui est la manifestation la plus importante du syndrome respiratoire aigu sévère (SRAS). Ils peuvent ressentir une oppression thoracique, une toux sèche et un essoufflement après l'activité. La maladie s'aggrave progressivement et constitue souvent le premier symptôme du SRAS. L'auscultation des deux poumons a révélé des crépitements, principalement dans les poumons inférieurs. Les tests de la fonction pulmonaire ont montré un dysfonctionnement de la ventilation restrictive accompagné d'un dysfonctionnement de la diffusion. Les lésions pulmonaires interstitielles sont très susceptibles de se compliquer d'infections opportunistes et d'évoluer rapidement vers une insuffisance respiratoire, principale cause de décès dans l'ASS.

3. Fièvre

La plupart des patients présentent de la fièvre au début de la maladie, et l’incidence de la fièvre est plus élevée lorsque la maladie s’aggrave ou en cas d’infection.

4. Les mains du technicien

La peau du côté radial et de la surface palmaire des doigts est fortement kératinisée, rugueuse, craquelée et pigmentée, ressemblant aux mains d'un mécanicien.

5. Polyarthrite symétrique

Elle représente 70 % des cas, affecte le plus souvent les poignets, les articulations métacarpophalangiennes et les articulations interphalangiennes proximales, et est facilement diagnostiquée à tort comme une polyarthrite rhumatoïde. Un petit nombre de patients peuvent développer des déformations articulaires, mais les radiographies ne montrent pas d’érosion osseuse.