Quelles sont les causes du syndrome hémophagocytaire ?

Le syndrome hémophagocytaire est une maladie très dangereuse qui a des effets néfastes considérables sur l'organisme. Cela est principalement dû au fait que le sérum humain contient des substances inhibitrices qui inhibent la prolifération des cellules progénitrices hématopoïétiques, ce qui entraîne une diminution continue des cellules bénéfiques dans la moelle osseuse. Le syndrome hémophagocytaire touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants et présente une forte transmission familiale. Cette maladie présente de nombreux symptômes, notamment de la fièvre, des sueurs, une hépatosplénomégalie, etc. aux premiers stades.

1. Causes du syndrome hémophagocytaire

1. Augmentation des cellules hémophagocytaires, accélérant la destruction des cellules sanguines ;

2. La présence de substances inhibitrices de la prolifération des cellules progénitrices hématopoïétiques dans le sérum et la diminution progressive des cellules précurseurs des granulocytes et des érythroïdes et des mégacaryocytes dans la moelle osseuse sont attribuées à la production de monokines et de lymphokines inhibitrices, telles que l'interféron γ, le facteur de nécrose tumorale (TNF) et l'interleukine-1, ainsi qu'à la production du facteur inhibiteur de la croissance hématopoïétique.

2. Étiologie et manifestations cliniques du syndrome hémophagocytaire

Syndrome hémophagocytaire familial

L'âge d'apparition est généralement précoce, 70 % des cas survenant avant l'âge d'un an. La maladie peut même survenir avant la naissance, avec des manifestations cliniques déjà présentes à la naissance. La plupart des cas surviennent pendant la petite enfance, mais certains cas peuvent se développer jusqu’à l’âge de 8 ans. L’apparition de la maladie à l’âge adulte n’exclut pas le syndrome hémophagocytaire familial.

L’âge d’apparition est similaire au sein d’une même famille. Les symptômes et signes sont divers. Au début, il s'agit principalement de fièvre, d'une hypertrophie du foie et de la rate. Certains présentent également des éruptions cutanées, une lymphadénopathie et des symptômes neurologiques. La fièvre persiste et peut disparaître d'elle-même ; le foie et la rate sont visiblement hypertrophiés et progressifs ; l'éruption cutanée est non caractéristique et souvent transitoire, et s'accompagne souvent d'une forte fièvre ; environ la moitié des patients ont des ganglions lymphatiques hypertrophiés, et certains ont des ganglions lymphatiques géants. Les symptômes du système nerveux central apparaissent généralement au stade tardif de la maladie, mais peuvent également survenir au stade précoce, se manifestant par une excitabilité accrue, une plénitude de la fontanelle antérieure, une raideur de la nuque, une augmentation ou une diminution du tonus musculaire, des convulsions, etc. Il peut également y avoir une paralysie des nerfs crâniens VI ou VII, une ataxie, une hémiplégie ou une paralysie complète, une cécité, une altération de la conscience, une augmentation de la pression intracrânienne, etc. Les symptômes pulmonaires sont principalement causés par une infiltration de lymphocytes et de macrophages pulmonaires, mais ils sont difficiles à distinguer d’une infection.

Syndrome hémophagocytaire secondaire

1. Syndrome hémophagocytaire associé à une infection (SHIAI)

Réponse immunitaire forte provoquée par une infection grave, hyperplasie lymphohistiocytaire accompagnée d'une phagocytose des hémocytes. Cette maladie survient souvent chez les personnes immunodéprimées. Celles provoquées par des infections virales sont appelées syndrome hémophagocytaire associé à un virus (HAV), mais d'autres infections microbiennes, telles que les bactéries, les champignons, les rickettsies, les protozoaires, etc., peuvent également provoquer un syndrome hémophagocytaire. Ses manifestations cliniques comprennent les manifestations courantes du syndrome hémophagocytaire (comme décrit ci-dessus) et des signes d’infection. L'examen de la moelle osseuse a révélé une hyperplasie lymphohistiocytaire et une phagocytose des globules rouges, des plaquettes et des cellules nucléées.

2. Syndrome hémophagocytaire associé à une tumeur

Cette maladie se divise en deux catégories : l'une est le syndrome hémophagocytaire associé à la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), qui peut s'accompagner d'un syndrome hémophagocytaire avec ou sans infection avant ou pendant le traitement. En plus de la leucémie lymphoblastique aiguë, un syndrome hémophagocytaire secondaire survient souvent dans le séminome médiastinal.

Le deuxième type est le syndrome hémophagocytaire lié au lymphome. Le lymphome est souvent subclinique et ne présente aucun symptôme de lymphome, il est donc souvent diagnostiqué à tort comme un syndrome hémophagocytaire lié à une infection, en particulier un lymphome lié au virus d'Epstein-Barr.