Quels sont les symptômes de la neuromyélite optique ?

La plupart des patients atteints de neuromyélite optique sont des jeunes, et il y a aussi un certain nombre d'enfants. Si la maladie récidive au fil du temps, elle peut entraîner une cécité, voire une paraplégie et d'autres symptômes. La plupart des personnes présentent des symptômes de douleur oculaire avant le début de la maladie et deviennent complètement aveugles en quelques jours, voire quelques heures.

1. L’âge des patients est compris entre 5 et 60 ans, la plupart des cas étant âgés de 21 à 41 ans.

Il y a aussi beaucoup d'enfants. Les patients de plus de 60 ans sont rares et la plupart sont des adolescents ; les femmes sont légèrement plus âgées que les hommes. La moitié des patients avaient des antécédents d’infection des voies respiratoires supérieures ou des voies digestives quelques jours ou semaines avant le début de la maladie. Certains cas présentent des symptômes tels que fièvre, maux de tête, maux de gorge, étourdissements, fatigue, nausées, vomissements et douleurs abdominales 1 à 3 semaines avant le début de la maladie.

2. Les patients présentant une forme aiguë de la maladie peuvent développer des symptômes au niveau de la moelle épinière ou des yeux en quelques heures ou quelques jours.

Chez les patients présentant une forme subaiguë, les symptômes atteignent un pic en 1 à 2 mois. Chez un petit nombre de patients, la forme est chronique, les symptômes progressant régulièrement sur plusieurs mois et s'aggravant progressivement. La myélite aiguë disséminée transverse et la névrite optique bilatérale simultanée ou séquentielle sont des manifestations caractéristiques de cette maladie, qui surviennent consécutivement dans un court laps de temps, conduisant à une paraplégie et à la cécité. La maladie évolue rapidement et peut connaître des rémissions et des rechutes.

3. La plupart des patients ressentent d’abord des symptômes oculaires.

Les symptômes peuvent se manifester simultanément dans les deux yeux ou apparaître d'abord dans un œil, puis se propager à l'autre œil après quelques jours ou quelques semaines. Dans quelques cas, l'autre œil peut être touché après plusieurs mois ou plus d'un an. Il est rare qu'un seul œil soit touché. Environ 1/8 des patients présentent des crises récurrentes. Les personnes souffrant de déficience visuelle présentent souvent une apparition aiguë de la maladie, suivie d’une alternance de rémissions et de rechutes. Aux premiers stades de la maladie, les patients ressentent des douleurs oculaires, en particulier lorsque les globes oculaires sont déplacés ou pressés, ou se plaignent de douleurs au front accompagnées d’une vision floue. Certaines personnes atteintes d’une forme aiguë de la maladie peuvent souffrir d’une perte totale de la vision en quelques heures ou quelques jours. Une papillite optique, une névrite rétrobulbaire et des modifications du champ visuel peuvent être observées au niveau du fond d'œil.

4. Le site le plus courant des lésions de la moelle épinière est la moelle épinière thoracique, suivie de la moelle épinière cervicale, et la moelle épinière lombaire est moins courante.

Le syndrome d'Homère peut survenir en cas de lésions de la moelle épinière cervicale. Les signes cliniques courants de la moelle épinière sont asymétriques et incomplets, montrant souvent des signes de myélite disséminée, d'hémisection transversale incomplète de la moelle épinière ou de myélite ascendante. Les signes cliniques sont une paraparésie rapidement progressive (en quelques heures ou quelques jours), une aplatissement sensoriel du tronc, un dysfonctionnement du sphincter et un signe de Babinski bilatéral. On observe une faiblesse progressive des membres inférieurs, avec un affaiblissement des réflexes tendineux au stade précoce et l'apparition de signes du tractus pyramidal et de réflexes pathologiques au stade ultérieur. En plus des troubles sensoriels, moteurs et sphinctériens, des crampes douloureuses sont fréquentes. Les troubles du sphincter surviennent généralement simultanément avec la paralysie des membres et les premiers symptômes sont une rétention urinaire, qui peut plus tard se transformer en incontinence urinaire. La récupération de la fonction sphinctérienne coïncide avec l’amélioration de la paralysie des membres chez la plupart des patients. Les symptômes du nerf optique et de la moelle épinière surviennent souvent l’un après l’autre ou simultanément, l’intervalle entre eux étant de plusieurs jours, semaines, mois ou années.