Quels sont les symptômes de la nécrolyse épidermique toxique ?

La nécrolyse épidermique toxique est en réalité une affection plus grave que les autres éruptions cutanées médicamenteuses. Si elle n'est pas traitée à temps, le taux de mortalité est très élevé, jusqu'à 10 %. Les patients atteints de nécrolyse épidermique toxique présenteront également des symptômes évidents sur leur corps, tels qu'un érythème local sur la peau et une desquamation épidermique, et les patients ressentiront des picotements évidents et des douleurs intenses.

La nécrolyse épidermique toxique est un type d’éruption médicamenteuse appelée épidermolyse bulleuse. Il s’agit de l’un des types d’éruption cutanée d’origine médicamenteuse les plus graves. Cette maladie est rare, mais elle est grave et si elle n’est pas traitée à temps, le taux de mortalité peut atteindre plus de 10 %. Les médicaments allergènes courants sont principalement les sulfamides, les antipyrétiques, les analgésiques, les sédatifs, les hypnotiques ou les antiépileptiques.

Symptômes et signes

Le début typique du NET est un érythème local douloureux, qui se propage rapidement et provoque des bulles flasques ou une desquamation épidermique sur l'érythème. Un léger contact ou une légère traction peut entraîner un pelage à grande échelle (signe de Nikolsky). L’exposition de grandes surfaces peut s’accompagner de fatigue, de frissons, de myalgies et de fièvre. Le patient développe des érosions étendues dans les 24 à 72 heures, impliquant toutes les muqueuses (yeux, bouche, organes génitaux externes). À ce stade, l’état est extrêmement grave et la peau affectée ressemble à une brûlure au deuxième degré. La mort peut résulter de déséquilibres hydriques et électrolytiques et de complications multiorganiques (par exemple, pneumonie, saignement gastro-intestinal, glomérulonéphrite, hépatite, infection).

traiter

Le patient doit être hospitalisé ; la première priorité est les soins intensifs et une surveillance étroite. Les médicaments suspects doivent être arrêtés immédiatement. Le patient doit être isolé pour réduire l’infection exogène et traité comme une brûlure grave (voir section 276). Protégez la peau et les zones exposées contre les blessures et les infections. Remplacez les fluides et les électrolytes perdus.

Bien que controversés, les corticostéroïdes systémiques peuvent être utiles lorsqu’ils sont administrés tôt dans l’évolution de la maladie. L’idée est d’arrêter tout dommage immunitaire supplémentaire à la peau. Cependant, les corticostéroïdes systémiques ne ramèneront pas les kératinocytes morts à la vie ni n’inverseront la mort cellulaire programmée de la peau. Certains cas graves nécessitent l'administration de corticostéroïdes parentéraux à forte dose pendant plusieurs jours. La plupart des chercheurs recommandent 80 à 200 mg/jour de méthylprednisolone (ou son équivalent) par voie intraveineuse, bien que certains chercheurs aient suggéré 500 à 1000 mg/jour par voie intraveineuse. Ce type de corticothérapie est souvent associé à une variété d’effets secondaires et doit donc être utilisé sous une gestion très prudente. Les corticostéroïdes ont souvent tendance à favoriser la septicémie à Gram négatif ou à d’autres bactéries et donc à augmenter la mortalité. Par conséquent, si ce type de médicament est utilisé, un traitement de courte durée est plus sûr. La bactériémie est la cause la plus fréquente de décès et survient souvent dans le cadre d’une infection pulmonaire. Elle doit donc être détectée et traitée rapidement. En raison de la formation de croûtes visibles sur la conjonctive, une consultation chez un ophtalmologue est souvent nécessaire. Pour prévenir le phimosis, une consultation chez un urologue est également nécessaire.

Traitement précoce combiné par immunoglobulines à haute dose et glucocorticoïdes. L'immunoglobuline G est sûre et peut inhiber la production d'autoanticorps, neutraliser directement les antigènes pathogènes et combattre la production de facteurs inflammatoires. L’application précoce d’un traitement par immunoglobulines est bénéfique pour favoriser la guérison des lésions cutanées, raccourcir l’évolution de la maladie et réduire les infections secondaires.

Les glucocorticoïdes peuvent être utilisés sous forme de thérapie pulsée à la dexaméthasone ou à la méthylprednisolone. Dans le même temps, il convient de prévenir l’infection et de renforcer le traitement de soutien. Étant donné que l’enfant présente une forte fièvre et des érosions de la muqueuse buccale et qu’il ne peut pas manger, il convient de veiller à reconstituer les liquides corporels afin de prévenir les troubles hydriques et électrolytiques.