Que sont les néoplasmes myéloprolifératifs ?

Le néoplasme myéloprolifératif est une maladie relativement rare avec un taux d'incidence relativement faible. De nombreuses personnes ne savent pas grand-chose à ce sujet. Qu'est-ce que le néoplasme myéloprolifératif exactement ? En fait, le néoplasme myéloprolifératif est une maladie causée par la croissance excessive continue des cellules de la moelle osseuse. La fonction de la moelle osseuse est l'hématopoïèse. Une fois que le néoplasme myéloprolifératif se produit, diverses maladies du sang se produiront certainement en raison du trouble de la fonction hématopoïétique, ce qui est très nocif.

Cliniquement, elle est divisée en quatre types selon la principale série cellulaire de prolifération : ① Celle dans laquelle la série de globules rouges est principalement hyperplasique est appelée polyglobulie vraie. ② La leucémie myéloïde chronique (LMC) est caractérisée par une prolifération des granulocytes. ③La maladie caractérisée par la prolifération des mégacaryocytes est appelée thrombocytémie essentielle. ④ La maladie caractérisée par la prolifération des fibroblastes est appelée myélofibrose primaire. Les causes de ce groupe de maladies sont inconnues et sont plus fréquentes chez les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. LMC Voir leucémie. Voici trois autres types.

Polycythémie vraie

Il s'agit d'une condition inexpliquée dans laquelle la quantité totale de globules rouges dans le corps est significativement plus élevée que la normale, communément appelée pléthore de sang. 30 % des patients développent une myélofibrose, qui conduit finalement à une insuffisance de la moelle osseuse, et environ 10 % des patients développent une leucémie aiguë. La maladie a une apparition lente et en raison de l'augmentation des globules rouges circulants et de la viscosité du sang, elle provoque des maux de tête et des étourdissements, et certains peuvent même développer des saignements et une thrombose. Il peut y avoir une augmentation de la pression artérielle et une splénomégalie, une hémoglobine sanguine périphérique pouvant atteindre 18-23 g/dL, un hématocrite de 55 à 80 %, une mesure isotopique du volume des globules rouges augmenté (≥ 36 ml pour les hommes et ≥ 32 ml pour les femmes par kilogramme de poids corporel), une saturation en oxygène du sang > 92 %. Le diagnostic peut être posé après exclusion d'autres érythrocytoses secondaires. La phlébotomie est un traitement symptomatique pratique et facile qui permet de ramener le volume sanguin à la normale en peu de temps. Les isotopes radioactifs du phosphore ou de l'hydroxyurée et du Myleran ont tous des effets thérapeutiques évidents.

Thrombocytémie essentielle

Moins fréquente, elle se caractérise par une augmentation marquée des plaquettes, accompagnée de saignements ou de thrombose. Le taux d’incidence entre les hommes et les femmes est de 2:1. 8 % des patients développent une myélofibrose et 10 % des patients développent une leucémie aiguë. La maladie débute lentement, la rate peut augmenter de volume, le nombre de plaquettes sanguines périphériques continue d'augmenter jusqu'à plus de 600 × 109/L et l'adhésion, l'agrégation et la fonction du facteur 3 des plaquettes peuvent être réduites. Le diagnostic peut être posé après avoir exclu d'autres maladies myéloprolifératives et une thrombocytose réactive. Si le taux de plaquettes est supérieur à 1000×109/L et qu'il y a saignement, une machine d'aphérèse peut être utilisée pour éliminer rapidement l'excès de plaquettes dans le sang. L'hydroxyurée, le myléran ou le 23-phosphore ont des effets thérapeutiques satisfaisants.

Myélofibrose primaire

Il s'agit d'une prolifération fibreuse diffuse de la moelle osseuse de cause inconnue, accompagnée d'une hématopoïèse extramédullaire (ou métaplasie myéloïde), principalement au niveau de la rate, mais aussi au niveau du foie et des ganglions lymphatiques. On pense généralement que la métaplasie myéloïde n’est pas un effet compensatoire de la myélofibrose, mais une manifestation de la myéloprolifération. La maladie se caractérise par un début insidieux et une évolution sur plus de 10 ans. On observe une augmentation progressive et évidente du volume de la rate, et parfois tout l'abdomen est occupé par la rate. En raison de l'hématopoïèse extramédullaire, des globules rouges immatures, des granulocytes immatures et des globules rouges en forme de larmes apparaissent dans le sang périphérique. La moelle osseuse est difficile à ponctionner en raison de la fibrose, et il est souvent impossible de la prélever, ce que l'on appelle « l'extraction sèche ». Une biopsie de moelle osseuse peut confirmer le diagnostic. Il n'existe pas encore de traitement radical et le traitement est principalement symptomatique et de soutien. Une splénomégalie avec symptômes de compression, hyperfonctionnement ou rupture peut être éliminée. L'utilisation de 1,25(OH)2D3 pour traiter la fibrose a un certain effet, mais il faut faire attention à l'augmentation du calcium sanguin. La cause du décès est une insuffisance de la moelle osseuse ou des maladies non liées telles que les maladies cardiovasculaires. Environ 10 à 20 % des patients développent une leucémie aiguë.