Les dangers de l'hypertension pulmonaire primitive sévère

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive constitue une menace majeure pour la santé et la vie humaine. De nombreux patients ne survivent en moyenne que 2 à 3 ans après la découverte de ces symptômes. Il est donc plus important de la détecter le plus tôt possible et de prendre des mesures de traitement dès que possible.

1. Hypertension pulmonaire primitive, une maladie occlusive rare de cause inconnue touchant les artères pulmonaires moyennes et petites, provoquant une insuffisance ventriculaire droite ou une syncope mortelle 2 à 5 ans après le diagnostic.

2. Le taux d’incidence entre les hommes et les femmes est de 1:5, et il est plus fréquent chez les femmes en âge de procréer. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 35 ans, et plus le patient est jeune, plus le pronostic est mauvais. Presque tous les cas présentent une hyperplasie intimale et une sténose vasculaire qui en résulte. Les cas plus avancés présentent une hypertrophie et une hyperplasie médiales multiples. Lésions plexiformes irréversibles et artérite nécrosante (artériopathie réticulaire). La même évolution clinique des lésions vasculaires est également observée chez certains patients atteints de cirrhose et chez certains patients prenant des médicaments anti-anorexiques, qui ne sont plus commercialisés aux États-Unis.

3. Plus de 95 % des cas présentent une dyspnée d'effort progressive. Les douleurs précordiales et les syncopes à l'effort sont rares. De nombreux patients présentent un phénomène de Raynaud et des douleurs articulaires, qui apparaissent généralement plusieurs années avant l'apparition d'une hypertension pulmonaire primitive évidente.

4. Il y a trente ans, le pronostic des patients atteints d’hypertension pulmonaire primaire était désastreux, avec une survie moyenne de seulement 2 à 3 ans après l’apparition des symptômes. Récemment, grâce à des essais aigus et à un traitement à long terme avec des vasodilatateurs, il a été constaté que l’état d’environ 20 % des patients s’est amélioré ou a cessé de progresser, ce qui a amélioré le pronostic dans une certaine mesure ; le succès de la transplantation pulmonaire unique a considérablement amélioré le taux de survie à long terme de la transplantation d’organe, ce qui apporte de l’espoir pour le traitement des patients souffrant d’hypertension pulmonaire primaire.

5. La circulation fœtale persistante est souvent une pathologie grave. Les enfants gravement malades présentent des symptômes d'insuffisance cardiaque gauche en plus de l'insuffisance cardiaque. Le taux de mortalité peut atteindre 50 %. Certains enfants ont une tendance à la rémission naturelle, tandis que d'autres voient leur état se détériorer après le traitement et souffrent d'hypoxie évidente et finissent par mourir d'acidose. Mais en général, l’effet du traitement médicamenteux pour la plupart des enfants est relativement satisfaisant, et l’évolution de la maladie après le traitement est d’environ quelques jours à un demi-mois.