La maladie pulmonaire interstitielle est-elle une grande catégorie de maladies ? Comment diagnostiquer et traiter ?

Auteur : Fang Baomin, médecin-chef, hôpital de Pékin

Examinateur : Zhi Xiuyi, médecin-chef, hôpital Xuanwu, Capital Medical University

Le tissu pulmonaire est divisé en deux parties : le parenchyme et l’interstitium. L'essentiel réside dans les ramifications des bronches à tous les niveaux des poumons et dans le grand nombre d'alvéoles à leurs extrémités. L'interstitium est le tissu de soutien entre les alvéoles et l'extérieur de l'épithélium terminal des voies respiratoires, comprenant le tissu conjonctif et les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques, les nerfs, etc.

Les maladies pulmonaires interstitielles constituent un vaste groupe de maladies, avec plus de 200 types à ce jour. Pour diverses raisons, les principales caractéristiques de l’interstitium pulmonaire sont l’inflammation et la fibrose. Les principales manifestations cliniques sont la toux et la dyspnée progressive. Si elle n’est pas traitée à temps, elle peut évoluer vers une insuffisance respiratoire et entraîner la mort. Il s’agit d’une vaste catégorie de maladies qui menacent la santé humaine.

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Les causes de la maladie pulmonaire interstitielle sont nombreuses et complexes. D’une manière générale, il y a plusieurs raisons.

Tout d’abord, cela est lié à l’inhalation de poussière. La poussière inhalée est généralement constituée de matière organique et une partie de matière inorganique. Une fois que la matière organique est inhalée dans les poumons sous forme d’antigène, le corps produit une réaction antigène-anticorps, entraînant ce que l’on appelle les changements interstitiels. Bien sûr, il existe des différences individuelles, et certaines personnes ne risquent pas de tomber malades même si elles inhalent de la poussière.

Deuxièmement, les maladies granulomateuses, dont le granulome est la principale manifestation, peuvent apparaître sous forme d’ombres ressemblant à des nodules pulmonaires, d’ombres en verre dépoli et d’ombres réticulaires.

Troisièmement, les maladies du tissu conjonctif font référence aux maladies auto-immunes impliquant le tissu conjonctif. Ce type de maladie représente une proportion relativement élevée, comme le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, etc., qui peuvent facilement induire une maladie pulmonaire interstitielle.

Quatrièmement, cela peut être lié à la génétique. Par exemple, la fibrose pulmonaire idiopathique familiale et certaines pneumonies interstitielles dont les causes sont inconnues ont tendance à se regrouper dans les familles, mais le chemin génétique clair ou le phénotype génétique n’est pas encore clair. Il existe une certaine tendance génétique, mais la proportion n’est pas très élevée.

Cinquièmement, les manifestations diffuses des deux poumons, telles que la protéinose alvéolaire, l’histiocytose pulmonaire de Langerhans, etc., peuvent toutes se manifester sous forme de lésions diffuses dans les deux poumons.

Sixièmement, lorsque la cause ne peut être trouvée, on parle de maladie pulmonaire interstitielle idiopathique.

Les manifestations d’une maladie pulmonaire interstitielle peuvent également survenir avant qu’une infection ou une tumeur ne soit diagnostiquée. De plus, il existe un type de maladie pulmonaire interstitielle étroitement liée au tabagisme, comme la pneumonie interstitielle desquamative, la bronchiolite respiratoire avec maladie pulmonaire interstitielle, l'histiocytose pulmonaire de Langerhans, etc. La fibrose pulmonaire idiopathique est également liée au tabagisme.

Les principales manifestations cliniques de la pneumopathie interstitielle sont la toux et l’essoufflement après l’effort. Le premier symptôme est la toux, qui est souvent une toux sèche et irritante sans expectorations. L’essoufflement s’aggrave progressivement après l’activité. Au début, vous ressentirez une oppression thoracique et un essoufflement lorsque vous êtes actif. Au fil du temps, vous ressentirez une oppression thoracique et un essoufflement avec juste une petite activité, même si elle n’est pas intense. Aux stades avancés, vous ressentirez également une oppression thoracique et un essoufflement même lorsque vous êtes au repos. Cette condition est appelée dyspnée progressive.

En raison de la présence de cellules inflammatoires, d'œdèmes et d'un épaississement des fibroblastes dans l'interstitium pulmonaire, les poumons perdent leur élasticité et les gaz ne peuvent pas être échangés normalement, ce qui se manifeste par des difficultés respiratoires.

Si vous avez une toux de longue durée, par exemple depuis plus d'un mois, ou si vous présentez des symptômes d'oppression thoracique et d'essoufflement, il est recommandé de vous rendre à l'hôpital à temps pour un examen, principalement pour des examens d'imagerie thoracique, tels que la tomodensitométrie thoracique, qui montrent principalement des ombres en verre dépoli, des ombres en treillis et des changements kystiques. Le diagnostic peut généralement être posé sur la base d’examens d’imagerie associés à des tests sérologiques.

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Cependant, pour un nombre considérable de patients, le diagnostic ne peut pas être confirmé par des examens sérologiques et d’imagerie et des examens complémentaires sont nécessaires, tels qu’un lavage bronchoscopique et le prélèvement de liquide de lavage pour analyse. De plus, une biopsie du tissu pulmonaire peut être réalisée par bronchoscopie pour un examen pathologique. Si le diagnostic n’est toujours pas clair, la seule option est d’ouvrir le thorax et de faire une biopsie pulmonaire.

La maladie pulmonaire interstitielle est caractérisée par une inflammation et une fibrose. D'un point de vue pathologique, la maladie pulmonaire interstitielle peut être divisée en trois types : l'un est dominé par l'infiltration de cellules inflammatoires, le deuxième est dominé par la fibrose et le troisième est à la fois une infiltration de cellules inflammatoires et une fibrose.

La maladie est principalement caractérisée par une infiltration de cellules inflammatoires et l’effet du traitement est très bon avec l’utilisation de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs. La fibrose est le symptôme principal. Les fibroblastes produisent du collagène et les fibres de collagène se déposent dans l’interstitium pulmonaire, provoquant le durcissement du tissu pulmonaire. L’effet du traitement dans ce cas n’est généralement pas idéal car l’utilisation de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs n’est pas très efficace. Il existe à la fois une infiltration cellulaire inflammatoire et des composantes fibrotiques. Grâce au traitement, les cellules inflammatoires peuvent être éliminées et la maladie peut être soulagée ou stabilisée.

Par exemple, la pneumonie interstitielle idiopathique, la maladie du tissu conjonctif associée à une maladie pulmonaire interstitielle, la sarcoïdose, l'alvéolite allergique extrinsèque causée par l'inhalation, etc., nécessitent toutes l'utilisation de glucocorticoïdes et d'immunosuppresseurs pour le traitement, et le traitement a toujours un certain effet. Il existe une autre grande catégorie, comme la protéinose alvéolaire pulmonaire, qui ne peut pas utiliser d’hormones et nécessite un lavage alvéolaire pour nettoyer les dépôts dans les alvéoles. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’utilisation de glucocorticoïdes et d’immunosuppresseurs s’est avérée jusqu’à présent inefficace. Les médicaments actuellement recommandés sont des composés à petites molécules qui ne peuvent que retarder la progression de la maladie, mais ne peuvent ni l’inverser ni la guérir.

La maladie pulmonaire interstitielle est traitée avec des hormones et des immunosuppresseurs. Même si certains d’entre eux ont un meilleur pronostic, il existe toujours une possibilité de récidive. Le taux de récidive des différentes maladies est différent.