Qu'est-ce que la sarcoïdose ? Où cela se produit-il le plus souvent ?

Auteur : Fang Baomin, médecin-chef, hôpital de Pékin

Examinateur : Zhi Xiuyi, médecin-chef, hôpital Xuanwu, Capital Medical University

La sarcoïdose est une maladie qui affecte tous les systèmes du corps. La principale manifestation pathologique est le granulome épithélioïde nécrosant non caséeux, qui est en fait une lésion granulomateuse.

Le site principal de la sarcoïdose est la cavité thoracique, comme les poumons, le hile et les ganglions lymphatiques médiastinaux. D’autres parties peuvent également être touchées, mais relativement moins fréquemment, comme les yeux, la peau, le foie, les os, le système nerveux, etc.

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La cause de la sarcoïdose n’est pas encore claire. Il existe une spéculation sur la pathogénèse selon laquelle une sorte d'antigène exogène ou endogène stimule le système immunitaire du corps. Une fois les cellules immunitaires activées, elles libèrent de nombreux médiateurs inflammatoires, produisent des réponses immunitaires et forment finalement des lésions granulomateuses, conduisant à la sarcoïdose.

Facteurs de risque de la sarcoïdose. Du point de vue des facteurs externes, l’incidence de la sarcoïdose peut être plus élevée dans certaines professions, comme les pompiers et les travailleurs produisant des pesticides ou des insecticides. Il existe également des facteurs endogènes. Par exemple, l’incidence de la sarcoïdose dans la population est plus élevée chez les Noirs que chez les Blancs et les Jaunes, ce qui montre des différences raciales.

En ce qui concerne l’âge d’apparition, la maladie est généralement dominée par les personnes d’âge moyen et les jeunes ; en termes de genre, il y a plus de femmes que d'hommes ; En termes de région d'apparition, de manière générale, les habitants du nord de mon pays sont plus susceptibles de contracter la maladie que ceux du sud de la Chine, et le taux d'incidence est plus élevé dans les régions froides que dans les régions tempérées.

Le principal site d’apparition de la sarcoïdose est les poumons, et la principale manifestation est la toux, qui est le symptôme le plus courant. Si les ganglions lymphatiques médiastinaux sont hypertrophiés, la poitrine peut être légèrement gonflée et douloureuse, et certains patients peuvent présenter des symptômes tels qu’une légère fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Ces symptômes ne sont pas spécifiques et peuvent être causés par d’autres maladies.

On pense actuellement que la principale cause de décès due à la sarcoïdose est l’atteinte du cœur et du cerveau. Si elle affecte d’autres organes, comme le foie, une maladie hépatique à long terme peut provoquer une hypertension portale et entraîner des saignements gastro-intestinaux supérieurs. Par conséquent, si des organes importants sont touchés, cela entraînera des dommages relativement graves, mais si des organes moins importants, comme la peau, sont touchés, cela ne provoquera pas de dommages mortels.

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S’il y a des symptômes pulmonaires, comme une toux irritante, un scanner thoracique est d’abord effectué. Si la sarcoïdose est confirmée ou suspectée, d’autres tests, y compris des tests de laboratoire, constituent l’étape suivante pour aider au diagnostic. De plus, une biopsie de la muqueuse bronchique ou du tissu pulmonaire peut être réalisée par bronchoscopie, et l'examen pathologique du granulome épithélioïde nécrosant non caséeux peut confirmer le diagnostic. Pour confirmer le diagnostic de sarcoïdose, le diagnostic pathologique est la référence.

La sarcoïdose est généralement une maladie dont le pronostic est relativement bon. La littérature rapporte que 60 % des patients peuvent guérir sans traitement.

Les glucocorticoïdes sont le premier choix pour le traitement de la sarcoïdose, suivis des immunosuppresseurs. Étant donné que la sarcoïdose est principalement causée par l’activation et la prolifération des lymphocytes T et l’hyperactivité du système immunitaire local, des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs sont nécessaires pour supprimer la réponse immunitaire.

Chez les patients atteints de sarcoïdose, les glucocorticoïdes sont utilisés de manière sélective en fonction du degré de déficience fonctionnelle. Si la déficience fonctionnelle n’est pas très sévère, elle peut généralement être observée. Lorsque la déficience fonctionnelle ou les symptômes sont graves, tels qu’une toux évidente, une oppression thoracique et une dyspnée, envisagez d’utiliser des glucocorticoïdes.

Soixante-dix à quatre-vingts pour cent des patients peuvent être guéris grâce aux glucocorticoïdes, et ceux qui développent éventuellement des maladies telles que la maladie pulmonaire interstitielle et la fibrose pulmonaire représentent environ 10 pour cent de toutes les sarcoïdoses. La plupart des cas de sarcoïdose peuvent être guéris.

Si les patients atteints de sarcoïdose présentent des contre-indications aux glucocorticoïdes, des agents alternatifs peuvent être envisagés. Par exemple, pour la sarcoïdose cutanée, l’hydroxychloroquine peut être utilisée comme traitement, et d’autres parties du corps peuvent envisager d’utiliser des immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate ou le méthotrexate associé à l’hydroxychloroquine.

La sarcoïdose est sujette à récidive. Afin de prévenir les récidives, la durée du traitement est généralement relativement longue. Actuellement, la durée de traitement généralement reconnue est d’au moins un an, et certains peuvent être plus longs, comme un an et demi à deux ans. Même dans ce cas, certains patients rechuteront pendant le processus de réduction hormonale ou après l’arrêt des hormones. Après la rechute, ils devront reprendre le traitement depuis le début, ce qui peut prendre plus de temps.