Que se passe-t-il si des protéines se déposent dans les alvéoles ? Comment le traiter ?

Auteur : Fang Baomin, médecin-chef, hôpital de Pékin

Examinateur : Zhi Xiuyi, médecin-chef, hôpital Xuanwu, Capital Medical University

Les alvéoles sont le principal site d’échange gazeux dans les poumons et sont également les unités fonctionnelles des poumons. L'oxygène inhalé diffuse des alvéoles vers le sang. Après être entré dans le sang, le sang veineux devient du sang artériel riche en oxygène et est transporté vers toutes les parties du corps par la circulation sanguine. Dans le même temps, le dioxyde de carbone contenu dans le sang veineux se diffuse dans les alvéoles et est finalement expiré par les voies respiratoires.

Figure 1 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Aujourd’hui, nous allons découvrir une maladie liée aux alvéoles, appelée protéinose alvéolaire.

La protéinose alvéolaire pulmonaire est principalement causée par l'accumulation d'une grande quantité de surfactant dans les alvéoles et la fonction phagocytaire anormale des macrophages dans l'organisme, ce qui conduit à l'obstruction ou à l'anomalie de la clairance du surfactant par les macrophages alvéolaires.

Dans des circonstances normales, le tissu pulmonaire produit un surfactant qui est principalement utilisé pour maintenir la tension des alvéoles. Cette substance est dans un processus d’équilibre dynamique dans le corps. Le corps le produit en continu et l'élimine en même temps en continu, en s'appuyant principalement sur les macrophages alvéolaires pour la phagocytose et l'élimination. Lorsqu'il y a un problème avec la fonction des macrophages alvéolaires, la clairance du surfactant alvéolaire est altérée et le surfactant se dépose dans la cavité alvéolaire, entraînant une protéinose alvéolaire pulmonaire.

Les causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire peuvent être divisées en facteurs internes et externes, dont la plupart sont des facteurs externes. Actuellement, on considère trois pathogénèses : premièrement, le corps produit des anticorps anti-GM-CSF ; deuxièmement, les anomalies génétiques, c’est-à-dire la protéinose alvéolaire pulmonaire héréditaire ; troisièmement, un dysfonctionnement des macrophages alvéolaires dû à certaines maladies, telles que les maladies du système sanguin. La cause la plus fréquente est la production d’anticorps anti-GM-CSF.

S'il y a un dépôt de protéines dans les alvéoles, la fonction de ventilation alvéolaire sera affectée et les échanges gazeux seront impossibles, ce qui se manifestera par des difficultés respiratoires, de la toux, une cyanose, etc. Au début, vous ressentirez principalement une oppression thoracique et un essoufflement, comme si vous n'aviez pas assez d'air, lors d'activités intenses. À mesure que l’état s’aggrave, le degré d’hypoxie devient plus évident et la difficulté à respirer s’aggrave progressivement. Au stade avancé, même dans un état calme, le patient souffrira d’hypoxémie et de difficultés respiratoires.

Si une protéinose alvéolaire pulmonaire est suspectée, la méthode la plus pratique et la plus fiable consiste à réaliser un lavage alvéolaire bronchoscopique. Une fois le bronchoscope entré dans les poumons, une solution saline normale est injectée dans les poumons et la solution saline normale est réabsorbée, ce qui la rend trouble. Dans ce cas, une protéinose alvéolaire pulmonaire est très probable. Bien sûr, tester la solution saline réabsorbée peut fournir un diagnostic clair.

Figure 2 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

De plus, une biopsie pulmonaire peut être réalisée par bronchoscopie. La biopsie du tissu pulmonaire peut révéler le dépôt de surfactant alvéolaire dans la cavité alvéolaire et ce changement caractéristique peut aider à confirmer le diagnostic.

Un petit nombre de patients atteints de protéinose alvéolaire pulmonaire peuvent guérir d’eux-mêmes, mais pour la plupart des patients, leur état deviendra de plus en plus grave au fil du temps. Si elles ne sont pas traitées, les difficultés respiratoires deviendront de plus en plus évidentes, l'hypoxie deviendra de plus en plus grave et finira par conduire à une insuffisance respiratoire, potentiellement mortelle.

La méthode de traitement de la protéinose alvéolaire pulmonaire est principalement choisie en fonction de la cause. La protéinose alvéolaire pulmonaire héréditaire est causée par des anomalies génétiques. Le traitement actuel implique principalement un lavage alvéolaire. De temps en temps, une solution saline normale est versée dans les poumons pour éliminer le surfactant, ce qui peut soulager les symptômes. Cependant, après un certain temps, le tensioactif se déposera à nouveau et un lavage alvéolaire devra être effectué à nouveau.

Si elle est causée par d'autres maladies, telles que des maladies du système sanguin et une exposition professionnelle aux poussières, la cause doit d'abord être éliminée et la maladie primaire doit être traitée, puis la protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire peut être améliorée ou guérie.

La protéinose alvéolaire pulmonaire primitive est causée par la production par l'organisme d'anticorps anti-GM-CSF. Il existe actuellement plusieurs options de traitement. Le lavage alvéolaire est le premier choix, et l'inhalation de cytokine GM-CSF peut être envisagée en second lieu. L’objectif principal est de maintenir la fonction des macrophages alvéolaires et de restaurer la fonction des macrophages alvéolaires pour atteindre l’objectif du traitement. Pour certains patients très graves, on peut envisager des méthodes comme l’échange plasmatique et l’utilisation de fortes doses de médicaments produisant des anticorps anticellulaires. Ces méthodes sont utilisées moins fréquemment, principalement le lavage alvéolaire et, deuxièmement, la cytokine GM-CSF inhalée, qui est actuellement la principale option de traitement de la protéinose alvéolaire primaire.