Savez-vous? Syndrome de la porte ouverte┋SAPHO : une maladie inflammatoire rare des os, des articulations et de la peau

Auteur : Zhang Chenxi, médecin résident au département de rhumatologie et d'immunologie, premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

Expert en révision : Luo Li, président de la branche d'immunologie clinique de la Société d'immunologie du Xinjiang ; vice-président de la Société d’immunologie de la région autonome ouïgoure du Xinjiang ; directeur, professeur et médecin-chef du département de rhumatologie et d'immunologie, premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

Le syndrome SAPHO est une maladie inflammatoire chronique rare touchant la peau, les os et les articulations. Bien que son nom ne soit pas forcément connu, la compréhension de ses symptômes, de son diagnostic et de ses méthodes de traitement est essentielle pour une détection et un traitement précoces. Cet article explorera en profondeur divers aspects du syndrome SAPHO pour aider chacun à mieux comprendre cette maladie.

Qu'est-ce que le syndrome SAPHO ? Le syndrome SAPHO est composé des acronymes de cinq mots anglais, à savoir Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis et Osteomyelitis. Il s’agit d’une maladie chronique qui affecte principalement la peau, les os et les articulations, avec des manifestations cliniques diverses et très hétérogènes.

Contexte historique

Le syndrome SAPHO a été signalé pour la première fois par le médecin japonais Sasaki en 1967, qui a décrit un cas d'arthrite sternoclaviculaire et de pustulose palmoplantaire. Par la suite, en 1987, le médecin français Charot a proposé de classer les patients présentant des caractéristiques similaires sous le nom de syndrome SAPHO et a officiellement nommé la maladie.

Manifestations cliniques

1. Manifestations cutanées

Les patients atteints du syndrome SAPHO présentent généralement des lésions cutanées, notamment une dermatose acnéiforme et une dermatose neutrophile. Les manifestations cutanées courantes comprennent :

Pustulose palmoplantaire (PPP), qui provoque des pustules sur les paumes et la plante des pieds. Acné sévère, telle que l'acné conglobata, l'acné fulminans ou l'hidradénite suppurée. Ces lésions cutanées coexistent généralement avec des lésions osseuses et articulaires et constituent des indices importants pour le diagnostic du syndrome SAPHO.

2. Manifestations osseuses et articulaires

Les lésions osseuses et articulaires sont l’une des principales caractéristiques du syndrome SAPHO, comprenant principalement :

L'hypertrophie et la sclérose osseuses, en particulier de la paroi thoracique antérieure (articulations sternoclaviculaires et sternocostales), sont les caractéristiques caractéristiques du syndrome SAPHO. Sacro-iliite : Environ 50 % des patients développeront une sacro-iliite unilatérale, qui se manifeste par une érosion, une sclérose étendue et une hypertrophie osseuse du côté iliaque de l'articulation. Les lésions vertébrales affectent principalement les segments thoraciques et lombaires, et des lésions de l'angle vertébral et une inflammation du disque intervertébral peuvent survenir. La synovite périphérique survient chez environ 30 % des patients et se caractérise par des douleurs articulaires, un gonflement et une sensibilité, le plus souvent au niveau des articulations de la hanche, du genou et de la cheville.

Les examens d'imagerie et leurs caractéristiques

Les examens d’imagerie jouent un rôle clé dans le diagnostic du syndrome SAPHO. Les méthodes d’examen d’imagerie courantes comprennent :

1. Radiographie Les examens radiologiques conventionnels peuvent observer des caractéristiques telles que l'hypertrophie osseuse, les lésions sclérotiques, l'ostéolyse, la réaction périostée et la formation d'attaches. Cependant, les rayons X ne sont pas suffisamment sensibles pour détecter les lésions précoces.

2. Scintigraphie osseuse La scintigraphie osseuse aux radionucléides peut montrer une absorption accrue dans plusieurs zones affectées. Lorsque l'articulation sternoclaviculaire est atteinte, un signe de tête de taureau peut être observé à l'imagerie, ce qui est l'une des caractéristiques du syndrome SAPHO.

3. La TDM et l’IRM présentent des avantages uniques pour visualiser les lésions de la colonne vertébrale et leur étendue. L’IRM peut montrer plus clairement les lésions des tissus mous, telles que la synovite et l’ostéomyélite, et est plus sensible pour diagnostiquer les lésions précoces.

Diagnostic et diagnostic différentiel

Le diagnostic du syndrome SAPHO repose principalement sur les manifestations cliniques et les examens d’imagerie. Les critères diagnostiques couramment utilisés sont les critères de Kahn, qui comprennent :

Ostéomyélite axiale stérile multifocale chronique récurrente avec ou sans maladie cutanée. Arthrite aiguë, subaiguë ou chronique associée à une pustulose palmoplantaire, un psoriasis pustuleux ou une acné sévère. Toute ostéite stérile associée à une pustulose palmoplantaire, un psoriasis pustuleux ou une acné sévère. Lors du processus de diagnostic, il est nécessaire de le différencier de l'arthrite psoriasique, de la spondylarthrite ankylosante, du syndrome de Reiter et de l'ostéomyélite sclérosante.

Pathogénèse

La pathogénèse du syndrome SAPHO n'est pas encore entièrement comprise, mais des études ont montré qu'il pourrait être lié à l'infection par Propionibacterium acnes et au gène HLA-B27. Environ la moitié des patients peuvent être trouvés avec Propionibacterium acnes dans le tissu articulaire par biopsie pathologique, et environ 1/3 des patients sont HLA-B27 positifs.

traiter

La cause du syndrome SAPHO étant inconnue, le traitement actuel est principalement symptomatique, dans le but de soulager les symptômes et d’améliorer la qualité de vie du patient. Les traitements courants comprennent :

Traitement médicamenteux non stéroïdien

Les médicaments non stéroïdiens (tels que les AINS) sont le premier choix pour le traitement du syndrome SAPHO et peuvent soulager efficacement la douleur et l’inflammation.

Pour les patients présentant des réactions inflammatoires sévères et des médicaments non stéroïdiens inefficaces, des doses faibles à moyennes de corticostéroïdes peuvent être utilisées pendant une courte période.

Méthotrexate et sulfasalazine Chez les patients présentant une synovite articulaire périphérique importante ou des lésions cutanées évidentes, le méthotrexate peut être essayé. La sulfasalazine peut être essayée chez les patients atteints d’une maladie inflammatoire de l’intestin.

Bisphosphonates Une nouvelle génération de bisphosphonates, le pamidronate, s'est avérée efficace dans le traitement du syndrome SAPHO. En général, l’administration orale de pamidronate 600 mg/j pendant environ 6 mois peut soulager efficacement les symptômes.

Pronostic

Le syndrome SAPHO a généralement un bon pronostic, progresse lentement et n’entraîne pas d’invalidité significative ni de complications graves. Cependant, les patients dont l'évolution de la maladie est longue peuvent présenter des problèmes tels que la fusion de la jonction sterno-claviculaire et une hypertrophie osseuse comprimant les structures neurovasculaires adjacentes, qui nécessitent une intervention rapide.

Prévention et soins

Étant donné que la cause du syndrome SAPHO est inconnue, les mesures préventives sont limitées. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients. Dans la vie quotidienne, les patients doivent veiller à garder leur peau propre et à éviter les infections, et subir régulièrement des examens d’imagerie pour surveiller l’évolution de leur état.

Conclusion

Le syndrome SAPHO est une maladie inflammatoire chronique rare aux manifestations cliniques diverses et très hétérogènes. Bien que la cause soit inconnue, un diagnostic précoce et un traitement approprié peuvent contrôler efficacement les symptômes et améliorer la qualité de vie du patient. L’amélioration de la sensibilisation au syndrome SAPHO contribuera à une détection et un traitement précoces et réduira l’incidence des diagnostics erronés et des diagnostics manqués.

Bien que le syndrome SAPHO soit rare, il ne doit pas être ignoré. Si les symptômes ci-dessus apparaissent, vous devez consulter un rhumatologue à temps. J’espère que grâce à la présentation de cet article, chacun pourra mieux comprendre cette maladie et apporter une meilleure aide et un meilleur soutien aux patients.