Quels facteurs sont associés au lupus érythémateux disséminé ? Quels sont les critères diagnostiques ?

Auteur : Wu Donghai, médecin-chef de l'hôpital de l'amitié sino-japonaise

Réviseur : Zhang Zhuoli, médecin-chef, Premier hôpital de l'université de Pékin

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie auto-immune qui affecte plusieurs organes. On le nomme ainsi parce que les taches de lupus sur le corps du patient ressemblent à des cicatrices laissées après une morsure de loup. Le plus évident est l’érythème en forme de papillon qui apparaît sur les joues.

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Le lupus érythémateux disséminé est plus fréquent chez les femmes en âge de procréer, c'est-à-dire les femmes âgées de 20 à 40 ans, et le rapport d'incidence entre hommes et femmes est d'environ 1:10.

1. Quels facteurs peuvent être liés au lupus érythémateux disséminé ?

La cause du lupus érythémateux disséminé n’est pas encore claire. Des études ont montré que cela pourrait être lié à la génétique, à des facteurs environnementaux, à des troubles immunitaires, au système endocrinien, à la race, etc.

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L'incidence du lupus érythémateux disséminé varie selon les races, les Noirs ayant l'incidence la plus élevée, suivis des Jaunes, et les Blancs ayant une incidence relativement faible.

Il existe une certaine tendance génétique au lupus érythémateux disséminé. Si les parents sont atteints de lupus érythémateux disséminé, leurs enfants sont plus susceptibles de développer la maladie que la population générale. Cependant, le lupus érythémateux disséminé n’est pas une maladie génétique. Si les parents sont malades, cela ne signifie pas que leurs enfants développeront certainement la maladie. De plus, une étude a révélé que parmi les jumeaux identiques, si l’un d’eux développe un lupus érythémateux disséminé, l’autre a 50 % de chances de développer la maladie ; Parmi les jumeaux fraternels, si l’un d’eux développe un lupus érythémateux disséminé, l’autre a 10 % de chances de développer la maladie. Cela montre également que le lupus érythémateux disséminé est lié aux gènes et à l’hérédité.

Aujourd’hui, avec le développement de l’immunologie, on a découvert que le lupus érythémateux disséminé est également lié à des troubles immunitaires. Lorsque le corps souffre d’un trouble immunitaire, il produit des auto-anticorps pour lutter contre ses propres tissus ou organes, tels que ses propres globules rouges, globules blancs et reins, provoquant une série d’inflammations et de blessures.

En outre, il existe une autre théorie qui n’a pas encore abouti à une conclusion et qui est fournie à titre indicatif uniquement. Dans des circonstances normales, de nouvelles cellules se développent et meurent dans le corps humain chaque jour, et le corps éliminera les cellules mortes le plus rapidement possible. Chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé, le taux de mort cellulaire est accéléré, la fonction d'élimination des cellules mortes est affaiblie et l'accumulation de cellules mortes dans le corps stimulera le système immunitaire et provoquera des troubles immunitaires.

On pense également que les facteurs environnementaux jouent un rôle dans le développement du LES. Même dans le cas d'une génétique similaire, si un jumeau identique est atteint de la maladie, l'autre a 50 % de chances d'être atteint de la maladie, tandis que si la génétique joue un rôle important, l'autre devrait avoir 100 % de chances d'être atteint de la maladie, ce qui suggère que des facteurs environnementaux peuvent affecter les chances de développer la maladie. L’un des facteurs environnementaux connus est l’exposition aux UV, qui peut déclencher une série de réponses inflammatoires de la peau.

On pense également que des facteurs endocriniens sont impliqués dans le lupus érythémateux disséminé, d'autant plus que la maladie est plus fréquente chez les femmes en âge de procréer, lorsque les niveaux d'œstrogènes sont plus élevés. On suppose donc que les œstrogènes peuvent avoir un certain impact sur l'apparition de la maladie.

2. Critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé peut endommager plusieurs organes, notamment les reins, le système cardiovasculaire, les poumons, le système digestif, le système sanguin et les yeux. Les symptômes sont complexes et variés, notamment des douleurs articulaires, des éruptions cutanées, des ulcères buccaux récurrents et une atteinte rénale. Par conséquent, les patients peuvent consulter plusieurs services tels que la dermatologie, l’hématologie et la néphrologie, ce qui signifie que chaque service doit avoir certaines connaissances sur le lupus.

Pour le diagnostic du lupus érythémateux disséminé, les critères de classification du lupus érythémateux disséminé recommandés par l'American College of Rheumatology en 1997 sont actuellement généralement utilisés. Les critères spécifiques sont les suivants :

1. Érythème des joues, sur les parties saillantes des joues. Érythème fixe, plat ou surélevé ;

2. Érythème discoïde. Érythème squameux qui se soulève de la peau, avec des squames de kératine et des bouchons folliculaires attachés. Les lésions anciennes peuvent développer des cicatrices atrophiques ;

3. Photosensibilité. Il y a une réaction notable au soleil, provoquant des démangeaisons et des éruptions cutanées ;

4. Ulcères buccaux. Ulcères buccaux ou nasopharyngés récurrents, généralement indolores ;

5. Arthrite. L'arthrite non érosive peut toucher deux ou plusieurs articulations périphériques avec sensibilité et gonflement ;

6. Séromite. Elle se présente souvent sous forme de pleurésie ou de péricardite ;

7. Maladie rénale. Protéines urinaires quantitatives (24h) > 0,5 g ou +++, ou cylindres (globules rouges, hémoglobine, granules ou cylindres mixtes) ;

8. Neuropathie. Tels que des crises d’épilepsie ou des manifestations psychotiques, à l’exclusion des médicaments ou des troubles métaboliques connus ;

9. Maladies hématologiques. Se manifeste par une anémie hémolytique ou une leucopénie, une lymphopénie ou une thrombocytopénie ;

10. Anomalies immunologiques. Anticorps anti-dsADN positifs, anticorps anti-Sm positifs ou anticorps antiphospholipides positifs, complément diminué ;

11. Anticorps antinucléaires anormaux. Titres d'anticorps antinucléaires anormaux à tout moment et sans utilisation de médicaments pour induire un « lupus induit par les médicaments ».

Les patients qui répondent à quatre ou plus des onze éléments des critères de classification peuvent être diagnostiqués avec un lupus érythémateux disséminé après exclusion des infections, des tumeurs et d’autres maladies du tissu conjonctif. Toutefois, parmi les quatre éléments ou plus qui sont remplis, il doit y avoir au moins un critère clinique et un critère de laboratoire, et il doit y avoir à la fois des symptômes et des anomalies sérologiques.

Parmi ces onze critères de classification, les anomalies immunologiques et les anticorps antinucléaires à titre élevé sont les plus significatifs sur le plan diagnostique. Une fois que des anomalies immunologiques apparaissent, même si le diagnostic clinique n’est pas suffisant, un suivi étroit doit être effectué pour faciliter un diagnostic et un traitement précoces.

Les critères de classification du lupus érythémateux disséminé proposés par le Collège européen/américain de rhumatologie (EULAR/ACR) en 2019 ont amélioré la sensibilité et la spécificité par rapport aux normes précédentes. comme suit:

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