Chimiothérapie, radiothérapie ou chirurgie ? Un guide complet sur le traitement des gliomes des voies optiques chez les enfants

Auteur : Tian Yongji, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Réviseur : Li Jingjing, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Sur la voie d’une croissance saine des enfants, nous espérons toujours construire une ligne de défense solide pour les protéger des maladies. Cependant, il existe une maladie appelée gliome des voies optiques chez l’enfant qui menace souvent silencieusement la vision et la santé des enfants.

Aujourd’hui, nous vous amènerons à un niveau plus profond pour en savoir plus sur cette tumeur, explorer ses traitements, ses stratégies chirurgicales et ses risques potentiels, et vous aider à mieux comprendre et à faire face à ce défi.

1. Traitement du gliome des voies optiques chez l'enfant

En tant que tumeur maligne de bas grade, le traitement du gliome des voies optiques chez l’enfant doit être formulé en fonction de la progression de la maladie et de la situation spécifique de l’enfant. Premièrement, pour les enfants présentant des lésions stables et aucun changement évident, une observation de suivi peut être une option appropriée. Cependant, lorsque la maladie progresse, des traitements plus agressifs doivent être envisagés.

La chirurgie est une méthode importante pour traiter les gliomes des voies optiques chez les enfants, mais le but de la chirurgie n'est pas de retirer complètement la tumeur, car les gliomes des voies optiques proviennent du nerf optique et une résection complète entraînera une vision irréversible. Le but de la chirurgie est d’enlever partiellement la lésion, de soulager la pression sur les nerfs périphériques et les structures anatomiques importantes (telles que l’hypothalamus et le foramen interventriculaire) et ainsi d’améliorer l’état de l’hydrocéphalie. En outre, la chirurgie peut également permettre d’obtenir des échantillons pathologiques pour guider le traitement ultérieur et peut aider à déterminer le pronostic et à trouver des médicaments ciblés grâce à des méthodes telles que les tests génétiques.

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La radiothérapie est une autre option de traitement, en particulier dans les cas où la maladie progresse rapidement ou n’est pas bien contrôlée par la chimiothérapie. La radiothérapie est efficace, mais elle a des effets secondaires à long terme qui peuvent affecter la fonction endocrinienne des enfants. Par conséquent, l’utilisation de la radiothérapie est relativement prudente, tant au pays qu’à l’étranger, et il est généralement recommandé de l’utiliser lorsque l’enfant est plus âgé.

Ces dernières années, la chimiothérapie a reçu une attention croissante dans le traitement des gliomes des voies optiques chez les enfants. La chimiothérapie a un effet bénéfique sur la plupart des enfants et peut contrôler efficacement la maladie. Cependant, tous les enfants ne sont pas sensibles à la chimiothérapie et certains pourraient éventuellement devoir passer à la radiothérapie.

2. Deux principales stratégies de traitement chirurgical des gliomes des voies optiques chez l'enfant

Le traitement chirurgical des gliomes des voies optiques chez les enfants est généralement divisé en deux catégories : la biopsie stéréotaxique et la craniotomie.

La première est adaptée aux situations où la tumeur est petite ou où l’état physique du patient ne se prête pas à une intervention chirurgicale majeure. Grâce à la technologie de navigation moderne, un positionnement précis ne nécessite que l'insertion d'une aiguille épaisse dans la tumeur et le prélèvement d'échantillons pour un examen pathologique, fournissant ainsi une base pour une radiothérapie ou une chimiothérapie ultérieure.

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Chez les enfants présentant de grosses tumeurs, des symptômes de compression importants ou une hydrocéphalie sévère, une craniotomie est nécessaire pour retirer une partie de la tumeur, soulager l'effet d'occupation de l'espace, améliorer la circulation du liquide céphalo-rachidien et obtenir des échantillons pathologiques.

Toutes les interventions chirurgicales doivent être réalisées sous anesthésie générale. Bien que la durée de l'opération de biopsie stéréotaxique soit courte, le séjour réel au bloc opératoire sera plus long que prévu car les enfants nécessitent un temps de préparation et de réveil de l'anesthésie plus long. La durée de la craniotomie dépend de la taille de la tumeur et de son apport sanguin. La durée de l’opération peut varier de trois à cinq ou six heures et nécessite une évaluation au cas par cas.

Lors de l'opération, le principe de « résection partielle intratumorale » est suivi, c'est-à-dire que seul l'intérieur de la tumeur est retiré au lieu d'une résection complète pour protéger le nerf optique des dommages. Des techniques d'imagerie avancées, telles que l'imagerie par résonance magnétique de la voie visuelle, sont utilisées avant la chirurgie pour reconstruire des images de la voie visuelle, clarifier la relation entre la tumeur et le nerf optique, obtenir un positionnement précis et retirer la tumeur de manière ciblée pour éviter des dommages excessifs. Des études cliniques ont montré que pour les gliomes des voies optiques plus larges, la quantité de résection intratumorale doit être contrôlée à 40-70 % pour équilibrer l'effet du traitement et réduire les complications postopératoires.

Il convient de noter que même avec une résection partielle, la tumeur peut encore réapparaître, donc une chimiothérapie ou une radiothérapie postopératoire est indispensable pour contrôler la tumeur, en particulier dans les cas où la tumeur s'est propagée à l'ensemble du cerveau ou de la moelle épinière, pour maintenir la fonction du nerf optique et assurer la qualité de vie à long terme de l'enfant.

Risques du traitement du gliome des voies optiques chez l'enfant

Les risques liés au traitement des gliomes des voies optiques chez les enfants concernent principalement les effets visuels et les complications liées à la chirurgie.

Étant donné que les gliomes des voies optiques sont situés dans n’importe quelle partie de la voie visuelle, y compris le nerf optique, le chiasma optique, etc., lorsque des tumeurs se produisent dans ces parties, la vision est souvent considérablement affectée et peut même provoquer la cécité.

Après le traitement, bien que la vision de certains enfants puisse s’améliorer ou rester stable, la vision de certains enfants peut continuer à se détériorer ou même devenir aveugles en raison de lésions plus importantes ou d’autres raisons.

La chirurgie est l’un des moyens importants de traiter les gliomes des voies optiques chez les enfants, mais les risques de la chirurgie ne peuvent être ignorés, en particulier pour les tumeurs du segment intracrânien du nerf optique et du chiasma optique. Cette zone est profonde et densément peuplée de vaisseaux sanguins et de nerfs, y compris l’artère carotide interne, l’hypophyse et l’hypothalamus, et les risques de chirurgie augmentent en conséquence.

Outre les risques liés à l'anesthésie de routine et à la craniotomie, des risques spécifiques impliquent des lésions hypothalamiques périopératoires, qui peuvent provoquer des troubles du métabolisme de l'eau et du sel, se manifestant par une polydipsie, une polyurie et des fluctuations de la concentration sanguine en sodium, qui peuvent être aussi faibles que 110 mmol/L ou aussi élevées que 170 mmol/L. Dans les cas graves, cela peut provoquer une épilepsie, un coma et même mettre la vie en danger.

Un dysfonctionnement endocrinien est également fréquent, se manifestant par une hypocortisolémie et une hypothyroïdie à court terme, affectant l'état métabolique. À long terme, cela peut interférer avec la sécrétion de l’hormone de croissance et des hormones sexuelles, affectant la taille et le développement sexuel.