La vision de votre enfant se détériore soudainement et le nystagmus persiste ? Il se peut que ce soit le gliome des voies optiques qui soit à l’origine du problème !

Auteur : Tian Yongji, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Réviseur : Li Jingjing, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

À mesure que les enfants grandissent, la santé visuelle est sans aucun doute l’une des préoccupations les plus importantes pour chaque parent. Cependant, les parents paniquent souvent lorsque la vision de leur enfant se détériore soudainement ou développe même un nystagmus horizontal inexpliqué.

Aujourd’hui, parlons d’un « tueur invisible » qui pourrait se cacher derrière les problèmes de vision des enfants : le gliome des voies optiques de l’enfant.

1. Compréhension du gliome des voies optiques chez l'enfant

Le gliome des voies optiques (OPG en abrégé) est un gliome qui provient du nerf optique et des structures environnantes. Ces tumeurs peuvent survenir non seulement dans le nerf optique lui-même, mais également n'importe où le long de la voie du nerf optique, y compris le chiasma, les voies optiques et les radiations optiques. Les gliomes des voies optiques surviennent principalement chez les enfants, le pic d'âge étant généralement concentré entre 4 et 7 ans.

Figure 1 Image originale protégée par le droit d'auteur, aucune autorisation de réimpression

Les principaux symptômes des gliomes des voies optiques sont souvent une diminution de la vision et une perte du champ visuel. Ces symptômes ont tendance à être un processus graduel et lent et sont donc facilement négligés. Chez les nourrissons plus jeunes, un nystagmus horizontal rapide peut être une manifestation caractéristique du gliome des voies optiques, qui nécessite une vigilance particulière de la part des parents et des médecins.

Selon les statistiques de l'hôpital Tiantan de Pékin affilié à l'Université médicale de la capitale, le taux de survie à cinq ans du gliome des voies optiques chez les enfants est d'environ 88 %, ce qui signifie qu'avec un traitement actif et régulier, la plupart des enfants peuvent survivre longtemps et devraient pouvoir retourner dans la société et reprendre une vie normale. Cependant, pour les 12 % d’enfants restants, ils peuvent éventuellement mourir en raison de divers facteurs tels qu’une maladie grave, un traitement inapproprié ou des complications. Par conséquent, la détection précoce, le diagnostic rapide et le traitement régulier des gliomes des voies optiques sont essentiels.

2. Classification et caractéristiques des gliomes des voies optiques chez l'enfant

Il existe deux principaux types de gliomes des voies optiques chez les enfants, qui sont classés en fonction du grade pathologique et de la localisation anatomique.

Du point de vue du grade pathologique, les gliomes des voies optiques sont principalement des tumeurs malignes de bas grade. Selon les normes de classification des gliomes de l'Organisation mondiale de la santé, la plupart sont des astrocytomes pilocytiques de grade I, et quelques-uns sont des astrocytomes pilomyxoïdes, qui sont également actuellement classés comme grade I. Bien que ces tumeurs aient des caractéristiques malignes, elles se développent relativement lentement et présentent relativement peu de menace pour la vie.

D'un point de vue anatomique, les gliomes des voies optiques peuvent être divisés en trois types selon la localisation de leur apparition. Le type 1 provient du segment intraorbitaire du nerf optique, avec des symptômes de diminution de la vision ou d’exophtalmie ; le type 2 se produit dans le segment intracrânien du nerf optique et avant le chiasma optique, les principaux symptômes étant une diminution de la vision et une perte du champ visuel ; le type 3 est situé derrière le chiasma optique, comprenant l'hypothalamus, les voies optiques, les radiations optiques et d'autres zones, et est souvent de plus grande taille. Le premier symptôme peut être une augmentation de la pression intracrânienne causée par une hydrocéphalie obstructive, se manifestant par des maux de tête, des nausées, des vomissements et une diminution de la vision.

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Il convient de noter que même si ces types diffèrent en termes de localisation anatomique, il n’existe pas de différence stricte dans les méthodes de traitement et les effets du traitement. Cependant, les symptômes peuvent varier en fonction de l’endroit où la maladie survient.

3. Examen et diagnostic des gliomes des voies optiques chez l'enfant

Lors du diagnostic des gliomes des voies optiques chez les enfants, les neurochirurgiens utilisent généralement deux méthodes d'examen : la tomodensitométrie cérébrale et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Certains parents ne comprennent pas pourquoi la tomodensitométrie et l’IRM sont toutes deux nécessaires ? En fait, ces deux méthodes d’examen jouent un rôle irremplaçable dans le diagnostic et fournissent conjointement des informations clés pour le diagnostic différentiel.

Les examens IRM, en particulier ceux comprenant des séquences d'imagerie simples et améliorées, sont essentiels pour l'identification des gliomes des voies optiques. Sur les images pondérées en T1, ces tumeurs présentent souvent une intensité de signal similaire à celle du tissu cérébral environnant, le signal dit isoT1. Dans les images pondérées en T2, le signal est également proche de celui du T2, mais une caractéristique notable est qu'il montre un effet d'amélioration plus évident et plus uniforme après un balayage amélioré. Cette caractéristique le distingue des gliomes de bas grade dans d’autres parties du cerveau, qui peuvent ne pas s’améliorer de manière significative. Cette manifestation IRM unique du gliome des voies optiques chez les enfants fournit aux médecins des indices diagnostiques importants.

L’examen CT est indispensable car il peut fournir des informations importantes pour aider à confirmer le diagnostic. Les tumeurs les plus courantes dans la région sellaire sont le craniopharyngiome, les tumeurs germinales et les gliomes des voies optiques. Le craniopharyngiome apparaît souvent comme une calcification en coquille d’œuf sur la TDM, qui est un cercle de calcification entourant la lésion ; les tumeurs germinales peuvent apparaître comme des ombres de haute densité sur les images CT, et les patients sont souvent accompagnés de symptômes tels que la polydipsie et la polyurie ; en revanche, les gliomes des voies optiques apparaissent comme des images isodenses ou légèrement hypodenses au scanner, et cette information est cruciale pour le diagnostic différentiel préopératoire.

La région sellaire, en tant que concept neuroanatomique important, est située approximativement à l'intersection d'une ligne horizontale allant de la médiane des deux yeux au crâne et d'une ligne horizontale reliant les tempes bilatérales. Il s’agit d’une zone à haut risque de gliomes des voies optiques et d’autres tumeurs de la région sellaire. En combinant les résultats des examens IRM et TDM, les médecins peuvent diagnostiquer plus précisément les gliomes des voies optiques chez les enfants, tout en excluant d’autres lésions possibles et en assurant la formulation précise des plans de traitement ultérieurs.