Un fœtus atteint du « syndrome du super mâle » doit-il être avorté, sinon il deviendra un criminel en grandissant ?

« Les enfants atteints du syndrome du super-homme sont-ils des criminels potentiels ? »

Certains internautes ont demandé de l'aide en ligne, demandant quoi faire si le fœtus est suspecté d'être atteint du « syndrome du super mâle » ? Les internautes ont déclaré que ces enfants auraient des niveaux élevés de testostérone à l'avenir et seraient susceptibles de développer une personnalité antisociale, et ont suggéré l'avortement pour empêcher les enfants de commettre des crimes à l'avenir.

Analyse des rumeurs

Cette déclaration est vraiment sensationnelle.

L’impression erronée selon laquelle « syndrome du super-homme = réserve criminelle » provient d’une étude insuffisamment rigoureuse du passé. D’autres études ont prouvé que le syndrome du super-mâle n’augmente pas le risque de criminalité comme on le dit, et que les niveaux d’androgènes des patients atteints du syndrome du super-mâle ne sont pas différents de ceux des hommes ordinaires.

Récemment, une femme enceinte du Sichuan a découvert lors d'un diagnostic prénatal que son fœtus était suspecté d'être atteint du « syndrome du super-homme », ce qui a provoqué une forte controverse après avoir été publié en ligne. L'information reçue par de nombreux internautes était que « super mâle = né avec des tendances violentes ou une personnalité antisociale », et par peur des criminels violents (forces de réserve) et par souci de sécurité publique, ils recommandaient aux femmes enceintes d'avorter. Alors, le « syndrome du super mâle » est-il vraiment un signe de « mauvaise naissance » ? Peut-être devrions-nous aborder cette question de manière plus rationnelle.

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Qu'est-ce que le syndrome du super mâle ?

Les cellules somatiques d'un homme normal contiennent 23 paires de chromosomes, dont 22 paires d'autosomes et une paire de chromosomes sexuels, écrites 46,XY. Le chromosome X provient de l'ovule de la mère et le chromosome Y provient du spermatozoïde du père. Si une erreur se produit pendant la méiose dans le spermatozoïde fécondé, entraînant l'échec de la séparation normale du chromosome Y, le spermatozoïde et l'ovule fécondé résultant auront un chromosome Y supplémentaire, c'est-à-dire 47,XYY. Cette condition est appelée syndrome 47,XYY, communément appelé « syndrome du super-mâle ».

De plus, au cours du processus de mitose des ovules fécondés et du développement embryonnaire, il est possible que certaines cellules aient des chromosomes Y supplémentaires en raison d'une séparation anormale des chromosomes. Dans ce cas, le corps possède à la fois des cellules 46,XY normales et des cellules 47,XYY qui sont produites par erreur. C'est ce qu'on appelle la chimère XY/XYY, qui est aussi un type de syndrome du super-mâle (c'est le cas du fœtus dans l'événement d'actualité).

En 1961, Avery Sandberg, médecin et cytogénéticien à New York, et plusieurs auteurs ont publié le premier rapport sur les hommes avec un caryotype 47,XYY. L'homme avait 44 ans, mesurait 183 cm et avait une intelligence normale. Il avait une fille atteinte du syndrome de Down, et cette anomalie a été découverte fortuitement lors d'une analyse du caryotype chromosomique.

Quatre ans plus tard, la généticienne britannique Patricia Jacobs a mené des recherches plus approfondies et a décrit la situation en détail. C'est pourquoi le syndrome 47,XYY est également appelé syndrome de Jacobs.

À en juger par l'apparence

Syndrome du super mâle ?

Dans une étude transversale, les chercheurs ont découvert que certains patients hyperandrogènes présentaient des symptômes tels que des doigts pliés, des yeux écartés, des problèmes dentaires (notamment une protrusion mandibulaire, une sous-occlusion et une macrodontie), une hypotonie et des pieds plats. Cependant, les sujets inclus dans cette étude étaient 47 000 patients XYY qui ont demandé un traitement médical pour des problèmes de développement ou de comportement, de sorte que les résultats de l'analyse ne sont généralement pas représentatifs. Ces caractéristiques physiques ou symptômes sont loin d’être uniques aux patients 47,XYY, il est donc encore plus impossible de déduire le syndrome 47,XYY en se basant uniquement sur ces symptômes.

En fait, les seules caractéristiques physiques communes du syndrome 47,XYY semblent être une croissance rapide pendant l’enfance (la taille moyenne est supérieure de 7 cm à la normale) et une grande taille à l’âge adulte (généralement plus de 1,85 m). La plupart des patients 47,XYY ont une apparence normale et aucune autre caractéristique particulière à l'exception de leur taille. Il en résulte que plus de 85 % des patients hyperandrogènes ne sont jamais diagnostiqués.

Le « syndrome du super-mâle » est

Réserve criminelle ?

L'impression que la plupart des gens ont du « syndrome du super-mâle » comme tendance violente vient d'une étude publiée par Jacobs en 1965. Dans cette étude, 197 hommes souffrant de troubles mentaux, de violence et de tendances criminelles admis dans une institution ont été testés, et 7 chimères 47,XYY et une chimère XY/XYY ont été trouvées. Sur la base de ces données, de nombreuses personnes ont l’impression que 47,XYY a des « tendances violentes » et une « personnalité antisociale ». Cette impression était si profondément ancrée dans l’esprit des gens à cause des reportages des médias que les commentaires suivants sont apparus.

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Cependant, les recherches de Jacobs ont rapidement suscité controverses et doutes.

Une étude de 1970 portant sur 190 prisonniers du Tennessee purgeant des peines de prison à perpétuité ou de très longues peines a effectué des tests chromosomiques** et n’a trouvé aucune anomalie chromosomique détectable, y compris un modèle chromosomique XYY. **Des méthodes de recherche similaires ont produit des résultats complètement négatifs, ce qui suffit à ébranler la crédibilité des conclusions de recherche de Jacobs.

En 1976, une vaste étude de cohorte portant sur 31 436 hommes a effectué une analyse chromosomique sur 4 139 hommes mesurant plus de 1,84 mètre et a constaté que 12 sujets souffraient du syndrome 47,XYY, avec une prévalence de 2,9/1 000. Cinq hommes (41,7 %) avaient commis un ou plusieurs crimes, une proportion significativement plus élevée que celle des hommes XY (9,3 %). Cependant, lorsque les chercheurs ont analysé les types de crimes commis par les sujets XYY, ils ont constaté que leurs types de crimes étaient les mêmes que ceux des prisonniers XY, qui étaient tous des crimes mineurs tels que le vol, sans violence contre les personnes, ce qui a directement nié les conclusions de recherche de Jacobs.

Une étude de 1983 n’a trouvé aucune preuve que les hommes XYY étaient particulièrement violents ou agressifs, et qu’ils n’étaient pas non plus plus à risque de commettre des crimes que les hommes XY d’intelligence similaire .

Une analyse danoise de 2012 portant sur 161 hommes âgés de 15 à 70 ans atteints du syndrome 47,XYY a montré que le risque accru de criminalité chez ces hommes était principalement dû à de mauvaises conditions de vie plutôt qu'à des anomalies chromosomiques.

Après avoir examiné les recherches menées depuis la découverte du syndrome 47,XYY, il n’existe actuellement aucune preuve statistique démontrant que les hommes 47,XYY peuvent présenter de l’agressivité et un comportement anormal simplement en raison de leurs anomalies chromosomiques . Après ajustement en fonction de facteurs tels que le niveau d’intelligence et les conditions socioéconomiques, les tendances violentes des hommes XYY ne sont pas différentes de celles des hommes XY. Même la théorie avancée par certaines personnes selon laquelle « les hommes XYY ont des niveaux d’androgènes plus élevés, donc ils sont plus violents » ne tient pas la route, car les niveaux d’androgènes des hommes XYY ne sont pas différents de ceux des hommes XY.

Toutes ces études montrent que la caractérisation par le gouvernement du « syndrome du super-homme » comme une « personnalité antisociale » et une « préparation criminelle » est en réalité une stigmatisation d’une maladie. **47,XXY a une prévalence de 0,3~3,7/1000 chez les hommes. La plupart des patients ne sont pas diagnostiqués et ne le seront peut-être jamais de leur vivant, car leur intelligence, leur apparence et leur fonction sociale ne sont pas différentes de celles des autres. Ni ces personnes ordinaires ni les enfants à naître ne devraient être blâmés ou discriminés en raison de leur maladie.

Un examen prénatal a révélé un bébé super mâle

Comment choisir ?

Les stratégies nationales de dépistage prénatal et de diagnostic prénatal se concentrent actuellement uniquement sur le dépistage et le diagnostic de maladies telles que la trisomie 18, la trisomie 21, la thalassémie majeure et les malformations structurelles importantes qui peuvent entraîner une invalidité grave, voire la mort.

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47,XYY Cette anomalie chromosomique subtile est souvent découverte accidentellement lors d'une amniocentèse et ne constitue pas une cible de dépistage de routine. Dans le cadre du processus de contrôle prénatal de routine pour les femmes enceintes ordinaires, le dépistage du syndrome de Down, les tests ADN non invasifs et l'échographie des anomalies fœtales ne peuvent pas détecter le 47,XYY. La personne impliquée dans cet incident n’a appris l’existence de la chimère fœtale XY/XYY qu’après une amniocentèse. Cette décision ne devrait donc concerner qu’un très petit nombre de parents.

Alors, que devons-nous faire lorsque nous sommes confrontés à cette situation ?

Sur le plan émotionnel, tout le monde espère certainement avoir un bébé en aussi bonne santé que possible. Ce serait bien si aucune anomalie n’était détectée, mais si un problème était détecté, aussi grand ou petit soit-il, cela deviendrait une épine dans le cœur des parents.

Par exemple, le syndrome 47,XYY cette fois, bien qu'il n'ait pas de tendance innée à la violence et de personnalité antisociale comme tout le monde le pense, de nombreuses études ont montré que le 47,XYY est lié à des scores d'intelligence légèrement inférieurs, à un trouble du déficit de l'attention/hyperactivité, à un trouble du spectre autistique, etc. Ceux-ci nécessitent que les parents pèsent le pour et le contre.

Si vous choisissez de donner naissance à ce bébé, vous devez vraiment abandonner vos rancunes et vos préjugés et faire face aux défis que votre enfant peut rencontrer au cours de sa croissance (y compris vos propres défauts et la pression extérieure). Il est compréhensible que vous choisissiez d’abandonner. Tout ce que le médecin peut faire est d’informer les parents des informations pertinentes de la manière la plus complète et la plus objective possible. La décision finale de rester ou de partir appartient toujours aux parents eux-mêmes.

Cela nous amène à une autre question : pouvons-nous poursuivre un enfant qui est « suffisamment en bonne santé » ?

Beaucoup de gens pensent que puisque nous souhaitons une bonne naissance et une bonne éducation, n’est-il pas naturel d’abandonner l’enfant après avoir découvert des anomalies chromosomiques ? Le problème n’est en réalité pas si simple. Comme mentionné précédemment, de nombreux patients atteints du syndrome 47,XYY ne découvriront jamais qu’ils ont des anomalies de toute leur vie, ce qui signifie qu’il ne s’agit pas d’une maladie qui affecte gravement les individus et les familles comme le syndrome de Down, il y a donc effectivement matière à réflexion quant à savoir s’il faut garder l’enfant ou non.

Outre le syndrome 47,XXY, plus de 700 gènes ont été identifiés comme étant liés à une déficience intellectuelle autosomique dominante. Le séquençage du génome a révélé que le trouble déficitaire de l’attention/hyperactivité et le trouble du spectre autistique sont également principalement liés à la génétique. Le syndrome des ovaires polykystiques, diverses maladies chroniques et les tumeurs présentent également de nombreux loci génétiques étroitement liés. Si vous vous inquiétez de la probabilité de la santé de votre enfant, il n’y a en fait pas de fin.

Par conséquent, quel que soit le choix fait par les parties impliquées dans cet incident, elles ne doivent pas être blâmées. Ils ont simplement pris une décision difficile en raison d’un risque indéterminé.

Regarder dans le miroir des rumeurs

On dit souvent « digne de ce nom » et « justifiable », mais les conséquences du contraire sont un peu graves. Nous constatons souvent que certains concepts professionnels sont souvent rapportés et deviennent largement connus parce que leurs « noms communs » peuvent susciter des associations et des émotions riches parmi le public et sont plus accrocheurs.

Cependant, des noms comme « gène XX » et « syndrome du super mâle » ressemblent davantage à des « surnoms » qui amèneront les gens à concentrer leur attention dans la mauvaise direction. La manifestation spécifique de cet incident est l’importance excessive accordée à l’importance et au caractère décisif de la génétique, ce qui a conduit à la situation décrite dans cet article où la femme enceinte a demandé de l’aide en ligne et des dizaines de milliers de personnes lui ont conseillé d’avorter. Serait-il préférable de l’appeler simplement « syndrome de Jacob » ?

Les internautes ordinaires doivent également réfléchir à cela. Lorsqu'on se trouve confronté à une telle situation, même si c'est par bonne intention, en tant que non-professionnels qui n'ont pas à supporter de conséquences, est-il approprié de donner des conseils tels que « l'avortement » à la personne qui cherche de l'aide, ce qui a de graves conséquences ? Cela va-t-il exercer davantage de pression sur la personne concernée ?

Auteur : Docteur Feidao Duanyu

Réviseur : Lan Yibing, médecin-chef adjoint, Département d'obstétrique et de gynécologie, Faculté de médecine de l'Université du Zhejiang