Qu’est-ce que la maladie polykystique des reins ? Comprenez-le en un seul article !

La maladie polykystique des reins est une maladie génétique. Comment la maladie polykystique des reins est-elle héréditaire ? La maladie polykystique des reins suit la loi de l’hérédité autosomique dominante, avec une incidence égale chez les hommes et les femmes. Si l’un des père ou de la mère est malade, 50 % des enfants hériteront du gène du kyste et développeront la maladie. Si le père et la mère sont tous deux malades, l’incidence des enfants augmente jusqu’à 75 %. Les enfants qui ne sont pas malades ne sont pas porteurs du gène du kyste. S’ils épousent une personne du sexe opposé qui n’est pas atteinte de maladie polykystique des reins, leurs enfants ne développeront pas la maladie et la maladie ne sera pas héritée de la génération précédente. Il est extrêmement rare qu’une personne développe la maladie en raison d’une mutation génétique plutôt que d’un héritage parental.

Quels sont les symptômes de la maladie polykystique des reins ? La maladie est-elle grave ? Il n’y a pratiquement aucun symptôme aux premiers stades de la maladie polykystique des reins, de sorte que de nombreux patients ne sont pas diagnostiqués comme souffrant de cette maladie. Les symptômes initiaux courants de la maladie polykystique des reins comprennent l’hypertension artérielle, l’hématurie et les douleurs abdominales. Parfois, les premiers symptômes peuvent être une infection des voies urinaires ou des calculs rénaux.

Le développement de toute maladie suit un processus de gravité et d’urgence, et la maladie polykystique des reins ne fait pas exception. En particulier, la fonction compensatoire des reins est très forte. Lorsqu'ils sont initialement perturbés par des facteurs externes tels que des kystes ou certaines inflammations, les symptômes cliniques ne sont souvent pas évidents et la vie quotidienne, le travail et les études sont tous normaux.

Quel est le processus par lequel la maladie polykystique des reins évolue vers l’urémie ? La maladie polykystique des reins est une maladie dans laquelle l’ensemble du rein est recouvert de kystes de différentes tailles. Ces kystes grossissent avec l’âge, ce qui peut comprimer les reins, endommager leur structure et réduire le nombre d’unités rénales qui produisent de l’urine. Finalement, les reins sont endommagés au point de ne plus pouvoir mener une vie normale et une urémie se produit. Pour être précis, le processus d’insuffisance rénale et d’urémie est en fait la fibrose progressive des reins. De plus, l’insuffisance rénale et l’urémie sont des manifestations fonctionnelles qui n’apparaissent qu’une fois que la fibrose rénale atteint 50 %.

Quel rôle joue le blocage de la fibrose rénale dans le traitement de la maladie ? Prévenir efficacement le processus de fibrose rénale est un moyen important de contrôler la détérioration de la maladie. Il bloque la fibrose rénale, c'est-à-dire qu'il inverse les cellules rénales intrinsèques endommagées, restaure la fonction rénale et élimine les facteurs pathogènes. Le blocage de la fibrose rénale dans le traitement de la maladie polykystique des reins est obtenu en : (1) réduisant les kystes et en réduisant la pression des kystes sur les tissus environnants ; et (2) restaurer la fonction des tissus blessés, minimisant ainsi les lésions rénales et maximisant la récupération fonctionnelle. En contrôlant le développement des kystes, il est possible d’éviter ou de retarder l’apparition d’une insuffisance rénale ou d’une urémie.

Conseils d'experts sur les kystes rénaux

Moment du traitement

Plus tôt la maladie polykystique des reins est traitée, meilleur est l’effet. Le meilleur moment pour le traiter est lorsque des méthodes efficaces sont utilisées avant que des dommages à la fonction rénale ne surviennent. C’est une période dont les patients atteints de maladie polykystique des reins doivent se souvenir. Si le développement des kystes est contrôlé à un stade précoce, il est possible d’éviter ou de retarder l’apparition d’une insuffisance rénale ou d’une urémie.

Traitement médicamenteux

Actuellement, il existe trois médicaments dont l’efficacité a été prouvée pour inhiber la croissance des kystes et protéger la fonction rénale : la rapamycine, la somatostatine et les antagonistes des récepteurs de la vasopressine. Cependant, la somatostatine est une injection intraveineuse, ce qui est extrêmement peu pratique à utiliser ; les antagonistes de la vasopressine ne sont pas encore disponibles en Chine ; et la rapamycine est principalement utilisée dans les services de transplantation, est chère et n'est pas facile à acheter.

Chirurgie

Le traitement chirurgical de la maladie polykystique des reins, en particulier la chirurgie de décompression, était autrefois le premier choix de traitement. Des observations ultérieures ont montré que cette opération accélérerait le processus de fibrose rénale et entraînerait une perte plus rapide de la fonction rénale. Cependant, pour les kystes plus gros et ceux présentant des symptômes de compression clinique plus évidents, un traitement chirurgical peut également être adopté, mais n'oubliez pas qu'il ne s'applique qu'aux kystes plus gros.