Ces 5 questions et 5 réponses vous apprendront les points clés du diagnostic et du traitement de la néphropathie membraneuse ! Recommandé pour la collection !

La néphropathie membraneuse est une cause pathologique fréquente de syndrome néphrotique chez l'adulte, mais en fait les causes de la néphropathie membraneuse sont diverses, de sorte que des malentendus peuvent facilement survenir lors du traitement . À cette fin, « Yi Lu Shen Kang » a spécialement compilé 5 questions et 5 réponses sur la néphropathie membraneuse pour aider les cliniciens à mieux la comprendre.

1. Question : Qu’est-ce que la néphropathie membraneuse ?

La néphropathie membraneuse est un terme diagnostique morphologique pathologique, désignant un groupe de maladies dans lesquelles des complexes immuns se déposent sous les cellules épithéliales de la couche viscérale du glomérule, entraînant une série de lésions dans la membrane basale glomérulaire. La manifestation typique est un épaississement diffus et hétérogène de la membrane basale glomérulaire et la formation de « pointes ».

20 à 25 % des néphropathies membraneuses sont secondaires à d'autres maladies telles que l'hépatite B ou d'autres infections, des maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, etc.), des médicaments (préparations à base d'or, pénicillamine, etc.), des tumeurs, etc. Le traitement actif de la maladie primaire ou l'élimination des facteurs pathogènes peut atténuer, voire éliminer, les symptômes. Cependant, la cause de la plupart des néphropathies membraneuses n’est pas claire . Par conséquent, sur la base de l'étiologie de la néphropathie membraneuse, la néphropathie membraneuse est cliniquement divisée en néphropathie membraneuse idiopathique et néphropathie membraneuse secondaire. Parmi elles, la néphropathie membraneuse idiopathique représente 80 % des néphropathies membraneuses, et plus de 30 % des patients présenteront une protéinurie persistante et évolueront vers une maladie rénale terminale.

Question 2 : Quelles sont les manifestations cliniques de la néphropathie membraneuse ?

(1) Elle est plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans et son apparition est souvent insidieuse .

(2) Syndrome néphrotique : protéinurie massive, hypoalbuminémie, hyperlipidémie et œdème sévère.

(3) Hématurie microscopique.

(4) Certains patients souffrent d’hypertension ou d’insuffisance rénale .

(5) Signes physiques : Œdème des membres inférieurs ou du visage. Dans les cas graves, un épanchement péritonéal et un épanchement pleural peuvent survenir, principalement sous forme de transsudat. Certains patients peuvent ne présenter aucun symptôme clinique, mais une protéinurie peut être détectée lors d’examens physiques de routine.

Il convient de noter que si les patients atteints de néphropathie membraneuse idiopathique ne sont pas traités à temps, un tiers d’entre eux développeront une maladie rénale terminale environ 10 ans après le début de la maladie et ne pourront finalement compter que sur l’hémodialyse ou la transplantation rénale pour prolonger leur vie.

Question 3 : Comment faire la distinction entre la néphropathie membraneuse secondaire et la néphropathie membraneuse idiopathique ?

La néphropathie membraneuse secondaire fait référence à une maladie avec une cause claire , qui peut être observée dans les maladies rhumatismales telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde, les maladies infectieuses telles que le virus de l'hépatite B et le virus d'Epstein-Barr, la prise de préparations à base d'or, de pénicillamine, de métaux lourds et de facteurs environnementaux, et les tumeurs. Elle peut généralement être soulagée en traitant la maladie primaire. La cause de la néphropathie membraneuse idiopathique n'est pas encore très claire et un traitement complet est nécessaire en association avec un examen pathologique par ponction rénale et un taux de protéinurie.

Question 4 : Comment diagnostique-t-on la néphropathie membraneuse ?

Les modifications pathologiques rénales typiques de la néphropathie membraneuse sont un épaississement diffus de la membrane basale glomérulaire et l'apparition de modifications en « pointes » dans la membrane basale. Les tests d'immunofluorescence montrent que les immunoglobulines et le complément se déposent le long des parois capillaires. Le diagnostic dépend des manifestations cliniques et des modifications pathologiques observées lors de la biopsie rénale. Les modifications pathologiques de la biopsie rénale sont les suivantes :

(1) Microscope optique

Les lésions de la membrane basale des anses capillaires glomérulaires sont des modifications caractéristiques de la néphropathie membraneuse. Il n’y a pas de lésions exsudatives prolifératives et inflammatoires dans les glomérules ; au stade tardif, un élargissement de la zone mésangiale et une prolifération cellulaire segmentaire peuvent se produire ; elle peut également se manifester par un effondrement segmentaire et un abandon des anses capillaires glomérulaires, voire une destruction de l'ensemble du glomérule.

(2) Immunopathologie

L'IgG est distribuée sous forme granulaire le long des boucles capillaires glomérulaires. La plupart des patients peuvent présenter un dépôt de C3 et, dans quelques cas, un dépôt d’IgM et d’IgA peut également être observé.

(3) Microscopie électronique

Des dépôts denses en électrons sont observés sur le côté épithélial de la membrane basale de la boucle capillaire glomérulaire. Stade I : Les matériaux denses en électrons du côté épithélial sont plus petits et dispersés, et la structure de la membrane basale est intacte. Au stade II, le matériel dense du côté épithélial augmente, le matériel semblable à la membrane basale prolifère et fait saillie vers le côté épithélial pour former des processus en pointe. Stade III : Un matériau semblable à une membrane basale entoure davantage le matériau dense aux électrons dans la membrane, la membrane basale est considérablement épaissie et une stratification irrégulière se produit. Stade IV : Les substances denses en électrons de la membrane basale commencent à être absorbées, des zones transparentes aux électrons apparaissent et la membrane basale présente des changements rongés par les vers. Si du matériel dense aux électrons est observé dans la zone mésangiale et la zone sous-endothéliale, il faut prêter attention à la présence de causes secondaires.

Question 5 : Comment traiter la néphropathie membraneuse ?

Le traitement de la néphropathie membraneuse secondaire repose généralement sur la maladie primaire à l'origine de la maladie et sur un traitement symptomatique, ainsi que sur un traitement complet basé sur l'état clinique réel du patient.

La néphropathie membraneuse idiopathique est principalement traitée par des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II pour réduire la protéinurie du patient. Parallèlement, les patients bénéficient d’un traitement anticoagulant, d’un traitement hypolipidémiant, d’un traitement symptomatique de soutien et d’une hormonothérapie associée à une immunothérapie.

Pour les patients souffrant d’affections réfractaires causées par des troubles de l’absorption hormonale, il convient de leur fournir des diurétiques et une supplémentation en albumine pour réduire l’œdème gastro-intestinal ; chez les patients souffrant d’insuffisance rénale aiguë, un traitement rénal actif est nécessaire pour corriger les facteurs réversibles ; pour les personnes dont l'utilisation d'hormones et d'immunosuppresseurs est inférieure aux normes, la posologie doit être ajustée en fonction des symptômes du patient, et le médicament doit être utilisé strictement selon les ordres du médecin et un plan de traitement personnalisé doit être adopté.

Médicaments thérapeutiques : (1) les inhibiteurs de la calcineurine, tels que la cyclosporine, le tacrolimus et le mycophénolate mofétil, qui ont un début d’action plus rapide ; (2) thérapie immunosuppressive multicible. En pratique clinique, les glucocorticoïdes + mycophénolate mofétil + inhibiteurs de la calcineurine sont souvent utilisés pour le traitement. Différents médicaments peuvent exercer leurs effets thérapeutiques respectifs et obtenir un effet synergique ; (3) des agents biologiques tels que le traitement par anticorps monoclonal (mAb) rituximab.

Texte/Révision/Composition : Liang Xuhong