Cette maladie a un mauvais pronostic et un taux de mortalité élevé, et les patients sous dialyse péritonéale doivent y prêter attention !

La sclérose péritonéale encapsulante (SEP) est une complication rare et grave qui survient chez les patients sous dialyse péritonéale à long terme. Une fois qu’elle survient, le pronostic est mauvais et le taux de mortalité est élevé. En raison de sa rareté et du manque de résumé et d’analyse détaillés des manifestations d’imagerie, il est facile de le manquer ou de le diagnostiquer à tort dans la pratique clinique.

La survenue d’EPS est principalement liée à la dialyse péritonéale à long terme. Les toxines présentes dans le métabolisme du patient, les produits de dégradation du glucose, le liquide de dialyse péritonéale, l’inflammation et d’autres facteurs peuvent provoquer des réactions inflammatoires dans le péritoine, entraînant des lésions. La diminution du plasminogène provoque une accumulation de fibrine, et la production accrue de facteurs inflammatoires et de facteurs de croissance conduit à la différenciation des cellules épithéliales-mésenchymateuses, à l'activation des myofibroblastes et au dépôt de matrice extracellulaire, entraînant une sclérose simple du péritoine, qui se manifeste souvent par une perte d'intégrité du mésothélium péritonéal, une fibrose interstitielle, des lésions vasculaires et une hyperplasie ( 1 coup ). Les manifestations cliniques ne sont généralement pas significatives.

À ce stade, si deux coups supplémentaires sont combinés sur la base de la lésion péritonéale chronique mentionnée ci-dessus, y compris l'arrêt soudain de la dialyse péritonéale, la transplantation d'organe, la péritonite répétée et l'utilisation de médicaments profibrotiques, une fibrose et une adhérence péritonéales supplémentaires peuvent se produire, conduisant éventuellement à une encapsulation intestinale et à l'apparition d'EPS [1].

Les manifestations caractéristiques des EPS sont une occlusion intestinale grêle récurrente et une sclérose péritonéale. Les directives de pratique clinique de l'EPS au Royaume-Uni proposent deux critères principaux [2]

(1) Les symptômes d’une occlusion intestinale obstructive surviennent avec ou sans degrés variables de réponse inflammatoire systémique.

(2) Les résultats de l’imagerie comprennent un épaississement, un durcissement et une calcification du péritoine, ainsi qu’une agrégation de l’intestin grêle. De plus, des épanchements péritonéaux sanglants récurrents peuvent survenir, mais il ne s'agit pas d'une caractéristique des EPS.

Selon les caractéristiques cliniques et pathologiques des différents stades, les EPS peuvent être divisés en 4 stades suivants :

Actuellement, il n’existe pas de marqueurs spécifiques pouvant être utilisés pour le diagnostic des EPS, et l’imagerie est l’une des bases importantes pour le diagnostic des EPS. En général, les EPS peuvent être diagnostiqués par laparotomie ou laparoscopie, qui permettent d'observer directement les changements caractéristiques des EPS dans le péritoine à l'œil nu, mais elles ne sont pas couramment utilisées en clinique. La tomodensitométrie est souvent utilisée dans la pratique clinique. Il peut réaliser l'analyse dans un temps relativement court et afficher de manière complète et intuitive les changements pertinents dans le péritoine, la paroi intestinale et les intestins environnants. Les signes courants d'EPS comprennent l'épaississement péritonéal, l'amélioration péritonéale, la calcification péritonéale, l'épaississement de la paroi intestinale, la calcification de la paroi intestinale, etc., et peuvent également présenter diverses complications, telles que des adhérences intestinales, une obstruction intestinale, une ascite, etc. [3].

Le traitement des EPS est relativement compliqué et une thérapie appropriée doit être sélectionnée en fonction de l’état général du patient et des conditions de traitement. Elle comprend généralement l’arrêt de la dialyse péritonéale, la fourniture d’un soutien nutritionnel, le recours à un traitement médicamenteux et la réalisation d’opérations chirurgicales. Il y a quelques points à noter :

Tout d’abord, une fois le syndrome extrapyramidal diagnostiqué, la dialyse péritonéale doit être arrêtée et remplacée par l’hémodialyse.

Deuxièmement, les patients atteints d’EPS sont très sujets à la malnutrition, le soutien nutritionnel est donc très important.

Troisièmement, le traitement médicamenteux comprend principalement des glucocorticoïdes et des immunosuppresseurs. Les glucocorticoïdes peuvent inhiber la réponse inflammatoire, réduire l’exsudation et la formation de fibrine.

Quatrièmement, la lyse de l’adhésion intestinale peut également soulager efficacement les EPS[4].

Le processus de traitement spécifique est le suivant :

**1. **Surveiller de près les signes vitaux du patient ;

**2. **Soutien nutritionnel entéral ou parentéral total ;

**3. **Si les symptômes d’obstruction intestinale ne s’améliorent pas après 3 à 6 mois de soutien nutritionnel parentéral total, un traitement chirurgical peut être envisagé ;

**4. **L’efficacité du lavage intrapéritonéal n’est pas claire. Il peut augmenter le risque d’infection chez les patients immunodéprimés et doit être utilisé avec prudence.

**5. **Essayez le tamoxifène 20 à 40 mg/j (aucune preuve d’essai contrôlé randomisé) ;

**6. **Si le patient a une courte période de survie (par exemple en cas de tumeurs malignes, etc.), une dialyse péritonéale d'entretien peut être réalisée ;

**7. **L’arrêt du DP peut déclencher des EPS, et le traitement doit être envisagé de manière globale en fonction de l’âge et des comorbidités ;

**8. **En cas de sclérose en plaques établie, l’hormonothérapie est inefficace et il faut passer à l’hémodialyse dès que possible.

résumé

L'EPS est une complication grave potentielle mais rare du traitement de dialyse péritonéale à long terme. Nous devons y attacher une grande importance et garantir une détection précoce, un diagnostic rapide ainsi qu’une intervention et un traitement rapides.

Références :

[1] Chen Yiwen, Yu Yusheng. Syndrome EPS[J]. Journal de néphrologie et de dialyse et de transplantation rénale, 2011, 20(05):481-486.

[2] Garosi G, Mancianti N, Corciulo R et al. Sclérose péritonéale encapsulante. J Nephrol. 2013 nov-déc;26 Suppl 21:177-87.

[3] Zhang Fan, Guan Jian, Lin Zhi et al. Diagnostic par tomodensitométrie et différenciation des EPS après dialyse péritonéale[J]. Pratique de la radiologie, 2018, 33(05):468-472.

[4] Wang Yina, Zhao Huiping. Progrès de la recherche sur l'EPS[J]. Journal chinois de purification du sang, 2017, 16(07) : 433-436.