Le cerveau est le noyau de régulation de toutes les activités de pensée physiologiques et psychologiques du corps humain. Lorsque les maladies cérébrales causent des dommages irréversibles au cerveau, cela affecte gravement la santé et la vie d’une personne. Parmi les nombreuses maladies cérébrovasculaires, il existe une maladie peu connue. Il s’agit de la maladie de Moyamoya (MMD). Pendant longtemps, la cause et la pathogenèse de la maladie de Moyamoya ont été un mystère, tout comme son nom, tant pour les patients que pour les médecins. En entendant le nom de cette maladie, de nombreuses personnes se posent une série de questions. Est-ce que cela a quelque chose à voir avec le fait de fumer ? Où survient exactement cette maladie ? Quels sont les dangers ? Comment doit-on le traiter ? Comprendre les maladies : les maladies du cerveau La maladie de Moyamoya est une maladie cérébrovasculaire chronique progressive caractérisée par une sténose et une occlusion progressives de l'extrémité terminale de l'artère carotide interne et du début de ses branches, suivies de la formation d'un réseau vasculaire de type moyamoya à la base du cerveau. Elle a été découverte et signalée pour la première fois par des chercheurs japonais dans les années 1950 et touche principalement les Asiatiques, en particulier ceux d’Asie de l’Est. La maladie de Moyamoya est la maladie cérébrovasculaire la plus courante chez les enfants et une cause importante d’accident vasculaire cérébral chez les adultes, mais dans le passé, les Chinois en savaient très peu à ce sujet. Lorsqu’on entend le nom de maladie de Moyamoya, la plupart des gens pensent qu’elle est liée au tabagisme. En fait, elle est causée par le rétrécissement lent et l’occlusion des gros vaisseaux sanguins du cerveau, ce qui entraîne l’apparition de nouveaux petits vaisseaux sanguins dilatés compensatoires dans le site de la lésion. Lors de l'angiographie cérébrale, elle apparaîtra comme des ombres denses de petits vaisseaux sanguins similaires à la maladie de Moyamoya, d'où son nom. À l’heure actuelle, la cause de la maladie de Moyamoya n’est pas encore claire et son histoire naturelle est incertaine. Bien qu'il n'y ait pas de lien direct avec le tabagisme, il convient de noter que les mauvaises habitudes de vie représentées par le tabagisme et les facteurs de risque d'accident vasculaire cérébral tels que l'hypertension, le diabète, la dyslipidémie et l'obésité peuvent accélérer la progression de la maladie de Moyamoya. À mesure que la maladie progresse et s’aggrave, les patients atteints de la maladie de Moyamoya souffriront d’accidents ischémiques transitoires (AIT) répétés, voire de complications graves telles qu’un infarctus cérébral et une hémorragie cérébrale. Par conséquent, la détection et le traitement précoces constituent les moyens les plus importants pour prévenir les complications graves. Premiers symptômes : soyez vigilant Les symptômes cliniques de la maladie de Moyamoya sont divers et les symptômes ischémiques cérébraux sont les principales manifestations cliniques, représentant environ 60 % de tous les patients. L'âge maximal d'apparition de cette maladie se situe entre 5 et 9 ans et autour de 40 ans. De nombreuses personnes jeunes et d’âge moyen pensent qu’elles sont jeunes et fortes et ne se soucient pas de ressentir des symptômes passagers tels qu’un engourdissement des membres et une faiblesse dans leur vie quotidienne. En fait, il s’agit très probablement d’une manifestation précoce de la maladie de Moyamoya, un « avertissement » adressé au corps. Alors, quels symptômes devraient nous rappeler d’être particulièrement vigilants ? 1 Après une fatigue, la moitié des membres ou une main deviennent souvent engourdis. 2. Étourdissements et maux de tête fréquents sans cause évidente. 3 Alors que je marchais, mes jambes ont soudainement perdu de la force et je suis tombé. 4 Lorsque vous discutez et riez, vous devenez soudainement sans voix ou ne pouvez pas appeler les noms des personnes familières. 5 Vision floue ou incapacité soudaine à reconnaître des mots ou à lire l’heure. Si les symptômes d’AIT ci-dessus surviennent, vous devez être attentif à la maladie de Moyamoya et choisir de vous rendre au service de neurologie ou de neurochirurgie d’un hôpital ordinaire pour un traitement. L'échographie Doppler transcrânienne (TCD) est la méthode d'examen la plus simple, non invasive et hautement sûre. Si des problèmes sont détectés, des examens complémentaires tels que l’angiographie par résonance magnétique (ARM), l’angiographie par tomodensitométrie (CTA) et l’angiographie par soustraction numérique (DSA) peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic. Chirurgie : directe et efficace Cela fait 65 ans que la maladie de Moyamoya a été découverte. Après des décennies d’efforts conjoints de collègues nationaux et étrangers, bien que les niveaux de diagnostic et de traitement aient fait de grands progrès, ses causes et sa pathogénèse n’ont pas été complètement élucidées, et il n’existe pas de principe de traitement standardisé et unifié dans le monde. Actuellement, le traitement le plus direct et le plus efficace de la maladie de Moyamoya est la chirurgie de reconstruction vasculaire. La chirurgie de revascularisation vasculaire comprend la chirurgie de revascularisation directe, la chirurgie de revascularisation indirecte et la chirurgie de revascularisation combinée. L’objectif fondamental est d’améliorer l’apport sanguin à la zone ischémique du cerveau et de réduire la survenue d’accidents vasculaires cérébraux. La reconstruction vasculaire indirecte présente des risques moindres et est relativement peu invasive, mais il faut un certain temps pour que les vaisseaux sanguins se développent et le temps de récupération est relativement plus long. La reconstruction vasculaire directe peut améliorer immédiatement l'ischémie intracrânienne du patient, mais le risque de complications telles qu'une hyperperfusion postopératoire est élevé et le taux de recanalisation à long terme de l'anastomose vasculaire a une certaine chance de diminuer. La chirurgie reconstructive combinée peut améliorer immédiatement la perfusion sanguine cérébrale, et l'effet de reconstruction indirecte à long terme peut assurer un apport sanguin à long terme, mais le risque de complications telles qu'une hyperperfusion postopératoire est toujours élevé. Les différentes méthodes chirurgicales présentent leurs propres avantages et inconvénients. Le plan de traitement individualisé le plus adapté peut être sélectionné en fonction de la situation spécifique du patient et de l'expérience du médecin. Au cours des 20 dernières années, l'équipe de neurochirurgie du département de neurochirurgie de l'hôpital général de l'APL, basé au cinquième centre médical, a réalisé la première analyse des caractéristiques cliniques à grand échantillon de la maladie de Moyamoya en Chine, la première étude d'épidémiologie moléculaire de la maladie de Moyamoya en Chine et la première étude de groupe de balayage du génome entier de la maladie de Moyamoya en Chine. Il a établi de nouvelles normes de classification clinique pour la maladie de Moyamoya et a pris l'initiative de formuler le « Consensus d'experts chinois sur le traitement de la maladie de Moyamoya ». À ce jour, elle a fourni un traitement chirurgical à plus de 10 000 patients atteints de la maladie de Moyamoya. L'analyse clinique d'un échantillon de grande taille montre qu'une chirurgie de reconstruction vasculaire intracrânienne et extracrânienne appropriée a une efficacité de 95,5 % pour les enfants atteints de la maladie de Moyamoya et de 88 % pour les patients adultes. Cela peut grandement améliorer les symptômes et réduire le taux de récidive de l’AVC. La plupart des patients peuvent vivre, étudier et travailler comme des personnes normales après l’opération. Traitement médicamenteux : visant à traiter les symptômes Actuellement, il n’existe aucun médicament capable de contrôler efficacement le développement de la maladie de Moyamoya. Pour certains patients atteints de la maladie de Moyamoya chronique, postopératoire et asymptomatique, l’objectif principal du traitement médicamenteux est de traiter les symptômes, de réduire la récidive de l’AVC et d’améliorer la qualité de vie. Les médicaments couramment utilisés comprennent : 1 Médicaments antiplaquettaires Les dernières directives japonaises pour le diagnostic et le traitement de la maladie de Moyamoya indiquent que les patients atteints de la maladie de Moyamoya ischémique chronique peuvent prendre des médicaments antiplaquettaires par voie orale. Cependant, une utilisation à long terme peut entraîner un risque accru de saignement et des examens de suivi réguliers sont nécessaires. Les médicaments antiplaquettaires couramment utilisés chez les adultes sont l’aspirine, le clopidogrel ou le cilostazol. Pour les patients pédiatriques, le clopidogrel, plus sûr, peut être choisi. 2 Statines Des études nationales et étrangères ont montré que les statines telles que l'atorvastatine et la rosuvastatine peuvent améliorer la perfusion sanguine dans la zone ischémique intracrânienne des patients atteints de la maladie de Moyamoya après une chirurgie de revascularisation. Parallèlement, chez certains patients atteints de dyslipidémie, les statines peuvent stabiliser les taux de lipides sanguins et stabiliser les plaques athéroscléreuses, prévenant ainsi l’apparition d’un accident vasculaire cérébral. Étant donné que ce type de médicament peut provoquer des lésions hépatiques, la fonction hépatique doit être surveillée régulièrement pendant le traitement et le médicament doit être arrêté rapidement si des anomalies sont détectées. 3 Antagonistes du calcium Les inhibiteurs calciques peuvent dilater sélectivement les vaisseaux sanguins et peuvent être utilisés de manière appropriée chez les patients atteints de la maladie de Moyamoya dont les principaux symptômes sont des maux de tête paroxystiques sévères, en particulier des migraines et des vertiges. Dans le même temps, les patients atteints de la maladie de Moyamoya et souffrant d’hypertension peuvent utiliser des médicaments tels que la nifédipine et l’amlodipine pour contrôler la tension artérielle sous la direction d’un médecin. Durant cette période, il faut éviter les doses excessives de médicaments qui peuvent provoquer une hypotension artérielle et conduire à une ischémie cérébrale, voire à un accident vasculaire cérébral aigu. La maladie de Moyamoya est grave, mais pas terrible. Les patients doivent avoir confiance dans leur capacité à surmonter la maladie. Après des mesures de traitement complètes et appropriées, impliquant principalement une intervention chirurgicale, la plupart des patients peuvent reprendre une vie normale. |
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