Myéloméningocèle congénitale

Les maladies congénitales sont souvent découvertes à la naissance. Par exemple, dans le cas du myéloméningocèle congénital, l'enfant aura un kyste sur la ligne médiane du dos, du cou, de la poitrine, etc., et le kyste peut être grand ou petit. Lorsque le bébé pleure, le kyste grossit. C'est le cas du myéloméningocèle congénital. Plus tôt cette maladie est traitée, mieux c'est, et le taux de guérison est très élevé, et elle n'affectera pas votre vie future.

Manifestations cliniques

Messe locale

À la naissance du bébé, une tumeur kystique peut être observée sur la ligne médiane du dos, du cou, de la poitrine ou de la région lombaire. Leur taille varie de celle d'une datte à celle gigantesque. Les bosses sont de forme ronde ou ovale. La plupart ont une base large, tandis que quelques-unes ont la forme d'un ruban. La surface de la peau est normale, mais elle est parfois cicatricielle et fine. Si une ulcération s’est produite, la surface peut apparaître granulomateuse ou infectée. Si la masse s’est rompue, du liquide céphalo-rachidien s’écoulera de la surface de la masse. Lorsque le bébé pleure, la masse grossit et lorsqu’une pression est appliquée sur la masse, la fontanelle antérieure se gonfle. Elle a montré que la masse bombée était connectée à l’espace sous-arachnoïdien. Dans le test de translucidité de la masse, les méningocèles simples présentent un degré élevé de translucidité, tandis que ceux contenant de la moelle épinière et des racines nerveuses peuvent parfois présenter des ombres à l'intérieur de la masse. Ce type de méningocèle et de myéloméningocèle associé à un lipome présente une masse graisseuse à la surface et un sac de méningocèle en profondeur.

Symptômes de lésions nerveuses

Une méningocèle simple peut ne pas provoquer de symptômes neurologiques. Les patients atteints de myéloméningocèle et de malformation du développement et de dégénérescence de la moelle épinière terminale, formant une syringomyélie, présentent souvent des symptômes plus graves, avec des degrés variables de paralysie des membres inférieurs et d'incontinence. Les symptômes de lésions neurologiques graves causés par des lésions lombaires et sacrées sont beaucoup plus fréquents que ceux causés par des lésions cervicales et thoraciques. Le myéloméningocèle lui-même constitue un cordon attaché, et le syndrome du cordon attaché devient plus grave avec l'âge et l'augmentation de la taille. L’exposition de la moelle épinière se manifeste généralement par des symptômes neurologiques graves, qui dépendent également de l’étendue de la malformation de la moelle épinière.

Autres symptômes

Dans quelques cas, le méningocèle s’étend à la poitrine, à l’abdomen et à la cavité pelvienne, provoquant des symptômes de bosses et de compression des organes internes. Certains enfants atteints de méningocèle présentent une hydrocéphalie et d’autres malformations et présentent des symptômes correspondants.

Traitement des maladies

En principe, ces maladies se prêtent à un traitement chirurgical. Les points clés de l'opération sont les suivants : 1) retirer le sac méningocèle et réparer le défaut des tissus mous. Une méningocèle simple peut être guérie par cette opération ; 2) explorer le renflement de la moelle épinière et des nerfs dans le sac méningocèle. Libérez-le et décomposez-le afin qu'il puisse être réintroduit dans le canal rachidien. Il ne doit pas être retiré à l'aveugle ; 3) Pendant l'opération du myéloméningocèle, il est généralement nécessaire d'élargir l'amplitude de la laminectomie vers le haut et vers le bas pour faciliter l'exploration et le traitement dans le canal rachidien, et pour faciliter le retour du tissu nerveux bombé ; 4) Lorsqu'il est associé à une hydrocéphalie et à des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, un shunt d'hydrocéphalie est d'abord réalisé pour soulager la pression intracrânienne, et la deuxième étape consiste à réaliser une résection et une réparation du méningocèle ; 5) Les masses méningocèles qui s'étendent au thorax, à l'abdomen et à la cavité pelvienne nécessitent souvent une laminectomie et une chirurgie combinée au niveau du thorax, de l'abdomen et du bassin.

Le moment de l'intervention chirurgicale recommande une intervention précoce. Chez les nourrissons et les jeunes enfants atteints de myéloméningocèle, leur état général et leur capacité à supporter l'intervention doivent également être pris en compte. Les nourrissons et les jeunes enfants souffrant de paralysie totale des membres inférieurs et d'incontinence étaient autrefois considérés comme des contre-indications à la chirurgie. Cependant, grâce au développement de l'anesthésie et de la technologie de la microchirurgie, la chirurgie peut être réalisée de manière sélective et peut également donner de bons résultats.