Combien de temps une personne atteinte d'anémie congénitale peut-elle vivre ?

Si les symptômes de l’anémie ne sont pas traités rapidement, cela peut avoir de graves conséquences sur la vie. L'anémie peut être causée par des facteurs acquis ou congénitaux. Alors, combien de temps peuvent vivre les personnes atteintes d'anémie congénitale ? L'anémie congénitale fait référence à un trouble de la fonction hématopoïétique du corps, qui est un problème avec le système immunitaire du corps. Si un enfant est atteint de cette maladie, les symptômes apparaîtront vers l'âge d'un an. Si le traitement est approprié et opportun, le taux de survie reste très élevé.

1. L’anémie congénitale peut-elle être guérie ?

Aplasie simple des globules rouges. Cliniquement, on parle d'anémie aplasique pure des globules rouges ! Comme pour l'anémie aplasique sélective, l'apparition de la maladie est principalement liée au système immunitaire du patient et est généralement divisée en anémie acquise et congénitale.

Les chances de guérison de l'anémie aplasique pure des globules rouges dépendent de plusieurs facteurs. L'un d'eux est le statut immunitaire de l'individu. Un autre facteur, et le plus important, est la compatibilité de la moelle osseuse. Le troisième facteur est la situation économique de la famille. Nous savons tous que le coût du traitement de l'anémie aplasique ordinaire n'est pas faible, sans parler de l'anémie aplasique pure des globules rouges, une maladie rare !

Pour traiter l'anémie aplasique rouge pure, il faut d'abord comprendre si elle est primaire ou secondaire. Après avoir découvert la cause, nous pouvons la traiter en fonction de la situation. S'il s'agit d'une anémie aplasique rouge pure acquise primaire, l'utilisation combinée d'hormones corticosurrénaliennes, d'androgènes et de polyglycosides de Tripterygium wilfordii peut améliorer l'efficacité. Le traitement de cette maladie doit être effectué sous les conseils et les directives d'un médecin et les médicaments ne doivent pas être utilisés en privé !

Les parents doivent prêter attention aux symptômes d'anémie aplasique rouge pure chez leurs enfants si un membre de la famille a souffert d'anémie aplasique rouge pure. En général, 90 % des cas d'anémie aplasique rouge pure congénitale surviennent vers l'âge d'un an. Des parents attentifs sauront la détecter et la traiter à temps. Un traitement précoce de l'anémie aplasique rouge pure est très utile pour le taux de guérison de la maladie !

2. Causes de l’anémie congénitale

L'anémie aplasique congénitale est parfois observée chez les frères et sœurs, ce qui suggère que l'anémie aplasique congénitale est une maladie héréditaire. Moins de 10 % des patients ont des antécédents familiaux et la majorité des autres sont sporadiques. Un tiers des patients ont une hérédité autosomique dominante, et le reste a une hérédité récessive. L'analyse de liaison a révélé qu'il existe au moins trois locus génétiques pour DBA, dont deux ont été identifiés, à savoir 19q13.2 et 8p23.3-p22. Le gène pathogène apparenté a été cloné dans la région 19q13.2, il s'agit du gène de la protéine ribosomique S19 (RPS19). L’analyse séquentielle a révélé qu’environ 25 % des patients atteints de DBA présentaient des mutations RPS19.

3. Complications de l’anémie congénitale

Les patients atteints d'aplasie érythrocytaire pure congénitale sont sujets à de multiples tumeurs malignes. Il existe plus de 480 cas d'aplasie érythrocytaire pure congénitale rapportés dans la littérature, dont 12 ont développé des tumeurs malignes 2 à 43 ans après le diagnostic, dont 6 cas de leucémie myéloïde aiguë (LAM), 1 cas de leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), 2 cas de maladie de Hodgkin (MH), 2 cas de syndrome myélodysplasique (SMD) et 1 cas de carcinome hépatocellulaire.

L’utilisation à long terme de l’hormonothérapie peut s’accompagner de troubles du développement et d’infections secondaires.

La progression de la maladie peut conduire à une insuffisance cardiaque et, à un stade avancé, une transfusion sanguine excessive peut entraîner une hémochromatose secondaire ou une cirrhose cardiaque.