Atrésie pulmonaire congénitale

Lorsque les femmes atteignent le milieu de la grossesse, elles subissent certains examens pour vérifier si les organes du fœtus sont complètement développés, comme des examens pour détecter une cardiopathie fœtale. Cependant, ces examens ne sont pas précis à 100 %. Certains enfants développent néanmoins une atrésie pulmonaire congénitale après la naissance. L'atrésie pulmonaire est une maladie cardiaque congénitale. Bien qu'elle puisse être traitée chirurgicalement, elle nécessitera plusieurs opérations dans les stades ultérieurs, mais elle est finalement guérissable.

L'atrésie pulmonaire est une maladie cardiaque congénitale rare, représentant environ 1 à 3 % des maladies cardiaques congénitales. L'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact fait référence à l'atrésie d'une ou plusieurs des artères pulmonaires principales, de la valve pulmonaire et de la bifurcation gauche ou droite de l'artère pulmonaire, souvent accompagnée de degrés variables d'hypoplasie du ventricule droit et de la valve tricuspide. Le septum ventriculaire était intact et la relation des grandes artères était normale. La forme la plus grave de tétralogie de Fallot est accompagnée d'une communication interventriculaire, également appelée pseudo-tronc artériel. En raison de la fermeture ou de l'absence de la valve pulmonaire, il n'existe aucun canal entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, et le tronc pulmonaire lui-même peut également être fermé ou peu développé.

Plus de 90 % des nourrissons développent une cyanose à la naissance ou très peu de temps après la naissance, et la maladie s’aggrave progressivement. Le degré de cyanose dépend principalement du flux sanguin vers les poumons via le canal artériel et d’autres communications artérielles systémiques-pulmonaires. Si le canal artériel est petit et la cyanose sévère, les survivants présenteront des hippocratismes au niveau des doigts et des orteils. Troubles de la croissance et du développement, souvent accompagnés de palpitations et d'essoufflement après les activités, mais l'accroupissement est rare. Si la communication corps-poumons est plus importante et la cyanose plus claire, les infections des voies respiratoires sont plus susceptibles de se produire et une insuffisance cardiaque peut souvent survenir précocement. Si le canal artériel a tendance à se fermer, la cyanose va progressivement s’aggraver. La pression partielle d’oxygène artériel des enfants gravement malades peut chuter jusqu’à 20 mmHg, et la saturation en oxygène du sang n’est que d’environ 40 %. L'insuffisance cardiaque droite est plus fréquente chez les patients présentant une régurgitation tricuspidienne, avec hépatomégalie, œdème et rythme de galop dans la zone apicale. Si le bébé naît naturellement, il se développera généralement bien, mais présentera une cyanose, une dyspnée et une acidose métabolique après la naissance.

traiter

Le traitement de l'atrésie pulmonaire congénitale a toujours été l'un des problèmes les plus préoccupants pour de nombreux patients atteints d'atrésie pulmonaire congénitale. Wang Qiang, du département de chirurgie cardiaque pédiatrique de l'hôpital Fuwai de Pékin, a souligné que l'atrésie pulmonaire congénitale s'accompagne souvent de larges collatérales pulmonaires systémiques et de shunts pulmonaires systémiques. Afin d'établir un flux sanguin normal dans les poumons, les artères pulmonaires gauche et droite sont mal développées, ce qui s'améliorera après l'opération et les collatérales se fermeront. Une intervention chirurgicale élective ou une intervention chirurgicale par étapes à un stade ultérieur peut parfois atteindre l’objectif d’une guérison radicale.

Le développement de l’artère pulmonaire détermine la complexité de la chirurgie de l’atrésie pulmonaire congénitale. Si l’artère pulmonaire se développe bien, une chirurgie radicale peut être réalisée.

L'atrésie pulmonaire congénitale de type 1 et 2 est rarement associée à des collatérales pulmonaires somatiques. Les collatérales pulmonaires systémiques sont très dangereuses et le patient peut ne pas être en mesure de quitter la table d'opération. Les patients atteints d'atrésie pulmonaire congénitale doivent subir une angiographie pour vérifier la présence de collatérales pulmonaires systémiques. Si tel est le cas, une intervention doit être effectuée en premier, puis une intervention chirurgicale. Au cours de l'occlusion interventionnelle, l'enfant a développé des symptômes d'hypoxie et une intervention chirurgicale a été réalisée en temps opportun pour soulager l'hypoxie du patient.

Le canal artériel des atrésies pulmonaires congénitales de type 3 et 4 est essentiellement fermé et maintenu principalement par des collatérales pulmonaires systémiques. Une chirurgie de dérivation systémique-pulmonaire est d'abord réalisée, puis le développement des vaisseaux pulmonaires est observé. Un suivi ambulatoire est effectué jusqu'à ce que le développement vasculaire pulmonaire s'améliore et qu'une chirurgie radicale soit réalisée au moment opportun.