Bien que cette tumeur ait un taux de guérison élevé, elle peut entraîner une invalidité à vie.

« Parmi les maladies du nourrisson et du jeune enfant, outre la leucémie, une tumeur est la plus fréquente et la plus dangereuse. Elle se développe dans la couche nucléaire de la rétine et s'appelle le rétinoblastome. Ce type de maladie se classe au deuxième rang en termes d'incidence et de dangerosité, après la leucémie, et ne doit pas être sous-estimé », a déclaré Shi Jitong, directeur du département d'oncologie oculaire de l'hôpital Tongren de Pékin.

Bien que le taux de guérison du rétinoblastome soit supérieur à 80 %, le coût est l’ablation du globe oculaire.

Le directeur Shi a expliqué que la manifestation clinique la plus courante du rétinoblastome au stade intraoculaire est la présence de pupilles blanches comme des yeux de chat chez les nourrissons et les jeunes enfants, c'est-à-dire une perte de vision et des reflets jaune-blanc dans la zone pupillaire, tout comme un œil de chat, scintillant.

Les parents « normaux » peuvent aussi donner naissance à des enfants malades

Le rétinoblastome est une tumeur maligne liée à la génétique, aux aberrations chromosomiques, aux infections virales, etc. 90 % des patients sont des nourrissons de moins de 3 ans, quelques-uns surviennent chez des enfants plus âgés et parfois des adultes développent également la maladie.

Le directeur Shi a déclaré que la maladie est plus susceptible de se produire dans un œil, ce qui représente environ 70 %, et dans les deux yeux en même temps ou successivement, ce qui représente environ 30 %. 100 % des patients atteints d'une maladie bilatérale sont dus à la génétique, tandis que 10 à 15 % des patients atteints d'une maladie unilatérale sont principalement héréditaires, souvent à transmission chromosomique dominante avec une pénétrance incomplète (il existe des défauts génétiques mais pas nécessairement des manifestations cliniques). Par conséquent, ils paraissent normaux en surface. Les parents porteurs du gène responsable de la maladie peuvent ne pas développer la maladie, mais peuvent donner naissance à des enfants malades. En général, les causes génétiques et non génétiques du rétinoblastome représentent 30 à 40 % et 60 à 70 % de tous les cas. Des études chromosomiques ont également montré que certains patients présentent des anomalies chromosomiques, notamment une délétion du bras long du chromosome 13 ou une mutation génétique.

Quatre phases de manifestations cliniques

Selon le directeur Shi, le rétinoblastome est cliniquement divisé en 4 stades :

Stade de croissance intraoculaire : les yeux sont normaux, mais la vision est déjà anormale. Étant donné que la plupart des enfants n’ont pas encore commencé à parler, il n’est pas facile pour les parents de le savoir ;

Stade du glaucome : À mesure que la tumeur grandit et augmente progressivement de taille, le contenu de l’œil augmente, provoquant une augmentation de la pression intraoculaire et un glaucome secondaire.

Stade de propagation extraoculaire : La première chose qui se produit est que les cellules tumorales se propagent le long du nerf optique jusqu'au crâne ;

Stade de métastase systémique : Le stade le plus grave est le stade de métastase systémique, mais les métastases peuvent survenir à n’importe quel stade. Par exemple, une tumeur survenant près de la tête du nerf optique peut mettre la vie en danger même si elle est très petite.

Soyez vigilant, détectez tôt et traitez tôt

Le directeur Shi a expliqué que la manifestation clinique la plus courante de la maladie au stade intraoculaire est la formation de pupilles blanches comme des yeux de chat chez les nourrissons et les jeunes enfants, c'est-à-dire une perte de vision et des reflets jaune-blanc dans la zone pupillaire, tout comme un œil de chat.

Le directeur Shi a souligné que cette maladie est relativement facile à traiter, tant au stade intraoculaire qu'au stade glaucomateux, car il existe une barrière au niveau de la paroi oculaire et la tumeur ne se propage pas partout. La tumeur peut être retirée en retirant le globe oculaire et la récidive est moins fréquente. Les enfants atteints d'un « œil de chat » doivent donc être vigilants, le détecter le plus tôt possible et recevoir un traitement précoce. Si le traitement est retardé et que la maladie progresse vers le stade extraoculaire ou métastatique, il peut être nécessaire de retirer le contenu orbitaire. Si la maladie progresse rapidement, il se peut que l’ablation du globe oculaire ne soit même pas suffisante, ce qui risque fort d’entraîner la mort.

Taux de guérison élevé, mais invalidité à vie

En réalité, le taux de guérison du rétinoblastome atteint 80 à 90 %, ce qui en fait la tumeur présentant le taux de guérison le plus élevé. Mais le prix à payer est souvent l'ablation du globe oculaire, et de nombreux parents hésitent et abandonnent lorsqu'ils entendent cela, entraînant la mort de l'enfant.

Le directeur Shi a déclaré qu'en général, la plupart des enfants se voient installer des yeux artificiels après l'ablation de leurs globes oculaires, de sorte que les barrières psychologiques sont relativement faibles. Si la maladie atteint un stade avancé, les orbites doivent être retirées, ce qui expose les os du visage, ce qui rendra le visage laid et plus sujet à la récidive, le taux de récidive augmentant de plus de 50 % par rapport à la simple ablation des globes oculaires.

Ne prenez pas le risque d’avoir un deuxième enfant.

Les enfants atteints de la maladie peuvent fonder une famille à l'âge adulte, mais la maladie étant dominante, la génération suivante a 50 % de chances de la développer. Si un enfant présente cette tumeur aux deux yeux, il s'agit sans aucun doute d'une maladie héréditaire. Du point de vue eugénique, il n'est pas apte à procréer. Le directeur Shi a déploré : « Si l'un des parents est atteint de la maladie, l'enfant qu'il mettra au monde aura un risque élevé de la contracter. Même si l'enfant survit et fonde une famille, ses enfants pourraient également contracter la maladie. » Par conséquent, les experts recommandent que s’il existe des antécédents familiaux évidents de rétinoblastome, il faut soigneusement considérer la question d’avoir ou non des enfants ; si un enfant est déjà atteint de la maladie, il vaut mieux ne pas prendre le risque d’avoir un deuxième enfant.

Éliminer les maladies oculaires congénitales à la source

Les couples qui souhaitent avoir des enfants doivent prêter attention à leurs habitudes de vie avant la grossesse et abandonner les mauvaises habitudes telles que fumer et boire. Il est également préférable de se rendre à l’hôpital pour un bilan de santé afin d’écarter les maladies oculaires héréditaires et d’éliminer les dangers cachés. Maintenez un bon mode de vie pendant la grossesse. Il est préférable pour les femmes enceintes de ne prendre aucun médicament au cours des trois premiers mois de la grossesse. Si nécessaire, suivez les conseils du médecin. Certaines infections virales telles que la rubéole, la varicelle, le virus de l’herpès simplex, etc. peuvent provoquer des cataractes congénitales et d’autres maladies chez le fœtus. Par conséquent, la mère doit faire attention à la prévention des infections virales pendant la grossesse, en particulier au cours des 3 premiers mois.

Après la naissance du bébé, des examens oculaires réguliers doivent être effectués et une attention particulière doit être portée à la santé des yeux du bébé. Si une anomalie est détectée, consultez immédiatement un médecin et ne prenez aucun médicament à volonté, ce qui pourrait retarder le traitement. Si les yeux du bébé sont rouges et accompagnés d’une augmentation des sécrétions oculaires, cela indique une conjonctivite ou une possible dacryocystite néonatale ; si les yeux du bébé présentent une grande quantité de sécrétions purulentes, cela indique que la conjonctivite peut être causée par une infection bactérienne très virulente ; si les yeux du bébé sont grands, en particulier les « yeux noirs », et s'accompagnent de photophobie et de larmoiement, vous devez être attentif à la possibilité d'un glaucome congénital.

Si vous constatez que les pupilles de votre bébé sont blanches, vous devez immédiatement l’emmener chez un ophtalmologue. La cause la plus fréquente est la cataracte congénitale. Si vous constatez que les yeux de votre bébé sont verts la nuit, communément appelés « yeux de chat », cela indique un risque de tumeurs rétiniennes. Les parents doivent prêter attention aux yeux croisés de leur bébé, à ses paupières supérieures tombantes et à sa tête inclinée. Les enfants trop jeunes ne peuvent pas communiquer avec les autres et certaines conditions peuvent passer inaperçues. Par conséquent, les parents les plus proches de leur bébé doivent être vigilants et ne pas manquer l’occasion, ce qui entraînerait des regrets à vie.

Source : Science et Technologie Quotidien

Réimprimé de : Tongren Eye Foundation