Qu'est-ce que l'hyperbilirubinémie

La bilirubine est un indicateur clinique très important. Il est nécessaire de la tester lors du contrôle de la fonction hépatique. Il s'agit du déchet résultant du métabolisme de l'hémoglobine dans les globules rouges du sang. Lorsque le taux de bilirubine dépasse la norme, une hyperbilirubinémie se produit. Dans ce cas, cela peut indiquer que vous souffrez d'une maladie du foie. Alors, qu’est-ce que l’hyperbilirubinémie ? Regardons cela de plus près ci-dessous.

La bilirubine est un déchet du métabolisme de l’hémoglobine dans les globules rouges du sang. Elle est principalement obtenue à partir de l'hémoglobine. Un gramme d'hémoglobine peut produire 34 mg de bilirubine. Lorsque les globules rouges vieillissent (le cycle de vie des globules rouges est de 120 jours), ils sont décomposés par la rate pour produire de la bilirubine. La bilirubine est ensuite traitée par le foie et excrétée par le canal biliaire dans le duodénum. Enfin, la majeure partie est excrétée par le corps dans les selles. Une personne normale produit 250 à 350 mg de bilirubine par jour, dont 80 à 85 % proviennent des globules rouges vieillissants dans la circulation sanguine, et les 15 à 20 % restants proviennent de la moelle osseuse et du foie, ce que l'on appelle la bilirubine de contournement. La bilirubine est un déchet de l'organisme. Lorsque le taux de bilirubine dans le sérum est trop élevé, il révèle des informations anormales telles qu'une maladie du foie ou une obstruction des voies biliaires. La valeur élevée ou faible de la bilirubine sérique représente la gravité de l'anomalie. D'une manière générale, une bilirubine directe (bilirubine directe) inférieure à 0,5 mg/dl et une bilirubine totale (bilirubine totale) inférieure à 1,3 mg/dl se situent dans la plage normale. La bilirubine est une base importante pour le diagnostic clinique de la jaunisse et un indicateur important de la fonction hépatique. La concentration normale de bilirubine totale dans le sérum est de 1,7 à 17,1 μmol/L, avec une bilirubine minute inférieure à 3,4 μmol/L.

Lorsque la bilirubine dépasse les niveaux normaux, on parle de bilirubine élevée (hyperbilirubinémie). Lorsque la bilirubine totale est de 34 μmol/L, la jaunisse peut être détectée cliniquement ; si la bilirubine totale sérique dépasse la plage normale mais que la jaunisse n'est pas visible à l'œil nu, on parle d'ictère latent. La jaunisse est le plus souvent causée par des maladies hépatobiliaires, mais elle peut également survenir dans d'autres maladies systémiques.

Manifestations cliniques

1. Ictère hémolytique

Lorsqu'un grand nombre de globules rouges sont détruits (hémolyse), une quantité excessive de bilirubine non conjuguée est produite, ce qui dépasse la capacité des cellules hépatiques à absorber, à se lier et à excréter, ce qui entraîne la rétention de bilirubine non conjuguée dans le sang et l'apparition d'une jaunisse. fonctionnalité:

(1) Ictère scléral léger, fièvre, douleurs dorsales et pâleur évidente de la peau et des muqueuses lors des crises aiguës (crise hémolytique) ;

(2) Pas de démangeaisons de la peau ;

(3) Splénomégalie ;

(4) Il existe des signes d’hyperplasie vigoureuse de la moelle osseuse, tels qu’une augmentation des réticulocytes du sang périphérique, l’apparition de globules rouges nucléés et une prolifération active du système érythrocytaire de la moelle osseuse ;

(5) Augmentation de la bilirubine totale sérique, ne dépassant généralement pas 85 μmol/L, principalement due à une augmentation de la bilirubine non conjuguée ;

(6) La quantité d'urobilinogène dans l'urine augmente mais il n'y a pas de bilirubine. En cas de crise aiguë, on observe une hémoglobinurie. En cas d'hémolyse chronique, la quantité d'hémosidérine dans l'urine augmente.

2. Ictère hépatocellulaire

En raison des lésions des cellules hépatiques, l'absorption, la conjugaison et l'excrétion de la bilirubine sont altérées, ce qui entraîne la rétention d'une quantité considérable de bilirubine non conjuguée dans le sang. Dans le même temps, en raison des lésions des cellules hépatiques et (ou) de la destruction de la structure des lobules hépatiques, la bilirubine conjuguée ne peut pas être évacuée normalement dans les petits canaux biliaires et reflue dans la lymphe hépatique et le sang, ce qui entraîne une jaunisse. fonctionnalité:

(1) La peau et la sclère sont jaune clair à jaune doré foncé, et la peau démange parfois ;

(2) La bilirubine non conjuguée et conjuguée dans le sang augmente ;

(3) La bilirubine dans l’urine est positive et l’urobilinogène est souvent augmenté, mais au plus fort de la maladie, l’urobilinogène est réduit ou absent en raison d’une stase biliaire intrahépatique ;

(4) Les transaminases sériques sont significativement élevées ;

(5) Les marqueurs du virus de l’hépatite dans le sang sont souvent positifs ;

(6) La biopsie du foie est importante pour le diagnostic d’une maladie hépatique diffuse.

3. Ictère cholestatique

La cholestase intrahépatique fait référence à la diminution de la production et de la sécrétion de bile, ainsi qu'à la stagnation et à la concentration de la bile d'un point de vue moléculaire et cellulaire. La cholestase intrahépatique peut survenir seule ou simultanément avec une lésion du parenchyme hépatique. fonctionnalité:

(1) Couleur de peau jaune foncé, jaune-vert ou vert-brun ;

(2) Démangeaisons cutanées importantes, qui surviennent souvent avant l’apparition de la jaunisse ;

(3) Augmentation de la bilirubine sanguine, principalement de la bilirubine conjuguée, et réaction directe au test qualitatif de la bilirubine ;

(4) La bilirubine urinaire est positive, mais l’urobilinogène est réduit ou absent ;

(5) La quantité d’urobilinogène dans les selles est réduite ou absente, et les selles sont gris clair ou de couleur argileuse ;

(6) Augmentation du cholestérol total sérique, de la phosphatase alcaline et de la γ-glutamyl transpeptidase, et la lipoprotéine X est positive.

4. Ictère congénital non hémolytique

(1) Le syndrome de Gilbert est causé par une altération de l'absorption de la bilirubine libre par les hépatocytes et par une insuffisance de glucuronyl transférase dans les microsomes. La bilirubine non conjuguée dans le sérum était élevée, les tests de la fonction hépatique étaient normaux, la fragilité des globules rouges était normale, la vésicule biliaire était bien visualisée et la biopsie du foie était normale.

(2) Le syndrome de Dubin-Johnson est causé par l'obstruction des hépatocytes dans l'excrétion de la bilirubine conjuguée et d'autres anions organiques (vert d'indocyanine, agents de contraste aux rayons X) dans les capillaires des voies biliaires, ce qui entraîne une augmentation de la bilirubine conjuguée sérique, mais une captation et une conjugaison normales de la bilirubine. La vésicule biliaire n'est souvent pas visualisée lors de la cholécystographie orale. Le foie apparaît vert-noir (foie noir) et la biopsie hépatique révèle des granules de pigment brun diffus (mélanine ou polymères métabolites de l'adrénaline) dans les hépatocytes.

(3) Le syndrome de Rotor est causé par des défauts congénitaux dans l'absorption de la bilirubine libre et l'excrétion de la bilirubine conjuguée par les hépatocytes, entraînant une augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang et une diminution du test d'excrétion du vert d'indocyanine (ICG). La plupart des cholécystographies montrent une bonne imagerie, mais certaines n'en montrent aucune. La biopsie du foie était normale, sans granules pigmentaires dans les hépatocytes.

(4) Le syndrome de Crigler-Najjar est dû à l'absence de glucuronyl transférase dans les cellules hépatiques, ce qui entraîne l'incapacité de former de la bilirubine conjuguée. En conséquence, la concentration de bilirubine non conjuguée dans le sang est très élevée, ce qui peut se compliquer d'un ictère nucléaire. Le pronostic est très mauvais.