Sarcome d'Ewing extrasquelettique

Les tumeurs peuvent apparaître n'importe où dans le corps et les méthodes de traitement peuvent varier selon les parties du corps. Les tumeurs qui apparaissent dans les tissus mous sont appelées tumeurs d'Ewing extrasquelettiques. Elles surviennent généralement chez les personnes jeunes et d'âge moyen et sont plus fréquentes dans les membres et d'autres parties du corps. Cependant, d'un point de vue médical, on ne sait pas très bien comment se forme la tumeur d'Ewing extra-squelettique, et elle peut être liée aux radiations et à des facteurs génétiques. Cependant, les tumeurs d'Ewing extra-squelettiques à un stade précoce sont traitées plus efficacement, il est donc primordial de les détecter le plus tôt possible.

sarcome

La tumeur d'Ewing extrasquelettique est une tumeur qui apparaît dans les tissus mous et est histologiquement identique à la tumeur d'Ewing des os. La maladie est fréquente chez les personnes jeunes et d’âge moyen, les membres et les tissus mous paravertébraux étant les sites les plus fréquents. La tumeur se développe rapidement et de manière invasive, est sujette à une récidive après la chirurgie et des métastases pulmonaires apparaissent précocement. Le traitement repose principalement sur la chirurgie, complétée par la chimiothérapie et la radiothérapie

Causes

La cause de la tumeur d'Ewing extrasquelettique n'est pas encore claire et peut être liée à des facteurs radiologiques, à des facteurs génétiques, etc.

Manifestations cliniques

La tumeur d'Ewing extrasquelettique survient souvent chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, entre 20 et 30 ans, avec des taux d'incidence similaires chez les hommes et les femmes. Les sites d'apparition les plus fréquents sont les membres et les tissus mous paravertébraux. La tumeur est irrégulièrement nodulaire ou lobée, se développe rapidement, adhère étroitement aux tissus adjacents et est molle et cassante. Il est facile de rechuter après une résection chirurgicale et la maladie peut métastaser précocement, souvent au niveau des poumons et des os.

examiner

La radiographie de la tumeur d'Ewing extraosseuse montre des limites floues de la masse et une capsule incomplète. Un examen CT peut être réalisé si nécessaire.

diagnostic

Le diagnostic peut être établi sur la base des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et des examens d’imagerie. Cette maladie doit être différenciée de maladies telles que l’ostéosarcome juxtacortical et l’ostéosarcome périosté.

traiter

La tumeur d'Ewing extrasquelettique se développe de manière invasive et est difficile à retirer de manière extensive. Elle est sujette à la récidive après la chirurgie et peut métastaser dans les poumons aux premiers stades, elle est donc difficile à contrôler par la chirurgie seule. Cette maladie est sensible à la chimiothérapie et à la radiothérapie, le traitement doit donc être basé sur la chimiothérapie et la radiothérapie. Une fois le diagnostic pathologique établi, il faut débuter la chimiothérapie systémique le plus rapidement possible. Les tumeurs d'un diamètre d'environ 10 cm peuvent disparaître complètement après 1 à 2 séances de chimiothérapie. Les médicaments de chimiothérapie couramment utilisés comprennent la doxorubicine, le cyclophosphamide, la vincristine, etc. Pour ceux qui ont subi une intervention chirurgicale, en plus de la chimiothérapie, il est plus approprié d’utiliser la radiothérapie sur le site chirurgical.