Maladie de Peutz-Jeghers

Je ne sais pas si vous avez entendu parler de la maladie de Peutz-Jeghers. Elle se manifeste principalement à l’intérieur du corps humain, mais le dépôt de mélanine sur le visage provoque des taches brunes. Ces taches noires ont un impact considérable sur la beauté du visage des gens. Cependant, dans l'Antiquité, on pensait à tort que la cause de la maladie de Peutz-Jeghers était une maladie intestinale humaine. Ce n'est qu'à l'époque moderne qu'on a découvert que la maladie de Peutz-Jeghers était en fait causée par d'autres raisons. Ensuite, laissez-moi vous présenter les causes de la polypose des points noirs.

Le syndrome de Peutz-Jeghers, également connu sous le nom de syndrome de polypose pigmentée, est une maladie génétique autosomique dominante et environ 50 % des patients ont des antécédents familiaux clairs. Les principales manifestations sont une pigmentation du visage, autour des lèvres et de la muqueuse des joues, ainsi que de multiples polypes dans le tractus gastro-intestinal, appelés pathologiquement hamartomes. La maladie a été découverte pour la première fois en 1895. En 1921, le chercheur néerlandais Peutz a rapporté 7 cas de polypes intestinaux multiples avec des membranes de chat sur les lèvres et les joues et des taches noires sur les doigts et les orteils sur trois générations d'une famille. En 1949, Jeghers a approfondi ce syndrome et a déterminé que la maladie était héritée d'un gène dominant. Le nom « syndrome de Peutz-Jeghers » a été utilisé pour la première fois en 1954. En 1995, William TI a rapporté pour la première fois un cas de transformation maligne de polypes chez un patient atteint de ce syndrome. Le syndrome de Boyz-Jegger n’est pas très courant dans notre pays.

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Un traitement endoscopique, un traitement chirurgical et une chirurgie interne et externe combinée peuvent tous être utilisés pour traiter cette maladie. Le syndrome de Boyz-Jager doit être détecté tôt et traité par une intervention chirurgicale précoce pour prévenir une transformation maligne. Actuellement, l’utilisation de la coloscopie permet d’évaluer plus facilement les tumeurs de l’intestin grêle et d’améliorer le pronostic et le traitement. La coloscopie joue également un rôle important dans la surveillance des polypes héréditaires en aidant à détecter les changements précancéreux, à réduire les complications liées aux polypes et à améliorer les options chirurgicales. La laparoscopie peut être utilisée pour diagnostiquer le site d'une obstruction intestinale et d'une invagination, et pour retirer l'intestin invaginé. Elle peut également être utilisée pour retirer une partie du côlon et traiter les polypes. En cas d'association endoscopie et chirurgie pour traiter les polypes du syndrome de Boyz-Jegger, un entéroscope peut être placé par la bouche pendant l'opération et l'endoscope peut être retiré pendant l'examen. Si des polypes sont détectés, ils peuvent être retirés par voie endoscopique ou chirurgicale. Dans le cas de polypes intestinaux multiples mesurant plus de 0,5 cm, ils peuvent être électrocautérisés à l'aide d'un fibroscope en plusieurs séances. Le traitement endoscopique par micro-ondes des polypes gastro-intestinaux dans le syndrome de Boyz-Jager a été largement utilisé dans la pratique clinique et 50 à 60 polypes peuvent être traités à la fois. Les micro-ondes endoscopiques peuvent entrer en contact direct avec la surface des polypes pour provoquer leur coagulation et leur nécrosation, et sont particulièrement adaptées au traitement de polypes multiples, denses, à base large ou à pédoncule fin. Les micro-ondes ont également des effets immunitaires antitumoraux. La combinaison de l'endoscopie et de la chirurgie dans le traitement du syndrome de Boyz-Jegger présente les avantages suivants : ① Elle permet d'évaluer avec précision l'étendue des polypes intestinaux ; ② Elle permet de retirer les petits polypes sous endoscopie ; ③ L'endoscope peut guider le chirurgien pour sélectionner l'emplacement de la résection intestinale ; ④ Il peut éviter de multiples laparotomies, une résection intestinale excessive et l'apparition du syndrome de l'intestin court. Le patient dans ce cas a bénéficié d'un traitement collaboratif entre chirurgiens de médecine interne et externe. Un diagnostic endoscopique préopératoire a été réalisé et de petits polypes de l'estomac et du côlon ont été retirés. Au cours de l'opération, l'estomac, le côlon ou l'intestin grêle ont été ouverts et l'endoscope a été directement inséré pour retirer les petits polypes, tandis que les gros polypes ont été retirés chirurgicalement, préservant ainsi le tractus intestinal au maximum. L’intervention ayant été réalisée trop tard, le polype duodénal était devenu malin et avait envahi les vaisseaux mésentériques supérieurs. 3. Indications chirurgicales : ① Invagination, occlusion intestinale ; ② Douleurs abdominales récurrentes, anémie ; ③ Polypes et adénomes gastriques, rectaux, coliques de plus de 1 cm ; ④ Transformation maligne des polypes ; ⑤ Polypes de l'intestin grêle > 2 cm. En plus de l’ablation endoscopique des polypes, les polypes peuvent également être retirés par laparotomie. Pour les polypes plus gros ou ceux qui poussent de manière dense, une partie de l'intestin peut être retirée. S’il y a une transformation maligne, elle peut être traitée comme une tumeur maligne. En cas de syndrome de Poitz-Jegger compliqué d'invagination et d'occlusion intestinale, s'il n'y a pas de nécrose intestinale, un traitement non chirurgical peut être utilisé.

La plupart des patients atteints du syndrome de Peutz-Jeghers consultent un médecin en raison de complications causées par les polypes, telles qu'une invagination, une occlusion intestinale et des saignements. La plupart de ces lésions sont isolées, mais elles peuvent réapparaître à l'avenir. Les cas de lésions multiples impliquant l’estomac, le duodénum, ​​l’intestin grêle et le côlon sont relativement rares. Les principes du traitement chirurgical sont d’éliminer les lésions, de soulager les complications et de prévenir la transformation maligne. Chez les patients présentant une invagination, une réduction de l'invagination est réalisée. En cas de nécrose intestinale, une résection du segment intestinal est réalisée. Pour les polypes plus gros, une incision longitudinale est pratiquée dans la paroi intestinale à côté du pédicule du polype, le polype et la partie environnante de la paroi intestinale sont retirés, puis l'incision est suturée transversalement. Une résection intestinale et une anastomose peuvent être réalisées pour les segments intestinaux présentant des polypes denses. Un examen pathologique extemporané doit être réalisé au cours de l'opération. Si des polypes cancéreux sont détectés, une résection radicale doit être réalisée. Durant l'opération, il faut veiller à préserver l'intestin autant que possible afin de prévenir le syndrome de l'intestin court après la chirurgie. Les lésions accessibles par coloscopie et gastroscopie peuvent être retirées sous endoscopie.

Les patients atteints du syndrome de Peutz-Jeghers, ainsi que les membres de leur famille, doivent être activement suivis pour détecter de nouveaux patients dans la famille, afin de parvenir à un diagnostic précoce, à un traitement précoce et à une détection et un traitement précoces des tumeurs malignes du tractus gastro-intestinal ou d'autres parties du corps. Un plan de suivi complet est nécessaire, qui, en plus des examens de routine généraux, doit également inclure une gastroscopie et une coloscopie. Chez les patientes, il convient d'inclure un examen des seins, un frottis cervical et une échographie abdominale B, etc.