Causes du gigantisme

Le gigantisme n'est pas courant chez nous. Il s'agit d'une maladie causée par une croissance excessive et folle au cours du processus de croissance et de développement. Les personnes atteintes de gigantisme mesurent généralement environ deux mètres ou plus. Les personnes atteintes de cette maladie ont un appétit plus important que les gens ordinaires et des muscles bien développés. Cependant, leur corps énorme entraîne des problèmes de santé et peut également provoquer certaines maladies physiques. Alors, savez-vous ce qui cause le gigantisme ?

Pathogénèse:

Les caractéristiques cliniques du gigantisme sont dues à la surproduction persistante de GH et de son hormone cible IGF-1. La sécrétion de GH est doublement régulée par les hormones hypothalamiques : l'hormone de libération de GH (GHRH) stimule la sécrétion de GH, tandis que la somatostatine (SS) inhibe sa sécrétion.

Hyperplasie ou adénome des cellules sécrétant de la GH hypophysaire, adénocarcinome. Le changement morphologique fondamental de l'hypophyse chez les patients présentant une hypersécrétion est une augmentation du nombre de cellules sécrétant de l'hormone de croissance dans l'hypophyse. Le changement pathologique le plus courant est un adénome des cellules sécrétant de l'hormone de croissance hypophysaire avec des limites claires mais sans capsule, et quelques-uns sont une hyperplasie des cellules sécrétant de l'hormone de croissance hypophysaire. Le nombre et la distribution des cellules sécrétant de la GH dans la partie non tumorale de l’hypophyse étaient normaux. Les lésions qui provoquent une augmentation des cellules hypophysaires GH peuvent être localisées dans l'hypothalamus, l'hypophyse ou même à l'extérieur du crâne. La plupart des cas de gigantisme sont causés par des tumeurs hypophysaires primaires.

Manifestations cliniques :

Le gigantisme simple est rare, mais plus de la moitié des adultes développent une acromégalie. Les manifestations cliniques peuvent être divisées en deux stades.

(I) Stade de formation précoce : la maladie survient généralement à l'adolescence et peut apparaître dès la naissance du nourrisson. À l'âge de 10 ans, l'enfant est déjà aussi grand qu'un adulte et peut continuer à grandir jusqu'à environ 30 ans. L'enfant peut atteindre une taille de 240 cm, avec des muscles bien développés, une force des bras extraordinaire, un développement précoce des organes sexuels et un fort désir sexuel. Pendant cette période, le taux métabolique de base est élevé, la tolérance au glucose est réduite et la maladie peut évoluer vers un diabète hypophysaire.

(II) Déclin tardif : après avoir atteint le pic de croissance, les patients commencent progressivement à décliner dans leurs premières années, présentant des symptômes d'apathie, de faiblesse des membres, de relâchement musculaire, de cyphose du dos, de perte de cheveux, de perte de libido, d'atrophie des organes génitaux externes et souvent d'infertilité. Ils présentent également une diminution de l'intelligence, une température corporelle abaissée, un taux métabolique réduit, un rythme cardiaque lent, une glycémie plus basse et un diabète réduit. Cette période dure environ 4 à 5 ans et la plupart des patients meurent jeunes, avec une espérance de vie moyenne d’environ 20 ans. En raison de leur faible résistance, ils sont susceptibles de mourir d’infections secondaires.

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Traitement de la maladie :

Chirurgie

Convient aux patients suivants : 1. Patients présentant de grosses tumeurs hypophysaires provoquant des symptômes de compression évidents, des anomalies progressives du champ visuel et un risque de cécité. 2. L'adénome subit des modifications kystiques ou des saignements. 3. Patients dont les symptômes s’aggravent progressivement et dont la vision et le champ visuel se détériorent progressivement après la radiothérapie. 4. Il existe des signes d’hypertension intracrânienne.

Pour les adénomes GH, bien que la proportion de traitement médicamenteux soit en augmentation, la résection chirurgicale transsphénoïdale reste la méthode de traitement privilégiée. Le département de neurochirurgie de l'hôpital Huashan de Shanghai a répertorié 5 cas d'adénomes GH parmi 42 interventions chirurgicales pour tumeurs hypophysaires chez des adolescents. Parmi les 4 patients de sexe masculin, 1 avait un microadénome et 3 avaient des macroadénomes (dont 1 invasif), et 2 ont été guéris. Une fille avait un microadénome et a été guérie [33]. Des études ont montré que la chirurgie transsphénoïdale peut guérir 85 % des microadénomes et 50 % des macroadénomes. Le taux de réussite de l’opération augmente considérablement si l’opération est réalisée par un chirurgien possédant une vaste expérience en chirurgie transsphénoïdale.

Radiothérapie

Il existe deux types d'irradiation : l'irradiation externe et l'irradiation interne. Les cellules productrices d’hormone de croissance y sont sensibles de 60 à 90 % et peuvent être utilisées pendant la phase de formation ou lorsque l’activité progresse. Le gigantisme peut être traité si la taille est supérieure à 160 cm. Les indications de la radiothérapie sont : 1. Les patients dont les tumeurs n'ont pas été complètement retirées et dont les taux d'hormone de croissance sont encore élevés ; 2. Les patients âgés et faibles qui ne sont pas aptes à subir une intervention chirurgicale, et dont les tumeurs sont petites et dont les taux d'hormone de croissance ne sont pas significativement élevés. Les principaux effets secondaires sont : un hypofonctionnement de l’hypophyse antérieure et des glandes cibles environnantes, et une diminution de la vision. Il est contre-indiqué chez les patients présentant un champ visuel rétréci ou une pression intracrânienne élevée.

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux du gigantisme est principalement utilisé pour : 1. Ceux qui ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale ou ne veulent pas subir d'intervention chirurgicale ; 2. Ceux qui ne peuvent pas subir de radiothérapie ou ne veulent pas subir de radiothérapie ; 3. Ceux qui ont de mauvais résultats de la chirurgie ou de la radiothérapie ou dont la maladie récidive ; 4. Traitement adjuvant. Comprend principalement : les analogues de la somatostatine, les antagonistes des récepteurs de l’hormone de croissance et les agonistes de la dopamine, etc.