Syndrome hémophagocytaire

Je pense que tout le monde est relativement peu familier avec la maladie du syndrome hémophagocytaire. Ses principaux symptômes sont causés par des changements dans les phagocytes à l'intérieur du corps humain. La structure cellulaire du corps humain est très complexe. Si les phagocytes deviennent anormaux, cela causera des dommages au corps humain, puis engloutira les cellules normales à l'intérieur du corps, de sorte que les personnes développeront un syndrome hémophagocytaire.

En fait, une maladie comme le syndrome hémophagocytaire n’est pas grave, mais elle n’est pas non plus petite. Mais si la situation est grave, elle peut être fatale. Nous devons donc continuer à traiter cette maladie avec prudence. Ce qui suit est une introduction aux critères permettant de juger ce syndrome, en espérant qu’elle sera utile à tout le monde.

1. Fièvre : Fièvre pendant plus d'une semaine, température maximale > 38,5°C

2. Hépatosplénomégalie : Hépatosplénomégalie avec pancytopénie, cumulativement >= 2 lignées cellulaires

3. Cytopénie (diminution des cellules sanguines périphériques des lignées secondaires ou tertiaires), avec hémoglobine < 90 g/L, plaquettes < 100 x 109/L et neutrophiles < 1,0 x 109/L

4. Hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie

5. Des cellules hémophagocytaires peuvent être observées dans la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques, mais sans manifestations malignes.

Le syndrome hémophagocytaire infectieux est une histiocytose hémophagocytaire bénigne associée à une infection virale aiguë. Il survient souvent chez l'enfant et se caractérise par une prolifération active de monocytes et de macrophages et une phagocytose évidente des globules rouges. La plupart des patients présentent une forte fièvre, une hypertrophie du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques, et la plupart d’entre eux peuvent guérir d’eux-mêmes une fois la maladie primaire traitée. Le patient présente une anémie, une diminution significative des globules blancs et la classification montre une augmentation significative des lymphocytes, ce qui est sujet aux lymphocytes anormaux. Les plaquettes sont souvent diminuées.

La moelle osseuse prolifère activement, la proportion du système granulocytaire est réduite et les neutrophiles peuvent devenir toxiques. La prolifération du système érythroïde est généralement normale et la proportion du système lymphatique n'a pas changé de manière significative, mais un lymphome anormal peut être observé. Le système des macrophages mononucléaires prolifère activement, souvent à plus de 10 %. Les macrophages mesurent 20 à 40 microns ou plus, possèdent un cytoplasme riche et peuvent phagocyter plusieurs globules rouges matures, des globules rouges immatures ou des plaquettes. Les mégacaryocytes sont généralement normaux.

Ces critères de jugement sont toutes les situations qui peuvent se produire avec cette maladie. Bien sûr, nous ne devons pas être trop prudents et penser qu'il n'existe aucun remède si nous avons cette maladie. Chaque maladie présente différents niveaux de gravité et d’urgence. Si elle est détectée à un stade précoce, elle peut être guérie rapidement. Nous devons affronter la maladie de manière positive et ne pas abandonner le traitement.