Qu'est-ce que la pancytopénie ?

Certaines maladies sont très peu connues des gens. Peu de gens savent probablement ce qu'est la pancytopénie. Il s'agit d'une maladie du sang. D'après son nom, cela signifie que les cellules sanguines de tout le corps diminuent constamment. Il semble que cette maladie soit en fait très grave et qu'elle aura certainement un grand impact sur le corps. Cependant, quelle que soit la maladie dont il s'agit, vous devez coopérer activement avec le traitement. Ce n'est qu'ainsi que vous pourrez guérir plus rapidement.

La pancytopénie, également connue sous le nom d'anémie aplasique (AA), est un syndrome de pancytopénie causé par une défaillance hématopoïétique de la moelle osseuse. Elle est divisée en deux grandes catégories : congénitale et acquise, les types acquis représentant la grande majorité. L'anémie aplasique congénitale est très rare et son type principal est l'anémie de Fanconi. Français L'anémie aplasique acquise peut être divisée en types primaires et secondaires. La première est de cause inconnue, représentant environ 50 % des anémies aplasiques acquises ; elle peut également être divisée en types aigus et chroniques selon différentes classifications complètes des manifestations cliniques, des images sanguines et des images de la moelle osseuse. Les pays étrangers divisent l'anémie aplasique sévère en fonction de la gravité. La dernière norme de classification exige que l'image sanguine comporte deux des trois éléments suivants : ① La valeur absolue des neutrophiles et le degré de prolifération des cellules de la moelle osseuse sont inférieurs à 25 % du niveau normal. Si les manifestations cliniques de l'anémie aplasique sont principalement l'anémie, le saignement et l'infection. La gravité des manifestations cliniques dépend du degré d'hémoglobine, de leucocytes et de thrombocytopénie, et est également liée au type clinique.

1. Anémie aplasique aiguë

L'anémie aplasique aiguë se caractérise par un début et une progression rapides, ainsi que par une courte durée. L'anémie n'est souvent pas évidente au début de la maladie, mais à mesure que la maladie progresse, elle s'aggrave progressivement et des symptômes évidents tels que fatigue, étourdissements et palpitations apparaissent souvent. Même avec des transfusions sanguines massives, l'anémie est difficile à améliorer. Les saignements et les infections sont souvent les principaux symptômes au début de la maladie. Des saignements surviennent dans presque tous les cas et les sites de saignement sont étendus. En plus des saignements superficiels tels que la peau, les muqueuses (cavité buccale, fosse nasale, gencives et conjonctive), on observe souvent des saignements dans les organes profonds, tels que du sang dans les selles, du sang dans les urines, des saignements vaginaux, des saignements du fond d'œil et des hémorragies intracrâniennes, ces dernières mettant souvent la vie du patient en danger. Plus de la moitié des cas sont infectés dès le début, les infections oropharyngées, les pneumonies, les furoncles cutanés, les infections intestinales et les infections des voies urinaires étant les plus courantes. Dans les cas graves, une septicémie peut survenir. Les bactéries pathogènes les plus courantes sont Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa et Staphylococcus aureus. L’infection aggrave souvent le saignement et conduit souvent à la mort.

2. Anémie aplasique chronique

Les caractéristiques de l’anémie aplasique chronique sont une apparition lente, une progression lente et une évolution longue. L'anémie est la première et principale manifestation de l'anémie. La transfusion sanguine peut améliorer les symptômes de l'anémie tels que la fatigue, les étourdissements et les palpitations. Les saignements sont généralement légers, principalement superficiels, tels que ceux de la peau et des muqueuses, et les saignements profonds sont très rares. Au cours de la maladie, des infections légères et de la fièvre peuvent survenir, la plupart étant des infections respiratoires plus faciles à contrôler. Si l'infection est grave et que la forte fièvre persiste, elle entraîne souvent une aggravation de l'insuffisance médullaire et se transforme en anémie aplasique sévère.

3. Maladies liées à l’anémie aplasique

(1) Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)/anémie aplasique : l'HPN et l'anémie aplasique sont étroitement liées. Les deux maladies surviennent souvent simultanément ou successivement chez le même patient. Elles présentent des caractéristiques cliniques similaires, notamment une pancytopénie et une hypoplasie de la moelle osseuse. La maladie a une tendance régionale, avec une incidence élevée en Asie. L'HPN répond au traitement immunosuppresseur. L'HPN est caractérisée par une hémolyse intravasculaire, une thrombose veineuse et une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse, et de nombreux patients meurent de thrombose plutôt que de complications hémorragiques.

(2) Syndrome d’hépatite/anémie aplasique : l’anémie aplasique après une hépatite virale aiguë n’est pas rare et des centaines de cas ont été signalés à ce jour. Parmi les patients souffrant d’anémie aplasique signalés en Occident, 2 à 9 % avaient des antécédents d’hépatite, et la proportion pourrait être plus élevée en Asie. Bien que l’hépatite virale puisse parfois être associée à des cytopénies légères, une pancytopénie sévère et une moelle osseuse hypoplasique sont rares et sont estimées représenter 2 % des hépatites B chez les enfants. Parmi les patients atteints d’hépatite séronégative fulminante entraînant une insuffisance hépatique, un tiers développeront à terme une anémie aplasique. L'anémie aplasique post-hépatite présente les caractéristiques suivantes :

① Elle survient souvent dans les 1 à 2 mois suivant l'hépatite virale. Une pancytopénie sévère survient pendant la période de récupération de l'inflammation. Une légère réduction des cellules sanguines peut survenir pendant la période inflammatoire de l'hépatite virale, comme une granulocytopénie et une thrombocytopénie, une macrocytose, une lymphocytose atypique, etc., qui sont similaires aux manifestations d'une anémie aplasique légère. Son pronostic est extrêmement mauvais, avec un taux de mortalité pouvant atteindre 90 % en 1 an ;

② Le virus responsable de l’anémie aplasique post-hépatite n’est pas encore très clair, et presque toutes les études ont montré qu’il s’agit d’un virus de l’hépatite non A, non B, non C et non G. Il est fréquent que les patients atteints d'anémie aplasique présentent simultanément une hépatite C et une hépatite virale G, que l'on pense souvent causée par des transfusions sanguines répétées plutôt que par la cause de l'anémie aplasique. ③ L'hépatite virale aiguë séronégative est cliniquement significativement différente de l'hépatite C, c'est-à-dire que l'exposition parentale n'est pas un facteur de risque, les anomalies de la fonction hépatique en phase aiguë du patient sont très graves et les complications tardives sont fréquentes. En cas de syndrome d'hépatite/anémie aplasique, la greffe de moelle osseuse allogénique doit être le premier choix. Chez les patients présentant des marqueurs évidents d'activation immunitaire, un traitement immunosuppresseur intensif est souvent efficace.