Comment traite-t-on la dermatolyse bulleuse ?

Les maladies de la peau sont très courantes dans la vie car la peau est la première barrière qui isole le corps humain du monde extérieur. La plupart des bactéries et des virus envahissent le corps à travers la peau, ce qui augmente considérablement la probabilité de maladies de la peau. Il existe de nombreux types de maladies de la peau et les traitements sont complexes, ce qui rend les patients très douloureux. Voyons comment traiter la dermatolyse bulleuse.

L'épidermolyse bulleuse est une maladie cutanée bulleuse qui ne laisse pas de cicatrices. Il s’agit également d’une maladie cutanée héréditaire multigénique caractérisée par une sensibilité de la peau et des muqueuses aux dommages mécaniques et à la formation de cloques ; les organes internes peuvent également être touchés. Cliniquement, la maladie présente une grande variabilité.

Bien que la base génétique ait été élucidée, il n’existe toujours pas de traitement efficace. Les approches les plus efficaces sont le conseil et la prévention. Le traitement de cette maladie vise principalement à traiter les infections secondaires. Le principe est de prodiguer des soins attentifs, de protéger la zone locale, d'éviter les traumatismes, les frottements et la chaleur et de prévenir les infections secondaires. Vivre dans un environnement frais et éviter les températures élevées peut être bénéfique pour certains patients. Étant donné que la maladie survient à la naissance ou dans la petite enfance et qu’elle est souvent causée par un traumatisme, il est difficile de prendre soin de l’enfant, notamment d’éviter les activités traumatisantes.

1. Traitement par médecine occidentale

On peut utiliser de la vitamine E 100 mg, 3 fois/jour et du citrate de sodium 2 g, 3 fois/jour. Chez les patients sévèrement atteints, notamment ceux dont la maladie est mortelle, des corticostéroïdes peuvent être utilisés. La dose initiale pour les nouveau-nés est de 140 mg/j, à prendre en plusieurs prises. La phénytoïne sodique est un médicament prometteur pour le traitement de l'épidermolyse bulleuse liée à la malnutrition. Le médicament peut inhiber la collagénase de la peau. La dose initiale est de 5 mg/(kg·j) en plusieurs prises, puis elle est progressivement augmentée jusqu'à 8 mg/(kg·j). Au bout de six mois, elle est réduite à 6 mg/(kg·j). Au bout d'un an, elle est remplacée par une dose quotidienne prise tous les deux jours.

Des antibiotiques peuvent être utilisés pour prévenir ou contrôler une infection secondaire. Les patients gravement malades, en particulier ceux atteints de formes mortelles et d’anémie sévère, nécessitent souvent des transfusions sanguines ou d’autres thérapies de soutien.

2. Thérapie génique

L'épidermolyse bulleuse simplex est souvent héritée de manière autosomique dominante, ce qui rend la thérapie génétique plus difficile car l'expression de l'allèle mutant doit être récessive. L’approche actuelle consiste à éliminer l’allèle défectueux du patient grâce à la technologie de recombinaison homologue. Bien qu’il soit possible de cultiver des kératinocytes basaux à partir de biopsies cutanées de patients, la fréquence de recombinaison homologue est extrêmement faible.