Symptômes de l'épendymome anaplasique

L'épendymome est une maladie très courante dans la vie quotidienne. Il est principalement divisé en deux types : l'épendymome infratentoriel et l'épendymome anaplasique. Ce dernier a une évolution plus courte de la maladie, avec des maux de tête, des pertes de mémoire, des nausées et des vomissements comme principaux symptômes. Son traitement est principalement chirurgical, et le taux de réussite de cette intervention est très élevé. Les amis dans le besoin peuvent en apprendre davantage sur les connaissances pertinentes pour acquérir une compréhension globale.

1. Symptômes de l'épendymome

1. Manifestations des différents types de tumeurs

Le cours de la maladie pour les patients atteints d'épendymome infratentoriel est relativement long, avec une moyenne de 10 à 14 mois. Les symptômes les plus courants du quatrième ventricule épendymome sont des gaits anormaux. En moins de 2 ans, présentent des symptômes particuliers, principalement l'irritabilité, la somnolence, la perte d'appétit, la circonférence de la tête agrandie, la fonte antérieure complète, le cou raide, le retard de développement et le manque de gain de poids.

L'épendymome anaplasique se développe relativement rapidement, évolue rapidement et présente des symptômes évidents d'hypertension intracrânienne. Environ 40 % des patients atteints d'épendymome sous-épendymaire présentent des symptômes. Les tumeurs situées dans le septum pellucidum, le foramen de Monro, l'aqueduc, le quatrième ventricule et la moelle épinière provoquent souvent des symptômes. Les patients présentent principalement des maux de tête, une vision floue, une marche instable, des pertes de mémoire, des symptômes des nerfs crâniens, un nystagmus, des étourdissements, des nausées, des vomissements, etc.

2. Manifestations des tumeurs à différents endroits

En raison des différentes localisations de la tumeur, les symptômes cliniques des patients atteints d'épendymome varient considérablement. Les nausées, les vomissements et les céphalées sont relativement non spécifiques et constituent les symptômes cliniques les plus courants pour les localisations sus-tentorielles et infra-tentorielles. En général, les tumeurs de la fosse postérieure se manifestent par des symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne (vomissements et céphalées) et s'accompagnent également d'une démarche instable ; les tumeurs sus-tentorielles se manifestent souvent par un dysfonctionnement moteur local, une déficience visuelle et une épilepsie. L'apparition de symptômes d'épilepsie représente 25 % des enfants atteints d'épendymome sus-tentoriels. Les douleurs et raideurs cervicales sont également des symptômes courants de l'épendymome de la fosse postérieure, qui peuvent être liés à la tumeur envahissant les racines nerveuses cervicales.

Le signe le plus fréquent chez les enfants atteints d'un épendymome, quelle que soit sa localisation, est l'œdème du disque optique. Les autres signes varient en fonction de la localisation de la tumeur. Le nystagmus, les signes méningés et la dysmétrie sont les plus fréquents dans les lésions de la fosse postérieure, tandis que l'hémiparésie, l'hyperréflexie et les anomalies du champ visuel sont les signes les plus fréquents des tumeurs sus-tentorielles. L'ataxie peut être observée dans les lésions sus-tentorielles et infra-tentorielles.

2. Recommandations de traitement

La résection chirurgicale complète de la tumeur est l'option thérapeutique privilégiée pour l'épendymome. Avant la chirurgie de l'épendymome intraventriculaire, un drainage extraventriculaire peut être mis en place pour réduire la pression intracrânienne. Actuellement, le taux de mortalité chirurgicale des épendymomes sus-tentoriels est tombé à 0 à 2 %, tandis que le taux de mortalité chirurgicale des tumeurs infratentorielles est de 0 à 13 %. Chez les patients qui ne peuvent pas subir une résection complète de la tumeur, une radiothérapie postopératoire doit être réalisée.

La chirurgie reste le principal traitement de l'épendymome anaplasique et une radiothérapie postopératoire est nécessaire. La radiothérapie doit être débutée précocement et la dose doit être importante, 55 à 60 Gy. De plus, une radiothérapie craniospinale préventive est nécessaire. La chimiothérapie est l’un des moyens de traitement adjuvant qui permet de contrôler la croissance tumorale à court terme.

La chirurgie est le pilier du traitement radical de l’épendymome sous-épendymaire. Grâce à l’application des techniques microneurochirurgicales, le taux de mortalité chirurgicale est presque nul. Étant donné que les épendymomes sous-épendymaires se développent de manière expansive et ont des limites claires, la plupart des cas peuvent permettre une résection complète de la tumeur. Pour les patients dont les tumeurs sont profondes et difficiles à retirer complètement, la résection subtotale peut également obtenir de bons effets thérapeutiques. La radiothérapie n’est pas utilisée systématiquement. Cependant, la radiothérapie est recommandée pour les patients dont les noyaux des cellules tumorales présentent des modifications pléomorphes ou qui présentent un épendymome-sous-épendymome mixte.