Qu'est-ce que la communication interventriculaire et l'hypertension pulmonaire ?

Une communication interventriculaire peut provoquer une hypertension pulmonaire. Si la communication est petite, elle peut se fermer naturellement, mais si elle est grande, elle provoquera une hypertension pulmonaire grave. Par conséquent, les deux sont étroitement liés et doivent être traités avec précaution.

1. La communication interventriculaire peut survenir seule ou dans le cadre d'une tétralogie de Fallot. L'évolution de la maladie est liée à la taille de la communication. Les petites communications peuvent se fermer naturellement, tandis que les grandes communications peuvent provoquer une hypertension pulmonaire sévère. L'impact sur l'organisme est principalement lié au degré de shunt anormal dans la communication interventriculaire. Le degré de shunt anormal est lié à la taille du défaut et dépend principalement de la résistance de la circulation pulmonaire.

2. La communication interventriculaire est la maladie cardiaque congénitale la plus courante dans la pratique clinique, représentant environ 20 % des maladies cardiaques congénitales. Elle peut généralement être corrigée avec succès par un traitement chirurgical et ramenée à la normale. Cependant, de nombreux patients espèrent une guérison spontanée et ne font pas de suivi régulier, ce qui retarde la détérioration de la maladie, provoque une hypertension pulmonaire irréversible et fait finalement perdre la possibilité d’une intervention chirurgicale.

3. L'hypertension pulmonaire est causée par une communication interventriculaire avec un shunt gauche-droit modéré à important, ce qui augmente la charge sur le ventricule gauche et conduit progressivement à une hypertrophie ventriculaire gauche. Le sang shunté atteint le ventricule droit, provoquant une augmentation significative du débit sanguin pulmonaire, ce qui provoque par réflexe un vasospasme pulmonaire et une augmentation de la pression artérielle pulmonaire. Au fur et à mesure que la communication interventriculaire progresse, la résistance vasculaire pulmonaire continue d'augmenter et la charge de travail du ventricule droit continue d'augmenter. Avec le temps et l'âge, si elle n'est pas traitée à temps, elle provoquera une série de lésions organiques dans les artérioles pulmonaires, évoluant lentement vers une hypertension pulmonaire de type résistance irréversible, et faisant ainsi perdre la dernière chance de chirurgie.

4. Il existe une relation causale directe entre la résistance vasculaire pulmonaire des patients présentant une communication interventriculaire importante et le degré des lésions vasculaires pulmonaires dans l'hypertension pulmonaire. L'hypertension pulmonaire peut être divisée en six niveaux en fonction des lésions vasculaires pulmonaires :

Grade 1 : La couche moyenne des vaisseaux sanguins est épaissie, mais il n’y a pas d’hyperplasie de l’intima.

Grade 2 : Hypertrophie de la média vasculaire accompagnée d'une réaction des cellules de l'intima.

Grade 3 : Fibrose intimale avec hypertrophie médiale et possible dilatation vasculaire précoce étendue.

Grade 4 : Vasodilatation étendue, avec occlusion vasculaire régionale et lésions plexiformes dues à une fibrose intimale.

Grade 5 : Autres lésions vasculaires dilatées, telles que des lésions caverneuses et de type hémangiome.

Grade 6 : Lésions de grade 5 plus artérite nécrosante.