La syringomyélie touche principalement les personnes d’âge moyen, rarement les enfants et les personnes âgées, et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. En général, la maladie évolue lentement. Les symptômes sont relativement légers au début de la maladie. Au stade avancé, les patients présentent une déficience sensorielle, une diminution ou une absence de sensation de douleur et de température, une faiblesse musculaire, une diminution du tonus musculaire, une transpiration excessive ou insuffisante, etc. L’examen IRM peut clairement montrer la taille et la forme de la cavité dans ce plan. La syringomyélie est une maladie chronique et progressive de la moelle épinière. La cause n'est pas très claire et les caractéristiques pathologiques sont la formation de cavités tubulaires et la prolifération de cellules gliales (cellules non neuronales) dans la moelle épinière (principalement la matière grise). Elle survient souvent au niveau de la moelle épinière cervicale. Lorsque la lésion touche la moelle allongée, on parle de syringobulbaire. Causes de la syringomyélie La cause exacte n'est pas encore claire, mais on peut la diviser en deux catégories : les anomalies congénitales du développement et la syringomyélie secondaire, cette dernière étant rare. 1. Atrésie congénitale du tube neural spinal. Ce point de vue est étayé par le fait que cette maladie est souvent accompagnée d’autres anomalies congénitales telles que le spina bifida, les côtes cervicales, la scoliose et la déformation auriculo-occipitale. 2. Circulation sanguine anormale dans la moelle épinière. Elle provoque une ischémie, une nécrose, un ramollissement et une formation de cavités de la moelle épinière. 3. Facteurs mécaniques. En raison de facteurs congénitaux provoquant une obstruction de la sortie du quatrième ventricule, le flux de liquide céphalorachidien du quatrième ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien est bloqué. Les ondes pulsatoires du liquide céphalorachidien impactent le canal central de la moelle épinière vers le bas, provoquant l'expansion du canal central et la rupture de la paroi du canal central pour former une cavité. 4. Autres : comme la dégénérescence kystique des tumeurs de la moelle épinière, la myélopathie traumatique, la myélopathie due aux radiations, l'infarctus de la moelle épinière, le ramollissement, l'hémorragie intramédullaire, la myélite nécrosante, etc. Traitement de la syringomyélie 1. Traitement général Des médicaments neurotrophiques sont utilisés. La radiothérapie a été essayée dans le passé, mais son efficacité est incertaine. Étant donné que la maladie évolue lentement et qu'elle est souvent associée à une malformation auriculo-occipitale et à une hernie amygdalienne cérébelleuse, qui seraient liées à la cause, un traitement chirurgical doit être adopté après un diagnostic clair. 2. Autres traitements On peut notamment utiliser des vitamines B, des vasodilatateurs, des activateurs de la fonction métabolique des cellules nerveuses, etc. La physiothérapie, la physiothérapie et l’acupuncture peuvent également être utilisées en fonction de l’état de la maladie pour favoriser le rétablissement de la fonction neurologique après une intervention chirurgicale. |
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