« Maladie de la princesse » – Syndrome de Raiponce

Ceci est le 3347e article de Da Yi Xiao Hu

Maladies causées par des douleurs abdominales chez les filles

Xixi (pseudonyme), 16 ans, souffre de douleurs abdominales répétées, de ballonnements, de nausées et de vomissements depuis la semaine dernière. Elle est allée à l'hôpital pour un contrôle. Un radiogramme abdominal simple a montré des gaz intestinaux. Une gastroscopie a révélé une congestion et un œdème de la muqueuse gastrique à de nombreux endroits, ainsi que d'énormes calculs capillaires composés de cheveux et de chyme dans l'estomac qui devenaient progressivement plus fins comme des prêles. Une coloscopie a également révélé un grand nombre de poils dispersés dans la cavité intestinale.

Finalement, les médecins ont diagnostiqué chez Sissi un pica (une habitude particulière qui se développe progressivement chez les nourrissons et les enfants pendant le processus de repas), et que les calculs gastriques de Sissi étaient un type rare et spécial de « syndrome de Raiponce ».

Pourquoi le syndrome de Raiponce tire-t-il son nom ?

Le syndrome de Raiponce est également connu sous le nom de tricholithiasis. Les patients souffrent souvent de troubles mentaux ou de pica et aiment mâcher et avaler des cheveux et des fils de soie, ce qui provoque une obstruction intestinale élevée ou une obstruction pylorique. Ce panneau porte le nom du protagoniste du même nom dans le conte de fées des frères Grimm. Nous savons tous que dans le conte de fées, Raiponce a utilisé ses beaux cheveux pour aider le prince à grimper dans sa tour. Cette maladie est extrêmement rare. Dès 1812, les experts étrangers Jacob et Grimm ont signalé pour la première fois le cas d'une patiente, et il y a également eu des rapports dans mon pays.

La maladie survient lorsque de longues substances fibreuses telles que des cheveux et d’autres fibres sont avalées dans l’estomac et ne peuvent pas être digérées par le corps. Au lieu de cela, ils s'emmêlent en boule sous la force mécanique du péristaltisme gastrique pour former des calculs capillaires. Lorsque le contenu gastrique se déplace vers l'intestin grêle, l'extrémité de la queue du calcul capillaire peut pénétrer dans le jéjunum par le pylore. Étant donné que les substances fibreuses sont étroitement enchevêtrées, le calcul capillaire peut difficilement continuer à avancer et il augmente progressivement dans l'estomac et le jéjunum supérieur, provoquant une obstruction intestinale élevée ou une obstruction pylorique. Les calculs capillaires compriment souvent le côté mésentérique de la paroi de l'intestin grêle, provoquant une nécrose, voire une perforation. Parfois, l'extrémité caudale du tricholithe continue dans l'iléon ou le gros intestin.

Quels sont les symptômes du syndrome de Raiponce ?

La plupart des patients atteints de cette maladie sont des femmes, en particulier des adolescentes, et les symptômes comprennent des douleurs abdominales supérieures, des ballonnements, des nausées et des vomissements. En raison de l'effet valvulaire des trichosanthes, la quantité de vomissements n'est généralement pas importante et les vomissements peuvent contenir de la bile, mais si l'obstruction se situe dans le pylore, ils ne contiennent pas de bile. Quelques-uns peuvent être accompagnés de diarrhée et de saignements gastro-intestinaux. Une masse peut souvent être ressentie dans la partie supérieure de l’abdomen lors d’un examen physique. Si la perforation est causée par une nécrose de la paroi gastro-intestinale, des symptômes et des signes de péritonite diffuse peuvent apparaître.

Comment traite-t-on le syndrome de Raiponce ?

Ce syndrome nécessite un traitement chirurgical. Comme les calculs sont relativement longs, il est généralement difficile de les retirer et plusieurs incisions sont nécessaires. En cas de nécrose intestinale, une résection intestinale doit être réalisée.

Ce projet est financé par la Fondation pour le développement de l'éducation scientifique de Shanghai (projet n° : B202117)

Auteur : Branche Baoshan de l'hôpital Shuguang affilié à l'Université de médecine traditionnelle chinoise de Shanghai

Dr Xia Lemin, MD, Département d'hématologie