Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire ? Causes de la fibrose pulmonaire

Le principal symptôme de la fibrose pulmonaire est la dyspnée, qui sera plus évidente après la fatigue. Une toux sèche apparaîtra également à un stade ultérieur. Si elle n'est pas traitée à temps, elle provoquera une infection secondaire et, dans les cas graves, une insuffisance respiratoire. Il est nécessaire de vérifier et de confirmer le diagnostic à temps et de donner un traitement approprié.

1. Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire ?

1. Principaux symptômes

(1) Dyspnée : La dyspnée est provoquée par l'effort et s'aggrave progressivement. Le patient a une respiration superficielle et rapide. Le mouvement des ailes du nez et les muscles accessoires peuvent être impliqués dans la respiration, mais la plupart des patients ne s'assoient pas et ne respirent pas.

(2) Toux et expectorations : il n'y a pas de toux au début, mais il peut y avoir une toux sèche ou une petite quantité d'expectorations de mucus plus tard, ce qui est sujet à une infection secondaire. Des expectorations mucopurulentes ou purulentes, parfois sanglantes, sont présentes.

(3) Les symptômes systémiques peuvent inclure une perte de poids, de la fatigue, une perte d'appétit, des douleurs articulaires, etc., qui sont généralement rares. Les cas aigus peuvent s'accompagner de fièvre.

2. Signes communs

(1) Dyspnée et cyanose.

(2) Expansion thoracique et diminution de l’activité du diaphragme.

(3) Bruit Velcro-Up dans les parties médianes et inférieures des deux poumons, ce qui est caractéristique.

(4) Hiphop des doigts et des orteils.

(5) Signes correspondants d’insuffisance respiratoire terminale et d’insuffisance cardiaque droite.

2. Inspection

1. Examen d'imagerie

(1) Les techniques conventionnelles de tournage de radiographies thoraciques nécessitent des conditions de pénétration appropriées, l'utilisation d'écrans modérément intensifiants et une petite mise au point. Au stade précoce de l'alvéolite, aucune anomalie n'est visible sur les radiographies ; à mesure que la maladie progresse, les radiographies montrent des ombres diffuses avec de minuscules points troubles et faibles, comme du verre dépoli. À mesure que la maladie progresse, la fibrose devient plus évidente, passant d’une forme réticulaire fine à une forme réticulaire grossière ou nodulaire réticulaire. Au stade avancé, on observe des modifications kystiques de tailles variables, appelées poumon en nid d'abeille. Le volume pulmonaire diminue, le diaphragme s’élève et les fissures interlobaires se déplacent.

(2) La résolution du contraste CT est supérieure à celle des rayons X. L'utilisation de la CT haute résolution (HRCT) peut encore améliorer la résolution spatiale, ce qui est extrêmement utile pour le diagnostic de la FPI, en particulier pour la différenciation de l'alvéolite et de la fibrose précoces et la détection du poumon en nid d'abeille.

(3) L'IPF radionucléide présente souvent une perméabilité accrue de la membrane capillaire alvéolaire. La mesure de la perméabilité épithéliale pulmonaire (LEP) par inhalation d'aérosol de 99mTc-DTPA à l'aide de la technologie des radionucléides peut montrer un T1/2 raccourci, ce qui est utile pour la détection et le diagnostic précoces de la maladie pulmonaire interstitielle, mais n'est pas spécifique de la FPI.

2. Test de la fonction pulmonaire

Les changements typiques de la fonction pulmonaire dans la FPI comprennent une altération restrictive de la ventilation, une réduction des volumes pulmonaires, une diminution de la compliance pulmonaire et une diminution de la capacité de diffusion. Dans les cas graves, la PaO2 diminue et la PA-aO2 s’élargit. Les tests de la fonction pulmonaire et les techniques d’imagerie peuvent aider au diagnostic précoce, en particulier les tests d’effort, qui peuvent révéler une diminution de la capacité de diffusion et une hypoxémie avant l’apparition d’anomalies d’imagerie. Les tests de la fonction pulmonaire peuvent être utilisés pour l’observation dynamique, ce qui est très utile pour l’évaluation de la maladie et peut également être utile pour évaluer l’efficacité du traitement. De même, les anomalies de la fonction pulmonaire dans la FPI ne sont pas spécifiques et n’ont aucune valeur diagnostique différentielle.

3. Lavage broncho-alvéolaire

Une augmentation du nombre total de cellules dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire et une augmentation de la proportion de neutrophiles sont des changements typiques de la FPI et sont utiles pour le diagnostic. Il est encore principalement utilisé pour la recherche. 4. Biopsie pulmonaire Les modifications histologiques aux stades précoce et intermédiaire de la FPI présentent certaines caractéristiques, et les causes de la maladie pulmonaire interstitielle sont nombreuses et bien définies. Par conséquent, la biopsie pulmonaire est très importante pour le diagnostic et l'évaluation de l'activité de cette maladie. La bronchoscopie par fibre optique est le premier choix pour la TBLB, mais l'échantillon est petit et le diagnostic est parfois difficile. Une biopsie pulmonaire thoracoscopique ou ouverte doit être réalisée si nécessaire.