Hémangiopéricytome intracrânien

Je pense que lorsque tout le monde apprend qu'une tumeur s'est développée dans son cerveau, tout le monde est très paniqué, car la plupart des tumeurs qui se développent dans le cerveau sont des tumeurs malignes. Ces tumeurs grossissent de plus en plus, compriment d'autres nerfs du cerveau et affectent la vie normale de la personne. L'hémangiopéricytome intracrânien est une tumeur qui se développe dans le cerveau. Si une personne souffre d'un hémangiopéricytome intracrânien, cette maladie est-elle grave ?

Les symptômes cliniques courants de l’hémangiopéricytome intracrânien (HPC) sont des maux de tête, des étourdissements et une compression du cerveau local et des nerfs crâniens. Elle se produit dans la fosse crânienne antérieure, la fosse crânienne moyenne, la fosse crânienne postérieure et près de la faux du cerveau du lobe pariétal, et est connectée à la large base des méninges. Tous présentaient des degrés variables d’œdème, un effet d’occupation d’espace important et aucune hydrocéphalie.

Les signes pathologiques du HPC sont similaires à ceux du méningiome, à l’exception du fait qu’il est de texture plus molle, de couleur rouge vif et qu’il présente un apport sanguin riche. La microscopie optique a montré que le tissu tumoral était riche en sinusoïdes sanguins et en vaisseaux sanguins à parois minces, et que les sinusoïdes étaient remplis de cellules tumorales polygonales disposées de manière diffuse. Le noyau est rond ou légèrement irrégulier, de couleur sombre, et les images de division nucléaire sont facilement visibles. Le cytoplasme est petit et peut être vacuolisé. Il existe d'abondants vaisseaux sanguins et des fibres réticulaires intercellulaires. Dans quelques cas pathologiques, des masses épithéliales méningées peuvent être trouvées, mais des structures caractéristiques du méningiome telles que des tourbillons et des corps de psammome n'ont jamais été observées. Pathologiquement, elle présente des manifestations malignes.

Guthrie et al. ont estimé que les manifestations cliniques et les sites de lésion du HPC étaient similaires à ceux du méningiome. Les symptômes cliniques de ce groupe de cas étaient également non spécifiques et leurs manifestations étaient similaires à celles du méningiome. Une comparaison avec le méningiome atypique d'Uttley (y compris le méningiome angiomateux) a révélé que les emplacements des deux étaient légèrement différents : le HPC se produisait principalement dans la tente du cervelet, tandis que le méningiome atypique se produisait principalement dans la faux du cerveau. Le HPC est sujet à une récidive après une intervention chirurgicale. Brunori et al. ont rapporté 9 cas dans lesquels 3 cas ont récidivé, dont un 15 ans après la première intervention chirurgicale. Il y a eu 2 récidives dans ce groupe, le délai le plus long depuis la première intervention étant de 7 ans.

Le scanner simple du HPC montre une masse lobulée isodense et hyperdense sans calcification. Lors de l'examen CT, un scanner simple a montré une masse lobée, non calcifiée, de densité mixte élevée et faible ; il y avait divers degrés d'œdème et d'effet d'occupation de l'espace autour de la tumeur, qui était connectée à la large base des méninges. Lors de l'amélioration, la lésion est considérablement améliorée, mais la zone de faible densité à l'intérieur n'est pas améliorée. Une résorption osseuse compressive a été observée dans 2 cas dans ce groupe. En raison de sa nature invasive, la chirurgie HPC ne provoque généralement pas d'hyperplasie osseuse. Aucun des 6 cas de ce groupe ne présentait d'hyperplasie osseuse.

Il s'agit d'un signal légèrement plus élevé sur l'imagerie PDWI et d'une ombre de signal mixte avec un signal T2 légèrement plus long sur l'imagerie T2WI : des zones kystiques et des ombres de signal de vide de flux vasculaire peuvent y être observées ; après l'injection de produit de contraste, la lésion est significativement rehaussée et un « signe de queue méningée » évident peut être observé. Il s'agit d'une masse aux limites nettes, attachée à la dure-mère et richement irriguée en sang. Le volume de saignement peropératoire est supérieur à celui du méningiome. L'irrigation sanguine du méningiome provient principalement des branches de l'artère carotide externe, tandis que l'HPC est souvent irriguée par les branches de l'artère carotide externe et de l'artère carotide interne ou de l'artère vertébrale en même temps. L'angiographie a montré une tumeur hypervasculaire avec une phase artérielle tardive et une coloration dense dans la phase capillaire. La tumeur de la fosse crânienne moyenne a montré que l'apport sanguin principal provenait des branches de l'artère carotide externe et en partie des branches de l'artère carotide interne ; la tumeur de la fosse crânienne postérieure était principalement alimentée en sang par les branches de l'artère vertébrale et en partie par les branches de l'artère carotide externe.

Macroscopiquement, la tumeur est rouge foncé, molle et sans capsule. Microscopiquement, la tumeur est composée de nouveaux vaisseaux sanguins et de stroma. La taille des vaisseaux sanguins varie et les cellules endothéliales sont de morphologie normale. Les cellules épithéliales subissent une métaplasie et prolifèrent, et se disposent irrégulièrement autour des vaisseaux sanguins, les comprimant. Les cellules épithéliales sont rondes, ovales ou fusiformes, avec de gros noyaux sombres, une chromatine fine et un cytoplasme éosinophile abondant, tandis que les noyaux des cellules malignes varient en taille, avec une atypie évidente, des figures mitotiques fréquentes et un cytoplasme argenté. Des fibres réticulaires peuvent être observées dispersées entre les cellules. Cliniquement, le diagnostic différentiel doit être différencié de l’ostéosarcome, du fibrosarcome, du sarcome synovial, du chondrosarcome et des tumeurs métastatiques.

Méthode de traitement : exérèse chirurgicale de l'os tumoral, assistée par chimiothérapie et radiothérapie. Le pronostic est généralement meilleur que d’habitude.