Quelles sont les caractéristiques de l’atteinte cutanée et musculaire chez les patients atteints de dermatomyosite ? Quels sont les critères diagnostiques ?

Auteur : Wu Donghai, médecin-chef de l'hôpital de l'amitié sino-japonaise

Réviseur : Zhang Zhuoli, médecin-chef, Premier hôpital de l'université de Pékin

La dermatomyosite est une maladie auto-immune qui affecte plusieurs systèmes. La cause est actuellement inconnue et elle se manifeste par des degrés variables d’atteinte de la peau, des muscles et des organes internes.

La dermatomyosite est rare et son taux d’incidence est faible. Il existe généralement deux périodes de pointe d’incidence : chez les enfants et les adolescents âgés de 5 à 15 ans, et chez les personnes d’âge moyen et âgées de 45 à 65 ans. De plus, le taux d’incidence chez les femmes est plus élevé que chez les hommes, le ratio homme/femme étant d’environ 1:2.

1. Caractéristiques typiques de l'éruption cutanée de la dermatomyosite

Les manifestations cutanées spécifiques de la dermatomyosite comprennent les suivantes :

1. Papules de Gottron, qui apparaissent comme des papules rouges ou violettes sur le côté extenseur des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes, parfois recouvertes d'écailles, et sont souvent réparties symétriquement.

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2. Signe de Gottron : l'éruption est répartie symétriquement sur la surface cutanée des protubérances osseuses, telles que les articulations métacarpophalangiennes, les articulations interphalangiennes, les coudes, les genoux, les chevilles et les talons, se présentant comme un érythème ou un purpura symétrique et confluent, souvent accompagné d'une atrophie cutanée, d'une dilatation capillaire et d'une pigmentation ou d'une hypopigmentation.

3. Signe héliotrope, se manifestant par une éruption rouge sur la peau périorbitaire ou sur les paupières supérieures, qui survient symétriquement des deux côtés ou unilatéralement, parfois accompagnée d'un œdème des paupières, qui peut être très évident.

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D’autres manifestations cutanées ayant une valeur diagnostique plus élevée comprennent :

Signe du châle : érythème ou macules rouge violacé sur le haut du dos, comme un châle ; Signe en V : érythème ou macules rouge violacé sur le devant du cou et le haut de la poitrine, généralement en forme de V, pouvant présenter une pigmentation, une dilatation capillaire ou une atrophie ; signe d'étui : une éruption cutanée sur le côté externe de la cuisse, de forme et de position similaires à celles d'un étui de pistolet. Cette éruption cutanée se manifeste généralement par un érythème ou des macules rouge violacé ; modifications des plis unguéaux : rugosité et érythème des plis unguéaux, et dilatation des capillaires des plis unguéaux ; lésions de la tête : érythème du cuir chevelu, plaques, atrophie cutanée, pouvant être recouverte de squames, souvent accompagnée d'une chute de cheveux non cicatricielle.

Les manifestations cutanées rares comprennent des lésions bulleuses-vésiculeuses, une nécrose cutanée, des ulcères cutanés, une vascularite cutanée, une calcification cutanée, des « mains de mécanicien », un érythème en coup de fouet, une hyperkératose folliculaire, une inflammation de la membrane sébacée, une érythrodermie, etc. De plus, les lésions de dermatomyosite peuvent être accompagnées de démangeaisons à des degrés divers.

2. Caractéristiques de l'atteinte musculaire dans la dermatomyosite

Les groupes musculaires les plus fréquemment touchés par la dermatomyosite sont les muscles proximaux des membres, les muscles de la ceinture scapulaire, les muscles du cou et de la gorge, qui se manifestent par une faiblesse musculaire symétrique progressive, des douleurs et une sensibilité. Aux premiers stades de la maladie, les muscles affectés peuvent gonfler.

Lorsque les muscles proximaux des membres sont touchés, les membres supérieurs peuvent être touchés, ce qui rend difficile de lever les bras lors d'activités quotidiennes telles que se peigner les cheveux ou se brosser les dents ; tandis que lorsque les muscles proximaux des membres inférieurs sont touchés, il peut y avoir des difficultés à s'accroupir, à se lever ou à monter les escaliers. Dans les cas graves, le patient est alité et a complètement perdu toute autonomie motrice.

L'atteinte des muscles du cou entraîne une inclinaison de la tête vers l'arrière, ce qui rend difficile de la relever en position allongée ; L'atteinte des muscles de la gorge peut entraîner des difficultés à parler, un enrouement et une voix nasale, et la nourriture peut facilement s'étouffer dans les poumons et la trachée pendant les repas, entraînant des difficultés à avaler.

La dermatomyosite typique se caractérise par la présence simultanée de symptômes cutanés et musculaires. Les lésions cutanées et la myosite peuvent survenir simultanément ou l’une après l’autre, mais la gravité des deux ne correspond souvent pas. La dermatomyosite amyopathique présente les manifestations cutanées de la dermatomyosite sans ou avec une atteinte musculaire minimale ; ainsi, les patients ne présentent généralement pas de symptômes de faiblesse musculaire.

En plus d’affecter la peau et les muscles, la dermatomyosite peut également affecter les organes internes. Les organes les plus touchés sont les poumons, ainsi que le cœur, le tube digestif et les reins.

3. Diagnostic de la dermatomyosite

La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire idiopathique et les critères diagnostiques changent constamment. Jusqu’à présent, les critères les plus couramment utilisés sont ceux proposés par Bohan/Peter en 1975. Ces critères comprennent cinq éléments diagnostiques et trois critères de jugement.

Les entrées de diagnostic incluent :

1. Faiblesse musculaire : Faiblesse symétrique des muscles proximaux des membres et des muscles fléchisseurs du cou, durant des semaines à des mois, avec ou sans dysphagie et atteinte des muscles respiratoires.

2. Biopsie musculaire anormale : nécrose des fibres musculaires, phagocytose cellulaire, régénération, dégénérescence basophile, membrane nucléaire élargie, nucléole proéminent, atrophie des structures périfasciales, variation de la taille des fibres musculaires et exsudation inflammatoire.

3. Enzymes musculaires sériques élevées : telles que la créatine kinase, l'aldolase, l'alanine aminotransférase, l'aspartate aminotransférase et la lactate déshydrogénase.

4. L'électromyographie montre des lésions myogéniques : montrant la triade électromyographique, y compris les potentiels courts des unités motrices polyphasiques ; fibrillation des fibres musculaires, ondes positives aiguës et irritation d'insertion ; décharges répétitives étranges à haute fréquence.

5. Manifestations cutanées : taches rouge violacées sur les paupières avec œdème périorbitaire ; érythème et desquamation sur le dos des mains, en particulier sur les articulations métacarpophalangiennes et les articulations interphalangiennes proximales ; atteinte cutanée des genoux, des coudes, des chevilles médiales, du visage, du cou et du haut du corps.

Sur la base de ces éléments diagnostiques, les critères de dermatomyosite sont affinés en trois niveaux : suspecté, probable et confirmé. Parmi eux, une dermatomyosite suspectée doit répondre à la manifestation cutanée de l’élément 5 plus l’un des quatre autres éléments ; une possible dermatomyosite doit répondre à l’élément 5 plus deux des quatre autres éléments ; et une dermatomyosite confirmée doit répondre à l'élément 5 plus trois des quatre autres éléments.