L'adénome hypophysaire est une tumeur particulière présentant deux caractéristiques majeures et trois traitements majeurs !

Auteur : Yu Shuqing, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Réviseur : Li Jingjing, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

L'hypophyse est située au milieu du cerveau. C'est un très petit organe, pesant seulement environ 0,6 gramme, mais il est très important. Presque toutes les hormones nécessaires au corps humain sont sécrétées par l’hypophyse.

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L'hypophyse est principalement divisée en adénohypophyse et neurohypophyse. Les tumeurs provenant de l’adénohypophyse sont appelées adénomes hypophysaires, et la grande majorité des adénomes hypophysaires sont bénins ; les tumeurs provenant de la neurohypophyse sont rares.

L'hypophyse contient de nombreuses cellules, notamment des cellules qui sécrètent l'hormone de croissance, des cellules qui sécrètent la prolactine, des cellules qui sécrètent l'hormone adrénocorticotrope, des cellules qui sécrètent l'hormone stimulant la thyroïde, etc. Des mutations génétiques ou d'autres changements dans ces cellules peuvent induire l'apparition d'adénomes hypophysaires, qui sont la principale cause de la maladie.

1. L'adénome hypophysaire présente deux caractéristiques majeures !

L'adénome hypophysaire provient des organes endocriniens et est la seule tumeur du cerveau qui provient des organes endocriniens, il a donc sa propre particularité. La particularité se manifeste sous deux aspects : l’un est les caractéristiques endocriniennes, et l’autre sont les caractéristiques de compression provoquées par la tumeur.

Les adénomes hypophysaires sont divisés en adénomes fonctionnels et adénomes non fonctionnels selon qu'ils ont ou non une fonction endocrine. Les tumeurs sont classées par taille : celles dont le diamètre est inférieur à un centimètre sont appelées microadénomes, et celles dont le diamètre est supérieur à un centimètre sont appelées macroadénomes.

Outre les caractéristiques de compression tumorale, les adénomes fonctionnels ont également des fonctions endocrines et peuvent sécréter diverses hormones. Ils sont divisés en adénomes de l'hormone de croissance, adénomes de la prolactine, adénomes de l'hormone adrénocorticotrope, adénomes de l'hormone stimulant la thyroïde, adénomes de l'hormone folliculo-stimulante/hormone lutéinisante et autres types.

Les adénomes non fonctionnels sont quelque peu similaires à d’autres tumeurs du cerveau, telles que les gliomes et les méningiomes. Ils n’ont pas de fonction endocrine, mais ils ont un effet occupant de l’espace et peuvent comprimer les nerfs, les vaisseaux sanguins et les tissus environnants importants, entraînant des symptômes correspondants.

2. Quels sont les symptômes ou manifestations courants de l’adénome hypophysaire ?

Les symptômes cliniques des adénomes hypophysaires sont liés aux niveaux d’hormones, à la taille de la tumeur et au degré d’invasivité.

Un type d’adénome hypophysaire est l’adénome à prolactine, qui sécrète de la prolactine et provoque une augmentation de la prolactine. Les symptômes les plus courants chez les patientes sont l’aménorrhée, les menstruations irrégulières et l’aménorrhée avec galactorrhée. S’il s’agit d’un adénome hypophysaire producteur d’hormone de croissance, les adolescents seront très grands, anormalement grands par rapport à leurs pairs ; les adultes présenteront des symptômes d’acromégalie, tels qu’un nez élargi, des doigts et des pieds plus grands.

L'hypophyse est située au centre du cerveau, derrière le nerf optique. Si la fonction de l’hypophyse est affectée, le corps sécrétera moins d’hormones dont il a besoin et l’état mental peut devenir mauvais. À mesure que la tumeur se développe, elle comprime le nerf optique, provoquant une vision floue ou un champ de vision étroit ; à mesure que la tumeur grandit vers l’arrière, elle comprime l’hypothalamus, affectant sa fonction ; à mesure que la tumeur se développe vers le haut, elle peut comprimer le troisième ventricule, provoquant une obstruction de la voie de circulation du liquide céphalo-rachidien, conduisant à une hydrocéphalie et à des symptômes tels que des maux de tête, des nausées et une diminution de la vision.

Si des symptômes apparaissent et qu’un problème avec l’hypophyse est suspecté, d’autres analyses sanguines sont nécessaires pour vérifier les niveaux de diverses hormones. Si le niveau d’une certaine hormone est élevé, l’étape suivante peut être un test d’imagerie, tel qu’une tomodensitométrie ou une IRM, pour détecter des lésions dans la région sellaire. Sur la base des manifestations cliniques, il peut être confirmé qu’il s’agit d’un adénome hypophysaire.

Même si un adénome hypophysaire non fonctionnel est plus grand qu'un centimètre, mais qu'il se trouve entièrement dans la selle turcique, ne comprime pas le nerf optique environnant ou d'autres tissus et ne provoque pas de symptômes correspondants, il peut être suivi et observé régulièrement. Pour les adénomes hypophysaires symptomatiques, demandez l’avis d’un spécialiste en fonction des circonstances spécifiques pour voir si un traitement est nécessaire et quelle méthode de traitement est appropriée.

3. Comment choisir la méthode de traitement de l'adénome hypophysaire ?

Il existe trois principaux types de traitements pour les adénomes hypophysaires : la chirurgie, les médicaments et le gamma knife.

En termes de classification, s'il s'agit d'un adénome hypophysaire producteur d'hormone de croissance qui pousse particulièrement haut ou qui présente une acromégalie, la chirurgie est le premier choix pour atteindre l'objectif de guérison. Si le traitement médicamenteux du prolactinome est inefficace ou inefficace, un traitement chirurgical est également nécessaire.

Il existe deux principales méthodes chirurgicales : l’une est l’approche sphénoïdale transnasale et l’autre est la craniotomie, appelée approche transfrontale. La méthode chirurgicale est déterminée en fonction de l’emplacement et du modèle de croissance tumorale. L'hypophyse se développe dans la selle turcique, juste derrière les narines. Si la tumeur est relativement petite, elle peut être opérée par les narines, ce que l’on appelle une approche transsphénoïdale mini-invasive. Si la tumeur est relativement grande et se développe au-dessus ou à côté de la selle turcique, une craniotomie doit être réalisée.

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Le traitement privilégié pour les adénomes à prolactine, en particulier les adénomes à forte teneur en prolactine, est un traitement médicamenteux visant à réduire les taux de prolactine. Le médicament n’est efficace que pour les prolactinomes, pas pour les autres types d’adénomes hypophysaires.

Une autre méthode de traitement est la radiothérapie au gamma knife. Les rayons gamma provoquent des radiations dans le corps humain, mais la quantité de radiation est acceptable. Cette méthode de traitement était plus populaire il y a quelques années car elle est non invasive. Selon les observations de 2019, le gamma knife a un effet thérapeutique limité sur les adénomes hypophysaires. Après une chirurgie au gamma knife, si la tumeur continue de croître, il sera plus difficile de pratiquer une nouvelle intervention chirurgicale car la tumeur s'est durcie après l'exposition aux radiations et adhère fortement à la zone environnante, ce qui rend la séparation chirurgicale très difficile. C'est pourquoi le traitement au gamma knife est de moins en moins pratiqué de nos jours.

Le taux de récidive de l’adénome hypophysaire est relativement élevé. Si elle réapparaît et se développe rapidement, une deuxième intervention chirurgicale peut être réalisée. Si la tumeur continue de croître après la chirurgie, des rayons gamma peuvent être utilisés pour l’inhiber, réduire son activité de croissance et l’empêcher de croître.