Savez-vous? Ouvrez la porte┋Bouche sèche, yeux secs, est-ce que j'ai le syndrome de Sjögren ?

Auteur : Zhang Chenxi, médecin résident au département de rhumatologie et d'immunologie, premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

Expert en révision : Luo Li, président de la branche d'immunologie clinique de la Société d'immunologie du Xinjiang ; vice-président de la Société d’immunologie de la région autonome ouïgoure du Xinjiang ; directeur, professeur et médecin-chef du département de rhumatologie et d'immunologie, premier hôpital affilié de l'université médicale du Xinjiang.

En automne et en hiver, le temps est sec et de nombreuses personnes souffrent de sécheresse de la bouche, des yeux ou de la peau. On pense généralement que cela est lié au climat et qu’il s’agit d’un phénomène normal. Cependant, si vous souffrez de sécheresse buccale et oculaire récurrente, en particulier de difficultés à manger, de caries dentaires fréquentes, de dents cassées et écaillées et de pleurs sans larmes, vous devez être attentif au syndrome de Sjögren !

1. Qu'est-ce que le syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren, appelé « sécheresse », est une maladie auto-immune inflammatoire chronique caractérisée par une prolifération lymphocytaire et des lésions progressives des glandes exocrines (glandes lacrymales, glandes salivaires, etc.). Cela n’est pas lié aux changements de temps, de température, d’humidité, etc., et l’inconfort ne peut pas être soulagé par l’hydratation ou les changements environnementaux. Le taux de prévalence dans la population chinoise est de 0,3 % à 0,7 %. La maladie est plus fréquente chez les femmes âgées de 40 à 50 ans, mais peut également être observée chez les enfants. La cause du syndrome de Sjögren n’a pas encore été clairement identifiée. Des études actuelles suggèrent que ce phénomène est lié à un dysfonctionnement immunitaire causé par des facteurs tels que la génétique, les hormones endocrines et l’infection.

2. Quels sont les symptômes du syndrome de Sjögren ?

① Symptômes locaux :

Bouche sèche : La diminution de la sécrétion de salive et le manque de mucine salivaire entraînent une consommation fréquente d'eau. Lorsque vous mangez des aliments secs tels que du pain cuit à la vapeur, du naan et du riz, de l’eau est souvent nécessaire. Dans les cas graves, des difficultés à manger, une perte de dents squameuses et de multiples caries rampantes peuvent survenir. Certains patients peuvent présenter un gonflement récurrent de la glande parotide.

Yeux secs : une faible fonction de sécrétion des glandes lacrymales entraîne des symptômes de sécheresse oculaire, une sensation de sable dans les yeux et une congestion oculaire. Dans les cas graves, des complications telles qu'une kératoconjonctivite sèche, une érosion épithéliale cornéenne, une néovascularisation cornéenne et la formation d'ulcères peuvent survenir, et même une perforation cornéenne et une cécité peuvent survenir.

2 Implication du système :

Certains patients peuvent présenter une atteinte des organes internes, qui peut s’accompagner de symptômes systémiques tels que fatigue et fièvre.

Peau : comprend principalement la peau sèche, le phénomène de Raynaud (les doigts et les orteils deviennent blancs, violets, rouges, etc. successivement en réponse à une stimulation par le froid, à une excitation émotionnelle, etc.), le purpura des membres inférieurs, les ulcères cutanés, la gangrène, les cicatrices déprimées, le micro-infarctus et d'autres changements vascularitiques.

Articulations : Douleurs articulaires récurrentes, chroniques, symétriques. Seulement environ 10 % des patients ressentent un gonflement et des douleurs articulaires. L’arthrite érosive est rare.

Système respiratoire : 10 à 20 % des patients peuvent développer des lésions pulmonaires interstitielles liées au syndrome de Sjögren, dont les types pathologiques se manifestent souvent par une pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP), une pneumonie interstitielle lymphocytaire (LIP) et une pneumonie interstitielle habituelle (UIP).

Système digestif : Les symptômes du reflux gastro-œsophagien, tels que le reflux acide, les brûlures d’estomac et l’irritation de la gorge et de la trachée, sont courants. Cela est dû à la réduction du flux salivaire, qui ne peut pas amortir naturellement le reflux du contenu gastrique acide. Certains patients présentent des lésions hépatiques, des taux élevés de transaminases, voire une jaunisse et parfois une hépatosplénomégalie. Lorsque le taux de phosphatase alcaline sérique du patient est élevé, il faut être attentif à la possibilité d'une cholangite biliaire primitive (CBP) concomitante, car les deux surviennent souvent ensemble.

Rein : La maladie la plus fréquente est celle des lésions tubulo-interstitielles, qui conduisent à une acidose tubulaire rénale. Les patients consultent souvent un médecin en raison d’une hypokaliémie. Une glomérulonéphrite et une cystite interstitielle peuvent également survenir.

Système nerveux : La neuropathie périphérique est la plus courante et les nerfs périphériques, les nerfs autonomes et le système nerveux central peuvent tous être affectés.

Système sanguin : la leucopénie est la plus fréquente, suivie de la thrombocytopénie secondaire. Le risque de développer un lymphome est 18,9 fois supérieur à celui de la population normale.

3. La sécheresse buccale et oculaire indique-t-elle un syndrome de Sjögren ?

Tout d’abord, il faut écarter les facteurs physiologiques, tels que la sécheresse buccale et oculaire causée par un apport hydrique insuffisant, une perte d’eau excessive, une consommation d’aliments trop salés ou de beaucoup d’aliments secs et un climat sec.

Deuxièmement, d’autres facteurs pathologiques doivent être exclus. Les lèvres sèches peuvent également survenir chez les patients atteints de diabète, de diabète insipide, d’anémie pernicieuse, d’asthme, de maladies bucco-dentaires, de radiothérapie tumorale et d’instabilité émotionnelle chez les femmes atteintes du syndrome de la ménopause.

4. Comment diagnostiquer le syndrome de Sjögren et quels tests sont nécessaires

Si vous présentez les symptômes typiques ci-dessus, vous devez vous rendre à l'hôpital pour une évaluation par un rhumatologue et subir des examens pertinents en fonction de différentes manifestations cliniques, tels que trois tests de sécheresse oculaire (test de sécrétion lacrymale, temps de rupture du film lacrymal, coloration par fluorescence cornéenne), ECT des glandes salivaires, biopsie des glandes labiales, tests d'auto-anticorps de la série des maladies du tissu conjonctif (parmi lesquels les anticorps anti-SSA et les anticorps anti-SSB ont les taux positifs les plus élevés et sont les anticorps les plus spécifiques pour le diagnostic du SS), et une évaluation de l'atteinte systémique en fonction de la maladie pour clarifier davantage le diagnostic.

5. Comment traiter le syndrome de Sjögren

L'objectif du traitement du syndrome de Sjögren n'est pas seulement de soulager les symptômes locaux tels que la sécheresse buccale et oculaire, mais surtout de contrôler le dysfonctionnement immunitaire de l'organisme et de réduire les dommages aux glandes exocrines et l'atteinte systémique.

Le traitement du syndrome de Sjögren nécessite qu'un spécialiste élabore un plan de traitement individualisé basé sur une évaluation complète de l'activité de la maladie et des organes affectés. Ne suivez pas aveuglément la tendance et ne prenez pas de médicaments. Les médicaments actuellement couramment utilisés comprennent les glucocorticoïdes, les immunomodulateurs, les immunosuppresseurs et les agents biologiques.

6. Quel est le pronostic du syndrome de Sjögren ?

Le pronostic global du syndrome de Sjögren est bon, surtout lorsque la maladie est limitée aux glandes exocrines telles que les glandes salivaires, les glandes lacrymales et la muqueuse cutanée. Pour la plupart des patients présentant une atteinte viscérale, leur état peut être efficacement contrôlé après un traitement actif et régulier. Les facteurs de mauvais pronostic comprennent la fibrose pulmonaire progressive, les lésions du système nerveux central, l’insuffisance rénale et le lymphome malin combiné.

Références :

[1] Zhang Wen, Chen Zhu, Li Xiaomei et al. Lignes directrices pour le diagnostic et le traitement du syndrome de Sjögren primaire[J]. Journal chinois de médecine interne, 2023, 62(9) : 1059-1067. DOI : 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00797.

[2]Zero DT, Brennan MT, Daniels TE, et al.Directives de pratique clinique pour la gestion orale de la maladie de Sjgren[J].The Journal of the American Dental Association, 2016, 147(4):295-305.DOI:10.1016/j.adaj.2015.11.008.

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