Santé à l'âge d'argent | Les personnes âgées et la SLA

Il était une fois un défi vidéo qui est devenu viral sur Internet. Des célébrités telles que Zuckerberg, Kobe, Curry, Andy Lau, Yao Ming, Jay Chou et d'autres ont pris un seau d'eau glacée et l'ont versé sur leur tête. L'initiateur du défi vidéo était Pete Frates, un célèbre joueur de baseball et également patient atteint de SLA (sclérose latérale amyotrophique). Le but du défi est de permettre aux gens ordinaires de ressentir la douleur des patients atteints de SLA.

Grâce à un défi spécial du « seau à glace », la SLA est passée d’une maladie rare à un sujet social brûlant. Jusqu’à présent, le traitement de la SLA s’est avéré inefficace et l’idée selon laquelle la SLA est incurable est profondément ancrée dans l’esprit des neurologues. Mais malgré cela, les scientifiques n’ont jamais cessé d’explorer la SLA. Le riluzole et l’édaravone sont deux médicaments dont il a été prouvé qu’ils retardent dans une certaine mesure la progression de la SLA. Cependant, le prix élevé et la nécessité de prendre le médicament pendant une longue période empêchent de nombreux patients de le prendre. Pourquoi cette maladie rare a-t-elle reçu autant d’attention ? De quel type de maladie s'agit-il ?

Qu'est-ce que la SLA?

Le nom officiel de la SLA est la sclérose latérale amyotrophique (SLA), qui est le sous-type le plus courant et le plus typique de maladie des motoneurones. En règle générale, les patients présentent souvent des mouvements maladroits, une faiblesse et une atrophie musculaire des doigts d’un côté ou des deux côtés. À mesure que la maladie progresse, la faiblesse et l’atrophie musculaires se propagent au tronc et au cou, provoquant des difficultés respiratoires et une hypoxie, et peuvent également affecter les muscles du visage et de la gorge. Le patient présente également des symptômes de paralysie médullaire, tels que des étouffements en buvant de l'eau, des difficultés à avaler, un enrouement, etc. Dans quelques cas, une faiblesse musculaire et une atrophie peuvent commencer dans les membres inférieurs, le tronc ou la gorge. Les zones touchées peuvent être accompagnées de fasciculations musculaires évidentes, que nous appelons souvent « contractions musculaires ».

Le taux d’incidence de cette maladie est d’environ 2 à 3 personnes pour 100 000 personnes par an, et le taux de prévalence est d’environ 4 à 6 personnes pour 100 000 personnes. Il existe deux types de SLA : familiale et sporadique. Les cas sporadiques sont plus fréquents chez les hommes, avec un ratio homme-femme d’environ 1,5 à 2:1. La maladie débute après l'âge moyen, la plupart des patients ayant entre 55 et 75 ans, avec un âge moyen de 55 ans. Des cas ont également été signalés avant 40 ans, et environ 5 % surviennent entre 20 et 30 ans. La SLA familiale représente environ 5 à 10 % des cas et est principalement autosomique dominante. Le taux d’incidence est plus élevé chez les hommes et l’âge d’apparition est plus précoce que celui de la SLA sporadique.
Après avoir été diagnostiqué avec la SLA, le célèbre physicien britannique Stephen Hawking a vécu 55 ans, ce qui a non seulement dépassé les prédictions du médecin à l'époque, mais a également dépassé le record de la plus longue survie de la SLA à ce jour. Personne dans la communauté médicale ne peut donner une réponse définitive quant à la raison pour laquelle Hawking a vécu si longtemps. Certains pensent que Hawking avait un taux de survie plus élevé parce qu'il était encore jeune lorsqu'il est tombé malade. On spécule également que, puisque la SLA est une maladie très complexe et que sa progression varie d'une personne à l'autre, la longévité de Hawking pourrait être liée à ses gènes, aux facteurs environnementaux auxquels il a été exposé et à de meilleurs soins cliniques.

Causes de la SLA

L’apparition de la SLA est généralement causée par des défauts génétiques, des carences en oligo-éléments ou des facteurs immunitaires.

1. Défauts génétiques S'il y a des défauts génétiques dans le corps pendant la période embryonnaire, cela entraînera certaines anomalies du développement neuronal et même des dommages aux cellules nerveuses, conduisant à la SLA.

2. Manque d'oligo-éléments : La carence en éléments métalliques et autres oligo-éléments entraîne la carence en facteur neurotrophique dérivé du cerveau, en facteur de croissance des fibroblastes, etc., ce qui conduit à son tour à l'apparition de la SLA.

3. Chez les patients présentant des facteurs immunitaires, des facteurs inconnus peuvent activer la réponse immunitaire de l’organisme pour lutter contre les motoneurones, provoquant la mort des motoneurones. En général, les examens révèlent des anomalies dans la fonction immunitaire du patient, ainsi que des anomalies dans le nombre de complexes immuns et d'immunoglobulines dans l'organisme, ce qui peut conduire à la SLA.

Les patients atteints de SLA doivent suivre les conseils du médecin et utiliser des médicaments pour le traitement, tels que les comprimés de riluzole, etc. Ils peuvent également choisir la vitamine E, la vitamine C ou la coenzyme Q10, etc. De plus, les patients atteints de SLA peuvent souffrir d'obstruction respiratoire et ressentir des symptômes tels que des difficultés respiratoires et une incapacité à respirer de manière autonome. Par conséquent, ces patients atteints de SLA ont besoin d’une oxygénothérapie à long terme pour garantir un apport suffisant en oxygène dans le corps et le sang et maintenir des fonctions corporelles normales. Si le patient souffre de troubles de la déglutition, une intervention chirurgicale peut être utilisée pour le traiter. De plus, il est conseillé aux patients de manger des aliments légers, tels que la bouillie de millet, la bouillie de riz, etc., et d'éviter les aliments épicés et irritants, tels que les piments, les grains de poivre ou la moutarde, afin de ne pas aggraver l'état et de provoquer une mauvaise récupération.

La relation entre la SLA et les personnes âgées

Les personnes âgées sont souvent surprises et choquées lorsqu’elles sont confrontées à la « visite » soudaine de la SLA. Ils étaient peut-être autrefois très indépendants et capables de profiter de leur vie quotidienne, mais ils ont soudainement perdu leurs capacités de base en matière de soins personnels. Ce changement est très difficile et douloureux pour les personnes âgées, qui vivent des difficultés à la fois physiques et psychologiques. En raison de la faiblesse musculaire et des troubles du mouvement, les personnes âgées sont plus sujettes aux accidents, comme les chutes, à mesure qu’elles progressent vers la SLA. Les chutes ne causent pas seulement un traumatisme physique aux personnes âgées elles-mêmes, mais entraînent également un fardeau psychologique et un sentiment de responsabilité pour leurs familles et leurs soignants. De plus, les chutes peuvent entraîner des dommages physiques supplémentaires et retarder le processus de récupération. Il est donc crucial pour les personnes âgées et leurs familles de savoir comment prévenir et réduire les chutes.

Pour réduire le risque de chutes chez les personnes âgées, tenez compte des points suivants :

1. Sécurité à la maison : retirez les obstacles des allées et des portes de la maison et gardez le sol sec et propre. Installez des rampes et des garde-corps robustes pour permettre aux personnes âgées de marcher et de se tenir debout plus facilement.

2. Utiliser des appareils fonctionnels Les personnes âgées peuvent utiliser des appareils fonctionnels tels que des déambulateurs et des béquilles pour fournir un soutien et une stabilité supplémentaires.

3. Augmenter l’activité physique. Des exercices physiques appropriés, tels que la physiothérapie et les activités quotidiennes, peuvent aider à améliorer la force musculaire et l’équilibre.
4. Évaluation régulière : Effectuer des évaluations régulières des fonctions physiques, ainsi que des examens de la vue et de l’ouïe, pour identifier les problèmes en temps opportun et prendre des mesures correctives.

5. Rechercher du soutien et travailler avec les médecins, les familles et les soignants pour élaborer conjointement des plans de réadaptation et des programmes de soins adaptés aux personnes âgées et fournir un soutien et des soins appropriés.

Plus le diagnostic et le traitement sont précoces, mieux c’est.

La SLA est une maladie neurodégénérative chronique et progressive. Il n’existe actuellement aucun remède complet, mais diverses mesures de traitement complètes peuvent prolonger la durée de survie des patients atteints de SLA.

En principe : « Plus tôt la SLA est diagnostiquée et traitée, mieux c'est. » Les méthodes de traitement comprennent la pharmacothérapie pour retarder la progression de la maladie, le traitement symptomatique d'une série de symptômes tels que le soulagement de la douleur, et la combinaison avec d'autres traitements non médicamenteux tels que la chirurgie, les appareils d'assistance physique, etc. Par conséquent, le diagnostic et le traitement de la SLA nécessitent une prise en charge multidisciplinaire complète et une évaluation régulière de la maladie.

Alors que l’attention mondiale portée à la SLA a considérablement augmenté, la recherche et le développement de divers nouveaux médicaments thérapeutiques ont augmenté, dont certains ont obtenu de bons résultats lors d’expériences sur des animaux. Bien que ces traitements ne soient pas encore entrés en usage clinique, nous pensons que dans un avenir proche, grâce aux efforts des chercheurs du monde entier, de nouveaux traitements plus efficaces émergeront.

Des recherches préliminaires menées par une équipe scientifique étrangère ont montré que la réparation des astrocytes par transplantation cellulaire peut atténuer les dommages aux motoneurones et ralentir la progression de la SLA. Le dysfonctionnement des astrocytes pourrait être lié à l’apparition de la SLA. La réparation des astrocytes par transplantation cellulaire devrait réduire les dommages aux motoneurones et ralentir la progression de la SLA.

Groupe d'âge à forte incidence de SLA

La SLA survient généralement chez les personnes d’âge moyen, l’âge d’incidence le plus élevé se situant entre 55 et 75 ans, et l’évolution de la maladie varie de 2 à 6 ans. Cette maladie a un pronostic relativement mauvais, mais elle est également divisée en de nombreux sous-types. Le pronostic des patients atteints de certains sous-types est relativement bon, comme le syndrome du bras et de la jambe flottants, avec une période de survie moyenne d'environ 75,9 à 87 mois, tandis que la période de survie moyenne de la SLA classique est de 45,2 mois. Le diagnostic de la SLA repose principalement sur des données cliniques, électrophysiologiques et d’imagerie associées, et il s’agit d’une maladie exclusive. Par conséquent, le diagnostic de la SLA est très difficile et nécessite des tests et examens parfaitement pertinents pour exclure les preuves électrophysiologiques ou pathologiques de modifications du LMN et/ou de l'UMN qui peuvent être expliquées par d'autres maladies.

Par conséquent, le temps spécifique requis pour diagnostiquer la SLA et exclure d’autres maladies diagnostiques différentielles associées dépend de l’état de santé de l’individu, qui est différent pour chaque personne. En règle générale, si l’état reste relativement stable et n’a pas progressé pendant 2 à 3 ans, la SLA peut être pratiquement exclue. Il est toutefois préférable de se rendre à l’hôpital pour un examen complet sous la direction d’un spécialiste et de poser le diagnostic final en fonction des résultats de l’examen.

Quelle est la probabilité d’hériter de la SLA ?

La SLA peut être divisée en deux types : familiale et sporadique. Environ 5 à 10 % des patients atteints de SLA souffrent d’une maladie familiale et 90 à 95 % souffrent d’une maladie sporadique. Par conséquent, compte tenu de ce ratio, le risque d’hériter de la SLA est très faible. L’hérédité familiale de la SLA peut être autosomique dominante, autosomique récessive ou liée à l’X. Pour les patients ayant des antécédents familiaux de SLA, ou les patients ayant des antécédents familiaux peu clairs mais un âge d’apparition relativement jeune, nous recommandons des tests génétiques pour identifier le gène pathogène correspondant.

Dans le cas d’une transmission autosomique dominante, si l’un des parents est malade, ses enfants ont 50 % de chances de développer la maladie. En ce qui concerne la transmission autosomique récessive, si l’un des parents est malade et l’autre est normal, alors leurs enfants seront tous porteurs du gène de la SLA et ne développeront généralement pas la maladie. Bien que théoriquement, elle puisse être héritée de la génération précédente, étant donné qu'il s'agit d'une maladie rare, le risque de la développer est très faible et elle n'est généralement observée que dans les familles où des parents proches se marient entre eux. L’hérédité dominante liée à l’X est la plus rare. Les patientes peuvent transmettre le gène responsable de la maladie à leurs fils et à leurs filles avec les mêmes chances ; tandis que les patients de sexe masculin ne peuvent transmettre le gène responsable de la maladie qu'à leurs filles, et non à leurs fils.

Cependant, les traits génétiques des organismes sont des questions extrêmement complexes, qui ont des relations directes et indirectes avec la génétique, la génétique quantitative, l’épigénétique et les facteurs environnementaux. Par conséquent, la génétique classique ne peut expliquer que les principes généraux, mais ne peut pas expliquer de manière complète et approfondie tous les phénomènes génétiques.

Impact possible de la SLA sur la famille

1. Fardeau économique : la SLA est une maladie qui nécessite un traitement et des soins à long terme. Les patients peuvent avoir besoin d’acheter des médicaments, des appareils et des dispositifs d’assistance coûteux. Dans le même temps, le domicile peut avoir besoin d’apporter les modifications nécessaires, comme l’installation d’installations sans obstacle, la fourniture de lits de soins spéciaux, etc., pour s’adapter à la détérioration de l’état physique du patient. Cela entraînera une pression financière sur la famille.

2. Consommation de temps et d’énergie. Les patients atteints de SLA nécessitent des soins et une surveillance à long terme, et la progression de la maladie nécessite souvent une attention particulière et un dévouement de la part des membres de la famille. Les familles peuvent avoir besoin d’ajuster les horaires de travail ou de renoncer à un emploi à temps plein pour mieux répondre aux besoins quotidiens du patient. Cela peut entraîner des restrictions sur le développement de carrière des autres membres de la famille et un investissement accru en temps et en énergie.

3. Stress psychologique : Voir ses proches perdre progressivement leurs fonctions et leur capacité à prendre soin d’eux-mêmes constitue un lourd fardeau psychologique pour les membres de la famille. Cette progression immuable de la maladie et la détérioration progressive de l’état du patient peuvent provoquer de l’anxiété, de la frustration et de l’impuissance parmi les membres de la famille. Les membres de la famille peuvent avoir besoin de conseils et de soutien pour faire face aux effets négatifs de ce stress.

4. Changements dans les relations familiales : En raison de l’apparition de la SLA, les relations entre les membres de la famille peuvent être perturbées. Prendre soin d’un patient peut devenir une tâche importante et les membres de la famille peuvent avoir besoin de partager les responsabilités et de négocier l’aide, ce qui impose des exigences plus importantes aux relations et à l’équilibre familiaux. Dans le même temps, les tensions et les conflits entre les membres de la famille peuvent augmenter car la répartition des soins et de l’attention au patient peut être incohérente.

(Photo d'Internet)

Auteur | Hanmei est née dans la ville de Dunhua, province du Jilin. Elle est pharmacienne en exercice et a travaillé dans un hôpital tertiaire national réputé pendant plus de 30 ans et possède une riche expérience en soins médicaux. Il a représenté l'hôpital à de nombreuses reprises pour des sorties d'échanges et d'études. Il est expert en hygiène alimentaire et en nutrition, possède un diplôme national de nutritionniste et est un passionné de sciences.