Qu'est-ce que le « lymphome non hodgkinien » ? C'est lui, le méchant qui a emmené Xiong Dun

Qu’est-ce que le lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien est un cancer qui commence dans les cellules du système immunitaire. Le rôle du système immunitaire est de combattre les infections et autres maladies. Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. Le système lymphatique comprend les éléments suivants :
(1) Vaisseaux lymphatiques : Le système lymphatique est un réseau de vaisseaux lymphatiques. Les vaisseaux lymphatiques se ramifient dans tous les tissus du corps.
(2) Lymphe : Le liquide transparent contenu dans les vaisseaux lymphatiques est appelé lymphe. La lymphe contient des globules blancs, en particulier des lymphocytes, tels que les cellules B et les cellules T.
(3) Ganglions lymphatiques : les vaisseaux lymphatiques se connectent pour former de petites masses tissulaires rondes appelées ganglions lymphatiques. Des groupes de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, les aisselles, la poitrine, l’abdomen et l’aine. Les ganglions lymphatiques contiennent des globules blancs. Les globules blancs capturent et éliminent les bactéries ou autres substances nocives de la lymphe.
(4) Autres parties du système lymphatique : Les autres parties du système lymphatique comprennent les amygdales, le thymus et la rate. Le tissu lymphatique se trouve également dans d’autres parties du corps, notamment l’estomac, la peau et l’intestin grêle.

Figure 1 Ganglions lymphatiques, vaisseaux lymphatiques, amygdales, thymus et rate au-dessus et au-dessous du diaphragme (Source de l'image : National Cancer Institute of the United States)

Étant donné que le tissu lymphatique est présent dans de nombreuses parties du corps, le lymphome peut apparaître presque n’importe où. Habituellement, la maladie débute dans les ganglions lymphatiques. Le lymphome non hodgkinien commence lorsque les lymphocytes (généralement les cellules B) deviennent anormaux. La division cellulaire anormale produit des cellules identiques à la cellule d’origine, c’est-à-dire qu’elles se répliquent. Les nouvelles cellules continuent de se diviser, produisant de plus en plus de cellules anormales. Les cellules anormales ne meurent pas quand elles le devraient. Ils ne protègent pas contre les infections ou autres maladies. Les cellules en excès s’accumulent, formant souvent une masse de tissu appelée tumeur. Le tractus gastro-intestinal est le site extraganglionnaire le plus fréquent d’atteinte du lymphome non hodgkinien. Dans le sud-ouest de mon pays, la zone la plus fréquemment touchée est l'anneau de Waldeyer (l'anneau de Waldeyer est situé à l'ouverture des voies respiratoires et du tube digestif, et comprend le nasopharynx, la base de la langue, les amygdales bilatérales, le palais mou et d'autres tissus). La grande majorité des lymphomes non hodgkiniens surviennent chez les hommes.

Quels sont les facteurs de risque du lymphome non hodgkinien ?

La cause du lymphome non hodgkinien est inconnue, mais les chercheurs ont découvert que certains facteurs de risque augmentent les risques de développer la maladie. En général, les facteurs de risque du lymphome non hodgkinien comprennent les suivants :
(1) Système immunitaire affaibli : un système immunitaire affaibli (par exemple, en raison de maladies génétiques ou de certains médicaments utilisés après une transplantation d’organe) peut augmenter le risque de lymphome.
(2) Certaines infections : Certains types d’infections augmentent le risque de lymphome. Cependant, le lymphome n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas contracter un lymphome en le transmettant à quelqu’un d’autre. Les principaux types d’infections qui augmentent le risque de lymphome sont :
Virus de l’immunodéficience humaine (VIH) : Le VIH est le virus qui cause le SIDA. Les personnes infectées par le VIH présentent un risque beaucoup plus élevé de développer certains types de lymphome non hodgkinien.
Virus d’Epstein-Barr (EBV) : l’infection par l’EBV est associée à un risque accru de lymphome. En Afrique, l’infection par le VEB est associée au lymphome de Burkitt.
Helicobacter pylori : Helicobacter pylori est une bactérie qui provoque des ulcères d’estomac. Ils augmentent également le risque de lymphome de la muqueuse gastrique.
Virus de la leucémie/lymphome humain à cellules T de type 1 (HTLV-1) : l’infection par le HTLV-1 augmente le risque de lymphome et de leucémie.
Virus de l’hépatite C : Certaines études ont révélé un risque accru de lymphome chez les personnes infectées par le virus de l’hépatite C. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre le rôle du VHC.
(3) Âge : Bien que le lymphome non hodgkinien puisse survenir chez les jeunes, le taux d’incidence augmente avec l’âge et l’incidence maximale du lymphome non hodgkinien survient entre 55 et 64 ans.

De plus, l’obésité, l’exposition fréquente aux herbicides ou à certains autres produits chimiques et l’exposition fréquente aux teintures capillaires peuvent également augmenter le risque de lymphome non hodgkinien. Dans une méta-analyse d'études épidémiologiques sur les colorants et le lymphome non hodgkinien rapportée par Deng Huiyang, le risque de développer un lymphome non hodgkinien chez les personnes qui utilisent des colorants a augmenté de 14 % par rapport à celles qui n'en utilisent pas.

Quels sont les symptômes du lymphome non hodgkinien ?

Le lymphome non hodgkinien présente des manifestations cliniques incohérentes en raison de différents sites et étendues de lésions, la douleur et les bosses étant les principales manifestations, et des fractures pathologiques surviennent souvent.

(1) L’élargissement des ganglions lymphatiques superficiels ou la formation de nodules est une manifestation clinique initiale courante. Les bosses varient en taille, sont souvent asymétriques, fermes et élastiques et ne sont généralement pas sensibles.

(2) Les masses ganglionnaires situées en profondeur dans le corps peuvent provoquer une infiltration, une compression, une obstruction ou une destruction tissulaire correspondante en raison de leur présence dans différentes parties du corps, entraînant des symptômes correspondants. Par exemple, les masses ganglionnaires médiastinales ou hilaires peuvent provoquer des manifestations cliniques telles qu’une oppression thoracique, une douleur thoracique, une dyspnée et un syndrome de compression de la veine cave supérieure. Les masses intra-abdominales peuvent provoquer des douleurs abdominales, une masse abdominale, une obstruction intestinale, une obstruction urétérale et une hydronéphrose.

(3) L'hyperplasie et les masses du tissu lymphoïde extranodal peuvent également provoquer des symptômes correspondants en fonction de la localisation. L'atteinte de l'anneau de Waldeyer peut se manifester par une hypertrophie des amygdales palatines ou une masse dans le pharynx, et l'atteinte du tractus gastro-intestinal peut se manifester par des douleurs abdominales, une masse abdominale, une obstruction gastro-intestinale, des saignements, une perforation, etc. L'atteinte hépatique peut se présenter sous forme d'hépatomégalie et d'ictère.

(4) Les symptômes systémiques sont généralement observés au stade avancé de la maladie, notamment des symptômes généraux de dépérissement tels que l’anémie, la perte de poids, la faiblesse, etc. De plus, il peut y avoir de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids. Il est cependant difficile de déterminer si ces symptômes sont dus à la maladie elle-même ou causés par une radiothérapie et une chimiothérapie à long terme.

De plus, le lymphome non hodgkinien peut également entraîner certaines complications, telles qu'une infection, de la fièvre, une oppression thoracique, des douleurs thoraciques, de la toux, un essoufflement, des difficultés à avaler, des difficultés respiratoires, des crampes abdominales, de l'urémie, une déficience visuelle, etc.

Types et stades du lymphome non hodgkinien

Il existe plusieurs types de lymphome non hodgkinien, dont les plus courants sont le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome folliculaire. Selon la vitesse à laquelle les lymphomes se développent, ils sont divisés en plusieurs types :
(1) Les lymphomes indolents (également appelés de bas grade) se développent lentement. Ils ont tendance à provoquer moins de symptômes.
(2) Les lymphomes agressifs (également appelés lymphomes de grade intermédiaire et de grade élevé) se développent et se propagent rapidement. Ils ont tendance à provoquer des symptômes graves. Au fil du temps, de nombreux lymphomes indolents deviennent des lymphomes agressifs.

Les médecins doivent connaître l’étendue (le stade) du lymphome non hodgkinien pour planifier le meilleur traitement. La stadification est le processus qui consiste à déterminer avec soin quelles parties du corps sont touchées par la maladie. Cela peut être réalisé à l’aide de méthodes telles qu’une biopsie de moelle osseuse, une tomodensitométrie, une IRM, une échographie, une ponction lombaire ou une tomographie par émission de positons (TEP). Le lymphome commence généralement dans les ganglions lymphatiques et peut se propager par le sang à presque n’importe quelle autre partie du corps. Par exemple, il peut se propager au foie, aux poumons, aux os et à la moelle osseuse. Les stades du lymphome non hodgkinien sont les suivants :
Stade I : Les cellules du lymphome se trouvent dans un groupe de ganglions lymphatiques (comme dans le cou ou l’aisselle). Ou, si les cellules anormales ne se trouvent pas dans les ganglions lymphatiques mais dans un seul tissu ou une partie d’un organe (comme les poumons mais pas le foie ou la moelle osseuse).
Stade II : Les cellules du lymphome sont localisées dans au moins 2 groupes de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme (au-dessus ou en dessous). Ou bien, les cellules du lymphome sont situées dans une partie d’un organe et des ganglions lymphatiques à proximité de cet organe (du même côté du diaphragme). Les cellules du lymphome peuvent être présentes dans d’autres groupes de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme.
Stade III : Le lymphome se situe dans les ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme. On peut également le trouver dans une partie d’un tissu ou d’un organe à proximité de ces groupes de ganglions lymphatiques.
Stade IV : Les cellules du lymphome se trouvent dans plusieurs parties d’un ou plusieurs organes ou tissus (également dans les ganglions lymphatiques). Alternativement, il peut être situé dans le foie, le sang ou la moelle osseuse.
Récurrent : la maladie réapparaît après le traitement.
En plus de ces numéros de stade, votre médecin peut utiliser A ou B pour décrire :
R : Aucune perte de poids, sueurs nocturnes excessives ni fièvre n’ont été observées.
B : Une perte de poids, des sueurs nocturnes importantes ou de la fièvre sont survenues.

Traitement du lymphome non hodgkinien

Les options de traitement du lymphome non hodgkinien dépendent principalement du type, du stade, de la vitesse de croissance du cancer, de votre âge et de la présence ou non d’autres problèmes de santé.

(1) Si vous souffrez d’un lymphome non hodgkinien indolent et que vous êtes asymptomatique, vous n’aurez peut-être pas besoin d’un traitement immédiat, appelé « observation vigilante ». Parfois, une tumeur peut rétrécir temporairement sans traitement et, en retardant le traitement, les patients peuvent être épargnés des effets secondaires de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

(2) Si le patient est atteint d’un lymphome indolent et présente des symptômes, une chimiothérapie et une thérapie biologique sont nécessaires. Pour les patients atteints d’un lymphome de stade I ou II, la radiothérapie peut être utilisée.

La chimiothérapie est un traitement systémique. Tout en tuant les cellules du lymphome, les médicaments endommageront également les cellules humaines normales et provoqueront une série d'effets secondaires, tels que l'anémie, la fatigue, la perte de cheveux, la perte d'appétit, les nausées et les vomissements, la diarrhée, les ulcères buccaux, les éruptions cutanées, les maux de tête, etc. Cliniquement, un traitement symptomatique peut être pris en fonction des symptômes des effets secondaires produits par le patient. Le cycle de chimiothérapie spécifique dépend de l’état et du type de médicaments de chimiothérapie.

Le type de traitement biologique du lymphome non hodgkinien est un anticorps monoclonal, qui aide le système immunitaire du corps à tuer les cellules du lymphome en se liant aux protéines des cellules cancéreuses. Les traitements biologiques peuvent également avoir des effets secondaires, notamment des symptômes pseudo-grippaux tels que fièvre, frissons, maux de tête, faiblesse et nausées. Certains peuvent ressentir des difficultés respiratoires, une hypotension artérielle ou une éruption cutanée grave.

La radiothérapie, également connue sous le nom de radiothérapie, utilise des rayons à haute énergie pour tuer les cellules tumorales, ce qui peut réduire les tumeurs et aider à soulager la douleur. La radiothérapie peut être divisée en radiothérapie externe et thérapie systémique. La radiothérapie externe est un traitement local dans lequel le rayonnement est délivré par une machine pour cibler la zone du lymphome. La radiothérapie systémique est réalisée en injectant des substances radioactives qui circulent dans le corps par le sang et se lient aux anticorps monoclonaux de manière ciblée, détruisant ainsi les cellules tumorales par rayonnement. Les effets secondaires de la radiothérapie dépendent principalement du type de radiothérapie, de la quantité de rayonnement administrée et de la partie du corps traitée. Par exemple, une irradiation externe de l’abdomen peut provoquer des nausées, des vomissements et de la diarrhée. Lorsque la radiothérapie est administrée au niveau de la poitrine et du cou, vous pouvez avoir la gorge sèche et douloureuse et avoir des difficultés à avaler. De plus, la peau de la zone traitée peut devenir rouge, sèche et sensible. Une perte de cheveux dans la zone traitée peut également survenir.

(3) Si vous souffrez d’un lymphome agressif, le traitement consiste généralement en une chimiothérapie et une thérapie biologique, et une radiothérapie peut également être utilisée.

(4) Si le lymphome non hodgkinien réapparaît, il nécessite souvent une chimiothérapie à haute dose, une radiothérapie ou les deux, suivies d’une greffe de cellules souches. Une greffe de cellules souches consiste à administrer à une personne des cellules souches hématopoïétiques saines par l’intermédiaire d’un tube flexible placé dans une grosse veine du cou ou de la poitrine. Les cellules souches implantées produisent ensuite de nouvelles cellules sanguines. Il existe trois sources de cellules souches :

l Greffe de cellules souches autologues : Ce type de greffe utilise vos propres cellules souches. Obtenez vos cellules souches avant le traitement à haute dose. Ces cellules peuvent être traitées pour tuer toutes les cellules de lymphome qui pourraient être présentes. Congélation et stockage des cellules souches. Après avoir reçu un traitement à haute dose, les cellules souches stockées sont décongelées et réinjectées dans votre corps.

Greffe de cellules souches allogéniques : Parfois, des cellules souches saines provenant d’un donneur peuvent être utilisées. Votre frère, votre sœur ou votre parent pourrait être un donneur. Il est également possible d’utiliser des cellules souches provenant d’un donneur non apparenté. Votre médecin effectuera un test sanguin pour s’assurer que les cellules du donneur correspondent à vos cellules.

l Greffe de cellules souches syngéniques : cette greffe utilise des cellules souches provenant du jumeau identique sain du patient.

Références :

[1] Deng Huiyang. Méta-analyse d'études épidémiologiques sur les teintures capillaires et le lymphome non hodgkinien[D]. Université des sciences et technologies du Henan, 2017.

[2] Institut national du cancer. Lymphome non hodgkinien [EB/OL]. https://www.stluciabj.cn/nci/about/28/.

[3] Yang QP, Zhang WY, Yu JB et al. Répartition des sous-types de lymphomes dans le sud-ouest de la Chine : analyse de 6 382 cas selon la classification de l'OMS dans une seule institution[J]. Pathologie diagnostique, 2011, 6: 77.

[4] Meng Jingshu. Analyse des caractéristiques épidémiologiques du lymphome malin : rapport d'analyse de cas monocentrique de 2027 cas[D]. Université des sciences et technologies de Huazhong, 2018.

[5] Ma Liangming, Zhu Qiujuan, Gong Rong. Traitement non chirurgical des hémopathies malignes[M]. Presses de l'Université des sciences et technologies de Huazhong, 2015 : 131-133.