Comment le « mouvement sans cerveau », semblable à un effet domino, s’est-il propagé des vaches aux humains ?

En octobre 1986, dans la ville d'Alford, dans le sud-est de l'Angleterre, une vache est soudainement tombée au sol, a eu des convulsions et de la mousse à la bouche. Après avoir lutté contre la douleur pendant plusieurs jours, il est mort misérablement.

Le vétérinaire qui a entendu la nouvelle a dit à tout le monde que cette mystérieuse maladie faisait rage parmi les troupeaux de bovins à travers le Royaume-Uni depuis plus d'un an, mais personne ne savait ce qui causait la maladie ni comment elle se propageait. C'est comme un dieu de la mort qui s'amuse à récolter du bétail au hasard à travers le Royaume-Uni.

Parce que les vaches infectées présentent divers symptômes de troubles mentaux, les gens appellent cette étrange maladie « maladie de la vache folle ».

De la vache folle au patient

Pour lutter contre cet étrange fléau, les gens ont conduit des troupeaux entiers de bétail dans la nature, les ont tués, les ont hachés en pâte, puis les ont jetés dans des incinérateurs à 1000°C. Mais malgré cela, les gens étaient impuissants à empêcher cette mystérieuse maladie de faire des victimes à travers la Grande-Bretagne. Le véritable cauchemar ne fait que commencer ici.

En 1995, à Edimbourg, en Angleterre, un jeune homme a développé les mêmes symptômes que ceux de la « vache folle ». Il était mentalement confus, incohérent, avait une expression déformée, se comportait étrangement et finit par mourir lentement dans des convulsions.

À partir de lui, des centaines de patients similaires sont apparus au Royaume-Uni en quelques années seulement, et les médecins ont appelé leurs symptômes la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). Le point commun de ces patients est qu’ils ont tous consommé de la viande de bœuf suspectée d’être porteuse de la maladie de la vache folle. Apparemment, un étrange pathogène a été transmis de la vache folle aux humains par la viande.

La maladie de la vache folle et la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont toutes deux une période d’incubation allant de quelques mois à plusieurs années, et à l’époque, il n’existait pratiquement aucun moyen de détecter si les vaches ou les humains étaient déjà malades in vivo.
Pendant un moment, les gens étaient paniqués. Les éleveurs soupçonnaient que leur bétail était porteur de maladies et les Britanniques, qui consommaient depuis longtemps leur propre bœuf, étaient très effrayés. Au niveau international, le bœuf britannique est encore plus condamné par tous. Le Royaume-Uni, autrefois exportateur de bœuf, a même commencé à dépenser 3,5 milliards de livres par an pour importer du bœuf.

Mais cela n’a pas empêché la mystérieuse maladie de se propager dans le monde entier. Au cours de la décennie suivante, des cas de maladie de la vache folle ou de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont apparus en France, en Espagne, aux États-Unis, au Canada, en Arabie saoudite, au Myanmar, au Japon et dans d’autres pays.

Les scientifiques et les médecins de différents pays sont tout aussi inquiets que les populations et les gouvernements des zones infectées. Les autopsies de patients et d'animaux malades ont révélé que leurs cerveaux étaient criblés de trous et ressemblaient à des éponges au microscope - c'est cette pathologie qui a provoqué une série de symptômes mentaux et comportementaux chez les patients. Par conséquent, la maladie de la vache folle, la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob et d’autres maladies apparentées sont collectivement appelées encéphalopathie spongiforme.

Au fur et à mesure que les tests se sont approfondis, les scientifiques ont découvert qu’un polymère protéique hautement reconnaissable apparaissait toujours dans le cerveau de ces personnes décédées. À ce moment-là, les gens se sont souvenus d’un pathogène extrêmement impopulaire : le prion.

Protéine zombifiée

Si nous devions parler des agents pathogènes infectieux les plus étranges et les plus mystérieux connus des humains, ce seraient peut-être les prions. Les humains étaient déjà conscients de la maladie de la vache folle bien avant l’incident.

Au XVIIIe siècle, les agriculteurs allemands ont découvert que certains moutons se comportaient de manière insensée. Ils semblaient avoir des démangeaisons partout et se frottaient désespérément le dos avec des objets tels que des piquets en bois. Ils deviendraient alors apathiques et mourraient de faim. Ils ont découvert que la maladie était contagieuse et que si les moutons malades n’étaient pas isolés, l’ensemble du troupeau pourrait être gravement infecté. Les locaux l'appellent « Scrapie ».

En 1982, le neuroscientifique américain Stanley Benjamin Prusiner a isolé un agent pathogène jusque-là inconnu du cerveau de moutons atteints de tremblante.

Ce pathogène n’est ni une bactérie ni un virus, mais une molécule protéique pure sans aucun matériel génétique tel que l’ADN ou l’ARN. Il a nommé ce pathogène « Prion ». Cependant, le nom prion peut facilement conduire les gens à penser à tort qu'il s'agit d'une sorte de virus, c'est pourquoi certains chercheurs ont suggéré de le traduire par prion ou corps de prion - il convient de noter ici que le prion n'est pas un pathogène, mais un terme général pour une grande classe de protéines.

Il est quelque peu mystérieux qu’une simple molécule de protéine puisse provoquer une telle tempête dans le cerveau.

Les prions eux-mêmes ne sont pas très toxiques, mais ils ont une manière particulière de se propager. En termes simples, ce sont des zombies au niveau moléculaire. Prenons l’exemple de la maladie de la vache folle. Si le prion de la maladie de la vache folle entre en contact avec une protéine appelée PrP dans le cerveau humain, il y a un risque que cette dernière soit transformée d'une protéine fonctionnelle ordinaire en un prion similaire à elle-même. Ces protéines PrP transformées en prions ne peuvent plus rester tranquilles. Ils convertiront frénétiquement d’autres protéines PrP ordinaires en prions similaires.

D’une manière générale, toute cellule possède un mécanisme pour gérer les protéines anormales, mais ce mécanisme sera rapidement épuisé sous l’attaque de saturation des zombies prions à prolifération rapide. Le pire est que les prions aiment se regrouper pour former d’énormes polymères de prions, ce qui non seulement rend plus difficile la dégradation de ces protéines anormales, mais interfère également sérieusement avec les activités cellulaires et finit par tuer la cellule nerveuse où elle se trouve.

L’histoire d’horreur n’est pas encore terminée. Après la mort et la lyse des cellules nerveuses, les prions qu’elles contiennent s’échappent et infectent les cellules nerveuses environnantes. En conséquence, les cellules nerveuses du cerveau tomberont les unes après les autres comme une forteresse contre les zombies dans l'apocalypse - le problème est que les nerfs ne sont presque pas régénératifs, donc une fois morts, ils sont morts. Finalement, un grand nombre de cellules nerveuses se désagrègent, des trous apparaissent dans le cerveau et l’animal hôte ne peut plus échapper à la mort.

Parce que la PrP et d'autres protéines dans le cerveau de chaque personne ou de chaque vache sont quelque peu différentes, et en raison de l'influence de certains autres facteurs, leur capacité à combattre les prions varie du bronze au roi. C’est pourquoi, face aux mêmes conditions d’infection, certains individus sont vulnérables tandis que d’autres sont sains et saufs.

D’où vient ce pathogène capable d’ouvrir le cerveau ?

Mystère d'origine

Étant donné que les prions n’ont pas de gènes, leur survie dépend uniquement de l’endommagement d’autres protéines, ce qui constitue une forme sauvage d’hérédité spirituelle. Les outils de biologie moléculaire généralement utilisés pour retracer leurs origines sont inutiles. Les gens ne peuvent donc chercher des indices que sous d’autres aspects.

Les prions actuellement connus opèrent presque toujours dans le système nerveux, ce qui fournit des indices clés pour révéler l’origine des prions. En fait, de nombreuses maladies neurologiques provoquent une mort nerveuse massive similaire aux encéphalopathies spongiformes. Par exemple, la cause fondamentale de la maladie d’Alzheimer (communément appelée démence sénile) est la mort massive des neurones liés à la mémoire. La caractéristique typique de la maladie de Parkinson est l’effondrement de groupes de cellules nerveuses dans le cerveau qui sont responsables de la transmission des signaux moteurs.

À mesure que les scientifiques étudient de plus près ces maladies, ils découvrent qu’il y a toujours des protéines anormales à l’œuvre. Dans la maladie de Parkinson familiale, une protéine appelée alpha-synucléine joue un rôle clé. L'α-synucléine présente dans le cerveau des patients atteints de la maladie de Parkinson familiale se replie parfois de manière incorrecte et spontanée, et l'α-synucléine déformée a une certaine probabilité d'induire un repliement incorrect similaire de protéines normales similaires.

De plus, ces protéines α-synucléine mal repliées s’agrègent en amas et finissent par tuer les neurones. À mesure que les neurones se dégradent, ces α-synucléines déformées sont absorbées par les neurones environnants, déclenchant un effet domino de « lésions cérébrales ».

Ce script semble très familier. À mesure que la recherche s’approfondit, de plus en plus de protéines présentant des caractéristiques similaires sont découvertes, et elles sont souvent à l’origine de certaines maladies neurologiques.

La réponse semble évidente.

Le seul problème est que ces protéines sont souvent très fragiles et perdent rapidement leur activité une fois qu’elles quittent l’environnement cérébral. Ce n’est qu’en injectant le cerveau d’un animal malade directement dans le cerveau d’un autre animal qu’il peut y avoir un faible risque de propagation entre différents individus.

Cependant, face à l'épuisement violent de l'évolution, tous les problèmes, pourvu qu'ils aient des solutions, sont destinés à être résolus un jour.

En Papouasie-Nouvelle-Guinée, une étrange maladie se déclare souvent dans certaines tribus. Les patients souffrent d’abord de maux de tête, de douleurs articulaires et de tremblements des membres, puis deviennent progressivement schizophrènes et perdent l’amnésie, et finissent par mourir de rire. Les locaux appellent cela « Kuru ». La transmission du kuru dépend de l'habitude des populations autochtones locales de manger les cadavres de leurs proches décédés. Plus tard, les gens ont découvert que le coupable du kuru était également une protéine PrP mal repliée, mais ce n'était pas exactement la même que la PrP qui causait la maladie de la vache folle.

C'est peut-être au cours du long processus d'évolution que les protéines capables de survivre pendant une courte période en dehors de l'environnement cérébral, et même de résister à la digestion et de pénétrer le tube digestif et les parois des vaisseaux sanguins, ont évolué en prions ultérieurs.

Il est important de noter que les prions sont le résultat d’un mauvais repliement de protéines normales et que le cannibalisme n’est pas la cause des prions. Le cannibalisme peut être l’un des modes de transmission des prions, mais tous les prions ne sont pas transmis par le cannibalisme. De nombreux prions ont également d’autres modes de transmission. Par exemple, la tremblante chez les moutons se transmet généralement par les fluides corporels.

Quand les lois naturelles rencontrent la folie humaine

L’histoire aurait dû s’arrêter là, mais malheureusement, la cupidité et le manque de scrupules humains ont écrit un chapitre encore plus sombre.

Logiquement parlant, les prions ne sont que des protéines. Ils ne peuvent pas rester dormants comme les bactéries, ni se cristalliser comme les virus. Leur capacité de propagation est finalement limitée, à moins d’une intervention humaine.

Depuis les années 1980, le Royaume-Uni a largement commencé à nourrir les bovins et les moutons avec des « compléments alimentaires » fabriqués à partir de cerveaux, d’os et d’organes internes de bovins et de moutons qui ne sont pas consommés par la population locale. Malheureusement, les autorités sanitaires exercent une surveillance bien moindre sur l’alimentation animale que sur l’alimentation humaine, ce qui fait que certains animaux malades sont porteurs de divers prions. Ce « cannibalisme » créé artificiellement a transformé les pâturages du Royaume-Uni en un terrain fertile pour les prions.

Certains pensent que peut-être en quelques années seulement, divers prions ont circulé parmi différents bovins et moutons, entraînant constamment diverses protéines de leur cerveau à se transformer en nouveaux prions, tout comme divers systèmes pyramidaux organisant une conférence d'échange d'expériences. Finalement, un prion qui pouvait être transmis entre espèces est apparu, et c’est la maladie de la vache folle que nous avons mentionnée au début.

L’épidémie de la maladie de Creutzfeldt-Jakob mutante qui a débuté au 20e siècle a infecté des centaines de personnes dans le monde et a laissé d’innombrables personnes avec un traumatisme psychologique dont il leur sera difficile de se remettre pour le reste de leur vie.

Heureusement, les gouvernements ont ensuite détruit à tout prix les animaux et les produits suspects d’être infectés et ont mis en place une surveillance plus stricte, ce qui a finalement permis d’empêcher la peste. Depuis 2014, aucun décès dû à la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob n’a été signalé au Royaume-Uni.

Peut-être que cette fois, les gens ont réussi à détruire les corps des zombies. Mais personne ne sait sous quelle forme elle reviendra la prochaine fois, emportant une fois de plus des esprits sains au milieu d’innombrables gémissements.