Les petites oreilles sont héréditaires

Les oreilles sont de tailles différentes. Certaines personnes ont de très grandes oreilles, mais d'autres ont de très petites oreilles. La taille des oreilles est principalement influencée par l'apparence familiale. Tout d'abord, les gens se ressemblent en apparence. C'est un phénomène tout à fait normal. En général, les petites oreilles ne sont pas très héréditaires.

Étiologie pathologique

Embryologie

Les pavillons proviennent du premier arc branchial embryonnaire (arc mandibulaire) et du deuxième arc branchial (arc hyoïde). Au cours de la 5e semaine de l'embryon, une partie de l'arc branchial se développera en oreillette, et l'oreillette sera complètement développée entre la 5e et la 9e semaine de l'embryon. Au cours de la sixième semaine d'embryogenèse, six protubérances en forme de monticules apparaissent après l'activation et la prolifération de l'ectoderme et du mésenchyme dans l'arcade mandibulaire et l'arcade hyoïde. Les monticules 1, 2 et 3 apparaissent à la queue de l'arcade mandibulaire et forment plus tard le tragus, la tige de l'hélice et la partie supérieure de l'hélice externe. Les monticules 4, 5 et 6 apparaissent à la tête de l'arcade hyoïde et se développent en antihélix, antitragus et lobe de l'oreille. Les six monticules prolifèrent et fusionnent pour former l'oreillette convexe, et la première fente branchiale est enfoncée vers l'intérieur pour former le conduit auditif externe. Au cours de la phase de développement de l'auricule, l'embryon est affecté par des facteurs génétiques ou externes et est sujet à diverses malformations du développement de l'auricule.

Les études expérimentales sur le développement embryonnaire du pavillon existent depuis de nombreuses années, mais le mécanisme reste flou. Parmi eux, le rôle des cellules de la crête neurale (CNCC) dans le développement de l’oreille a progressivement attiré l’attention du public. La CNCC est une cellule souche multipotentielle et le principal composant cellulaire du mésenchyme dans les régions du premier et du deuxième arc branchial. Une caractéristique importante de la CNCC est sa migration. Des études ont montré que la rupture de l’artère stapédienne pendant le développement de l’oreille moyenne chez la souris peut provoquer une microtie, et que le CNCC n’est pas migratoire. L’administration de vitamine A en début de grossesse peut interférer avec la mobilité du CNCC.

Génétique

La microtie congénitale peut survenir seule ou dans le cadre d'un syndrome. Les syndromes les plus courants sont le syndrome de Treacher Collins, le syndrome de Goldenhar, le syndrome de Nagar et le syndrome de Miller.

La localisation et l’identification du gène susceptible de provoquer une microtie congénitale constituent un sujet brûlant et une difficulté dans la recherche actuelle, mais il n’existe pas encore de résultats de recherche.

Épidémiologie

L’incidence de la microtie congénitale varie dans les rapports de la littérature et est liée à la fois à la race et à la région. Le dernier rapport montre que le taux d’incidence dans notre pays est de 5,18/10 000. Elle survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes (2:1), les déformations du côté droit étant plus fréquentes et les déformations bilatérales représentant environ 10 %. La cause de la microtie n'est pas encore claire. On pense généralement qu'elle résulte des effets combinés de facteurs environnementaux et génétiques. Parmi les facteurs environnementaux, les rhumes viraux au début de la grossesse de la mère, les réactions sévères au cours de la grossesse et les substances toxiques dans la décoration intérieure sont tous des facteurs possibles qui peuvent conduire à la microtie. Le taux d'incidence génétique des patients ayant des antécédents familiaux de microtie est d'environ 2,9 à 33,8 %.