Une maladie rare à consulter : l’encéphalomyélite aiguë disséminée !

Auteur : Dong Huiqing, médecin-chef, hôpital Xuanwu, université médicale de la capitale

Réviseur : Xu Jun, médecin-chef, hôpital Tiantan de Pékin, Université médicale de la capitale

Il existe une maladie rare qui ne touche qu’environ 1 personne sur 1 million, mais qui cause de graves dommages aux patients. Cette maladie est une encéphalomyélite aiguë disséminée !

1. Qu’est-ce que l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

L'encéphalomyélite aiguë disséminée est en fait une maladie démyélinisante causée par un trouble immunitaire après une infection aiguë. Que signifie maladie démyélinisante ?

Nous savons tous que le cerveau et les nerfs doivent transmettre l’information. Lors de la transmission de l’information, le cerveau possède des fibres nerveuses, qui sont comme la peau des fils électriques. Si la peau des fils électriques devient squameuse, cela signifie que la gaine de myéline des fibres nerveuses est malade, ce que l’on appelle une maladie démyélinisante. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie démyélinisante.

L’âge d’apparition de l’encéphalomyélite aiguë disséminée est généralement plus jeune, avec davantage de cas survenant chez les enfants et les adolescents âgés de 5 à 18 ans.

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2. Quelles sont les causes de l’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

À partir des symptômes prodromiques du patient, les causes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée peuvent être divisées en plusieurs catégories :

Par exemple, les vaccinations, comme le vaccin contre la rougeole, le vaccin contre la diphtérie, la coqueluche et le tétanos, le vaccin contre l’hépatite B, le vaccin contre la grippe, etc. Bien entendu, l’effet préventif des vaccins est indispensable. Bien que certains d’entre eux puissent avoir des effets secondaires, le taux d’incidence est très faible. Tout comme vous pourriez vous mordre la langue en mangeant, nous ne devons jamais jeter le bébé avec l’eau du bain.

Une autre raison est l’infection. Par exemple, de nombreuses éruptions cutanées sont causées par des infections virales, tandis que les infections bactériennes et fongiques sont moins courantes. Après une infection virale, un processus de virémie commence, avec de la fièvre. Une fois la fièvre tombée, l’état s’aggrave, avec des symptômes tels que des anomalies mentales, des maux de tête et des vomissements, un engourdissement du corps ou une mauvaise mémoire. Nous appelons cela une aggravation de la maladie après la disparition de la fièvre. Cette situation peut également être causée par une infection provoquant une encéphalomyélite aiguë disséminée.

Il existe également un petit nombre de patients idiopathiques, sans immunisation ni infection virale, qui développent soudainement des anomalies. Ce type est appelé encéphalomyélite aiguë disséminée à médiation immunitaire idiopathique.

3. Quels sont les types d’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

En termes d'anatomie, de localisation des dommages et de gravité, il existe plusieurs types :

S'il y a atteinte cérébrale et atteinte de la moelle épinière en même temps, il s'agit de l'encéphalomyélite aiguë disséminée classique, que l'on appelle de type cérébrospinal aigu. Si elle est limitée au cerveau, on parle de type de cerveau. Il existe une autre situation dans laquelle la démyélinisation se produit dans la moelle épinière mais pas dans le cerveau, ce que nous appelons le type de moelle épinière. Ce sont les trois types les plus courants.

Il existe un autre type plus dangereux, qui se produit non seulement par inflammation, mais aussi par invasion des vaisseaux sanguins, saignements et nécrose. Nous l’appelons nécrose hémorragique aiguë. Ce type est encore plus rare.

On le divise donc grossièrement en trois types : le type cérébro-spinal aigu, le type cérébral et le type spinal. Cependant, si les lésions du cerveau et de la moelle épinière sont graves en même temps, il y aura des lésions des méninges, associées à un œdème cérébral provoquant des lésions méningées, mais les lésions de type méningé simples sont rares.

4. Quels sont les symptômes des lésions cérébrales et de la moelle épinière chez les patients atteints d’encéphalomyélite aiguë disséminée ?

Le cerveau est responsable des fonctions de niveau supérieur, et des problèmes liés à ces fonctions peuvent survenir, tels que des anomalies mentales et comportementales, des pertes de mémoire et des fonctions cognitives anormales, et l’apparition de la maladie est souvent très aiguë.

Le cerveau contrôle également le corps et le mouvement, et peut provoquer une hémiplégie et une paraplégie. Il contrôle également toutes les fonctions sensorielles de notre corps et peut provoquer divers symptômes sensoriels, tels que la sensation d’insectes rampant sur le visage ou le corps, ou une sensation de brûlure.

Si la moelle épinière est affectée, des symptômes autonomes peuvent survenir. Par exemple, transpiration anormale, rythme cardiaque anormal, changements de pression artérielle, incontinence urinaire, incontinence fécale, etc.

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5. Comment traiter l’encéphalomyélite aiguë disséminée ? Est-ce que ça peut être guéri ?

Le traitement rapide de l’encéphalomyélite aiguë disséminée est très important et il existe de nombreuses méthodes de traitement. Étant donné qu’elle est causée par des anomalies immunitaires, des médicaments immunorégulateurs doivent être utilisés dans la phase aiguë. Par exemple, les glucocorticoïdes, comme la thérapie par impulsions à la méthylprednisolone, sont les plus couramment utilisés. Des doses élevées d’immunoglobuline peuvent également être utilisées pour le traitement.

Si le traitement n'est pas efficace, certains anticorps monoclonaux peuvent également être utilisés, comme le plus classique rituximab.

De plus, un traitement symptomatique est également nécessaire. Par exemple, les patients épileptiques doivent utiliser des médicaments antiépileptiques, les patients souffrant d’œdème cérébral doivent utiliser des médicaments contre la déshydratation, et les patients présentant des saignements importants peuvent devoir envisager un traitement chirurgical, etc.

En général, plus de 80 % des patients ont un bon pronostic, mais si l'état est très grave, certains patients peuvent présenter diverses complications, telles que des anomalies intellectuelles, des troubles mentaux, une hémiplégie, etc.