Premiers symptômes de la SLA

Il existe une maladie très rare appelée SLA. Les patients atteints de SLA sont particulièrement difficiles à traiter une fois qu'ils ont contracté la maladie. Il y a également de nombreuses personnes atteintes de SLA dans le monde entier. Leur santé est toujours menacée par la maladie. Même lorsque la maladie se déclare, elles ne peuvent pas se soigner elles-mêmes. De nombreux témoins présentent des symptômes de type hémiplégique au début. Quels sont donc les premiers symptômes de la SLA ?

Manifestations cliniques

1. Le début est insidieux et la maladie progresse lentement.

2. La moitié des patients présentent une faiblesse des membres accompagnée d’une atrophie musculaire (5 %) et de fasciculations (4 %), notamment au niveau des membres supérieurs distaux. À ce stade, les réflexes tendineux des membres sont réduits, il n'y a pas de signes du tractus pyramidal et les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'amyotrophie spinale.

3. À mesure que la maladie progresse, les patients développent progressivement des signes typiques de lésions des motoneurones supérieurs et inférieurs, se manifestant par une atrophie musculaire étendue et sévère, une tension musculaire accrue et des signes positifs du tractus pyramidal. 60 % des patients présentent des signes évidents des motoneurones supérieurs et inférieurs. Lorsque la dégénérescence des motoneurones inférieurs atteint un certain degré, les muscles sont largement dénervés et il peut n'y avoir aucune fasciculation, des réflexes tendineux diminués ou absents et aucun signe pathologique.

4. Environ 10 % des patients ne présentent qu’une atrophie musculaire progressive tout au long de la maladie, sans signe de lésion des motoneurones supérieurs.

5. Environ 30 % des patients développent initialement la maladie avec atteinte des noyaux nerveux moteurs du tronc cérébral, se manifestant par une dysphagie, des troubles de l'élocution, une dyspnée, une atrophie des muscles de la langue et une fibrillation, qui affectent progressivement les membres et le tronc. L'instabilité émotionnelle (pleurs et rires intenses) est un signe d'atteinte des neurones moteurs supérieurs et de paralysie pseudobulbaire.

6. La sclérose latérale amyotrophique avec atteinte de la moelle épinière latérale comme premier symptôme est rare. 9 % des patients peuvent présenter des crampes douloureuses, manifestations d'une atteinte des motoneurones supérieurs, principalement dans la partie proximale des membres inférieurs touchés, ce qui est fréquent au stade précoce de la maladie. 10 % des patients présentent des paresthésies subjectives ou un engourdissement des membres distaux. Sauf association à d'autres neuropathies périphériques, la SLA ne présente aucun signe sensoriel objectif. La fonction vésicale et rectale reste bonne tout au long de la maladie. Les mouvements oculaires ne sont généralement pas altérés.

7. Les patients atteints de SLA simple ne présentent généralement pas de déficience intellectuelle. Lorsque la SLA s'accompagne de symptômes et de signes d'autres maladies neurodégénératives, on parle de syndrome SLA-plus. Ce syndrome survient principalement dans la région du Pacifique occidental, à Guam, au Japon et en Afrique du Nord. Les symptômes et signes associés comprennent des symptômes extrapyramidaux, une dégénérescence cérébelleuse, des symptômes autonomes et sensoriels de démence et des anomalies oculomotrices.

8. Les modifications électrophysiologiques neuromusculaires se manifestent principalement par des lésions neurogènes étendues. Les lésions neurogènes aiguës (2 à 3 semaines après la dénervation) sont caractérisées par des potentiels de fibrillation, des ondes aiguës positives, des potentiels de fibrillation en faisceau et des potentiels géants. La dénervation chronique avec régénération se manifeste par une durée prolongée des potentiels d'action des unités motrices, une amplitude significativement accrue et un pourcentage accru d'ondes polyphasiques lorsque le muscle se contracte légèrement. La perte d'unités motrices peut être observée lorsque le muscle se contracte vigoureusement. Les lésions neurogènes de la SLA affectent généralement plus de 3 zones (nerfs crâniens, zones d’innervation des nerfs cervicaux, thoraciques et lombaires). Les muscles de la langue, du sterno-cléido-mastoïdien et du diaphragme peuvent également présenter des lésions neurogènes. Ce dernier permet de distinguer les deux car il est moins affecté dans la spondylose cervicale (Kang Dexuan 1994). La VCM peut légèrement ralentir l’amplitude du potentiel évoqué et diminuer la vitesse de conduction sensorielle. Potentiels évoqués moteurs par stimulation magnétique : stimulation transcrânienne des motoneurones corticaux cérébraux et enregistrement des potentiels d'action dans les muscles correspondants. Cette méthode permet de mesurer le temps de conduction motrice centrale et est très utile pour déterminer les lésions du tractus corticospinal. La biopsie musculaire n’est pas nécessaire pour le diagnostic de la SLA, mais peut être utile dans certains cas pour différencier l’atrophie musculaire neurogène et l’atrophie neurologique.