Quelle est la raison pour laquelle on serre la main lorsqu'on tient des objets ?

Dans la vie, nous voyons souvent des personnes qui sont tombées malades et lorsque nous les revoyons, leurs mains tremblent lorsqu'elles tiennent des objets, ou leurs membres deviennent incontrôlables. La plupart des personnes dans cette situation souffrent d’hémorragie cérébrale ou de maladies très graves. Leurs nerfs cérébraux ont été endommagés et le corps a mis un certain temps à récupérer, de sorte que leurs membres ne pouvaient pas être entièrement contrôlés à ce moment-là.

Le tremblement essentiel (TE) est le trouble du mouvement le plus courant, principalement les tremblements posturaux et de mouvement dans les mains, la tête et d'autres parties du corps. Le tremblement essentiel a une nature clinique contradictoire. D'un côté, il s'agit d'une maladie bénigne et monosymptomatique, mais de l'autre, il s'agit d'une maladie fréquente et évolutive présentant une variabilité clinique importante. Le tremblement de cette maladie s'aggrave lorsque l'on est concentré, stressé, fatigué ou affamé. Dans la plupart des cas, il disparaît temporairement après avoir bu et s'aggrave le lendemain. C'est également la caractéristique clinique du tremblement essentiel. La cause du tremblement essentiel n’est pas claire et il est facile de le confondre avec des tremblements causés par d’autres maladies.

Classification des maladies

Le tremblement essentiel est également appelé tremblement familial et environ 60 % des patients ont des antécédents familiaux. Aucun phénomène intergénérationnel n'a été observé dans plusieurs familles atteintes de tremblement essentiel, et la répartition des sexes est équilibrée. On pense généralement qu'il s'agit d'une transmission autosomique dominante, qui est totalement pénétrante avant l'âge de 65 à 70 ans. Une pénétration incomplète et des cas sporadiques ont également été signalés. Les caractéristiques cliniques des cas sporadiques et héréditaires sont exactement les mêmes, et on considère généralement qu'il s'agit de la même maladie, mais les anomalies génétiques associées n'ont pas encore été identifiées. Les caractéristiques bimodales de l’âge d’apparition du tremblement essentiel suggèrent la possibilité de deux gènes anormaux différents. L'âge d'apparition du tremblement familial est plus précoce que celui des cas sporadiques, ce qui suggère que le tremblement essentiel à apparition précoce est plus fortement affecté par la susceptibilité génétique, qui peut affecter de manière significative les caractéristiques du sous-type clinique.

Pathogénèse et physiopathologie

La cause exacte de cette maladie n’est pas encore claire. Sa génération pourrait être le résultat de l'action combinée des afférences du fuseau musculaire périphérique et des oscillateurs autonomes centraux. Le noyau ventro-intermédiaire (VIM) du thalamus est le noyau qui reçoit les afférences proprioceptives. L'activité de décharge rythmique de ses neurones pourrait jouer un rôle clé, ce qui a été confirmé à la fois par des enregistrements neurophysiologiques et par la chirurgie stéréotaxique. Les études PET utilisant du CO2 marqué à l'oxygène (15[O]) ont révélé une fonction hypermétabolique sélective dans le cervelet bilatéral et l'olive inférieure. L'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) a montré une activité accrue dans les zones motrices et sensorielles corticales controlatérales, le globus pallidus et le thalamus, ainsi qu'une hyperactivité dans les noyaux dentés bilatéraux, les hémisphères cérébelleux et le noyau rouge. Ces résultats suggèrent que le tremblement est le résultat d'oscillations dans la boucle du noyau cérébelleux-olivaire dans la voie reliant le thalamus et le cortex moteur à la moelle épinière. Comme il n'y a pas de changements spécifiques dans l'anatomie pathologique, l'emplacement du « stimulateur cardiaque » du système nerveux central qui vibre anormalement n'est pas clair. On suppose donc que l'oscillateur central est renforcé ou inhibé par des réflexes périphériques pour réguler la génération et l'amplitude des tremblements.

Manifestations cliniques

Groupe à forte incidence

1. Antécédents familiaux : le tremblement essentiel est également appelé tremblement familial. Environ 60 % des patients ont des antécédents familiaux, présentant des caractéristiques de transmission autosomique dominante. Les chercheurs ont rapporté des taux différents d'antécédents familiaux, allant de 17,4 % à 100 %. La raison d'une telle différence est que les critères diagnostiques du tremblement essentiel sont différents. L’évaluation correcte des antécédents familiaux de tremblement essentiel dépend de l’enquête sur les symptômes du tremblement et de l’examen clinique.

2. Incidence Le tremblement essentiel typique peut être observé chez les enfants, les adolescents et les personnes d'âge moyen et âgées. L'incidence dans la population générale est de 0,3 à 1,7 % et augmente avec l'âge. Le taux d’incidence augmente à 5,5 % chez les personnes de plus de 40 ans, et est de 10,2 % chez les personnes de plus de 65 ans. Il n'y a pas de différence significative d'incidence entre les hommes et les femmes. Il a également été rapporté que le rapport d'incidence des femmes par rapport aux hommes en Suède et en Finlande est de 0,5:0,71. Le tremblement essentiel pourrait être plus fréquent chez les gauchers.

3. Âge d'apparition Le tremblement essentiel peut survenir à tout âge. Il existe deux points de vue sur l'âge maximal d'apparition. Selon l'un d'eux, la distribution de l'âge d'apparition est bimodale, c'est-à-dire dans les deux groupes d'âge de 20 à 30 ans et de 50 à 60 ans. Selon l'autre point de vue, le tremblement essentiel survient rarement chez les adolescents et le nombre de cas augmente avec l'âge. L'âge moyen d'apparition est de 37 à 47 ans.

4. Évolution de la maladie L’âge d’apparition du tremblement n’a rien à voir avec la progression de la maladie. La plupart des chercheurs pensent que la maladie progresse toujours lentement et ne disparaît jamais. La perte de productivité due au tremblement commence 10 à 20 ans après son apparition et son incidence augmente avec la durée de la maladie et l’âge.

Symptômes

Le seul symptôme du tremblement essentiel est le tremblement, parfois accompagné de rapports concernant le ton de la voix et de légères anomalies de la démarche. Les patients commencent généralement par les membres supérieurs, affectant principalement les membres supérieurs, mais peuvent également affecter la tête, les jambes, le tronc, la voix et les muscles du visage. Il se manifeste par un tremblement postural et peut contenir des composantes de tremblement cinétique, intentionnel ou de repos. Le tremblement peut être pire lors de mouvements dirigés. La fréquence des tremblements est de 4 à 8 Hz. La fréquence d'apparition est de 8 à 12 Hz. Avec l'évolution de la maladie et l'âge, la fréquence diminue progressivement et l'amplitude augmente progressivement.

Les patients ressentent souvent des vibrations dans leur corps pendant les premiers mois, suivies de brefs tremblements lors d’activités lorsqu’ils sont excités ou fatigués, puis de tremblements permanents. Capable de se contrôler pendant une courte période de temps, et l’impact sur les activités n’est pas évident. À ce stade, le tremblement postural est réflexif, apparaît rapidement et ne dure que quelques secondes. À mesure que l’amplitude du tremblement augmente, il est souvent difficile de le contrôler et peut même affecter le travail. Même les tremblements les plus graves fluctuent souvent et disparaissent parfois temporairement lorsque la posture est maintenue. L’amplitude et la fréquence des tremblements changent souvent lors de l’exécution de différents mouvements ou du maintien de différentes postures. Les tremblements peuvent encore être supprimés par soi-même à ce moment-là, mais ce sera plus difficile et pendant une période plus courte.

On pense généralement que le tremblement essentiel débute symétriquement dans les membres supérieurs bilatéraux, mais il peut également débuter unilatéralement. Une fois les membres supérieurs touchés, la maladie se propage souvent vers le haut jusqu’à la tête. nouille. Langue et mandibule. L'atteinte du tronc et des membres inférieurs bilatéraux est rare et ne survient qu'au stade tardif de la maladie, et son degré est plus léger que celui des membres supérieurs.

Les symptômes typiques sont un tremblement rythmique d'abduction-adduction et un tremblement de flexion-extension des mains. Le tremblement de pronation-supination (similaire à la maladie de Parkinson) est très rare. Les mots écrits peuvent être déformés, mais ils ne paraîtront pas trop petits. Une autre zone fréquemment touchée est le groupe musculaire cranio-cervical. Les muscles de la tête, de la langue ou de la voix peuvent être atteints, ce qui se manifeste par un tremblement postural sévère des mains du patient et des tremblements de la tête, notamment des mouvements verticaux de « hochement de tête » et des mouvements horizontaux de « secousse de la tête ». Les tremblements du palais mou et de la langue peuvent entraîner des difficultés à parler.

Le tremblement commence à affecter les activités 10 à 20 ans après son apparition, augmente en intensité avec l’âge et altère la capacité à compléter les stimuli, atteignant un pic au cours de la sixième décennie après son apparition. 86 % des patients ont entre 60 et 70 ans et la croissance peut affecter les activités sociales et les capacités de vie, notamment écrire, boire, manger, s'habiller, parler et fonctionner. Plus l’augmentation est importante, plus l’impact sur la capacité d’activité est important. Il n’y avait aucune différence dans les effets du tremblement entre les sexes. De nombreux facteurs peuvent influencer les tremblements. La faim, la fatigue, l’excitation émotionnelle et la température (forte fièvre, bain chaud) peuvent aggraver les tremblements. Comme la plupart des mouvements involontaires, le tremblement essentiel s’améliore pendant le sommeil, mais il existe également des rapports individuels de tremblements persistant pendant le sommeil profond.

La réponse du tremblement essentiel à l’éthanol (alcool) est caractéristique. Chez de nombreux patients, les tremblements sont réduits par l’ingestion même de petites quantités d’éthanol. Chez 42 à 75 % des patients, les tremblements disparaissent après avoir bu, mais ce n'est que temporaire, généralement de 2 à 4 heures. Les tremblements s'aggravent le lendemain. Il existe peu de rapports indiquant que l’éthanol a des effets similaires sur d’autres types de tremblements, et l’éthanol agit par l’intermédiaire du système nerveux central.

Il a été rapporté que le tremblement essentiel peut être associé à d’autres troubles du mouvement. L'incidence de la maladie de Parkinson chez les patients atteints de tremblement essentiel est beaucoup plus élevée que chez les témoins normaux. Même chez les patients atteints de tremblement essentiel âgés de plus de 60 ans, le risque de maladie de Parkinson est 24 fois supérieur à celui d'une population aléatoire du même groupe d'âge. Le tremblement postural est fréquent dans de nombreux troubles du mouvement, y compris la maladie de Parkinson, et peut même être le seul symptôme aux premiers stades. L’absence de critères diagnostiques stricts peut conduire à un diagnostic erroné de tremblement essentiel.

6,6 % à 47 % des patients atteints de tremblement essentiel souffrent de dystonie. Le tremblement postural est également fréquent dans la dystonie, en particulier la crampe de l'écrivain, et le tremblement essentiel est présent dans 7 à 23 % des dystonies. Le torticolis spasmodique s'accompagne souvent de tremblements de la tête et du tronc.

Le tremblement essentiel peut se présenter sous forme de manifestations atypiques, notamment des troubles du mouvement de la main, des tremblements complexes au repos et posturaux, un tremblement primaire d'écriture, un tremblement vocal localisé, un tremblement mandibulaire, un tremblement localisé de la langue et un tremblement orthostatique.

Un tremblement localisé à une partie du corps tout au long de la maladie n’est pas considéré comme un tremblement essentiel. Les tremblements spécifiques à une tâche tels que le tremblement de la langue, le tremblement mandibulaire, le tremblement vocal, le tremblement orthostatique essentiel et le tremblement professionnel ne peuvent être considérés comme des variantes du tremblement essentiel que lorsque des tremblements caractéristiques typiques apparaissent au cours de la maladie.