Quels sont les symptômes d’une maladie neuronale ?

La maladie du motoneurone fait référence à la sclérose latérale amyotrophique, qui est principalement causée par des raisons génétiques. Elle peut être traitée par l'acupuncture ou la médecine chinoise. Dans la vie quotidienne, pour améliorer votre immunité, vous devez manger plus d'aliments chauds et essayer de manger moins d'aliments froids.

1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : la plus courante. L’âge d’apparition de la maladie est de 40 à 50 ans et les hommes sont plus susceptibles d’être touchés que les femmes. Le début est insidieux et la maladie progresse lentement. Les symptômes cliniques commencent souvent dans les membres supérieurs distaux, se manifestant par une atrophie et une faiblesse des muscles de la main, se développant progressivement vers l'avant-bras, le bras supérieur et la ceinture scapulaire ; les muscles atrophiés présentent des fasciculations évidentes ; à ce moment, les membres inférieurs présentent une paralysie du motoneurone supérieur, se manifestant par une augmentation du tonus musculaire, une hyperréflexie du tendon et des signes pathologiques positifs. Les symptômes progressent généralement d’un côté à l’autre. Dégâts de symétrie de base. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des symptômes de lésions des noyaux moteurs de la moelle allongée et des nerfs pontins, d'atrophie et de fibrillation des muscles de la langue, de dysphagie et de troubles de l'élocution peuvent apparaître progressivement ; au stade avancé, elle affecte la force des muscles qui soulèvent la tête et les muscles respiratoires. La principale caractéristique clinique de la SLA est la lésion simultanée des motoneurones supérieurs et inférieurs.

2. Paralysie bulbaire progressive : la lésion est limitée aux cellules de la corne antérieure de la moelle épinière et n'affecte pas les motoneurones supérieurs. Ce type peut être divisé en plusieurs types, en fonction de l'âge d'apparition et de la localisation de la lésion :

(1) Type adulte (type distal) : il survient principalement chez les hommes d'âge moyen, à partir de l'extrémité distale des membres supérieurs et se développant des mains jusqu'à l'extrémité proximale. Il se caractérise par une atrophie et une faiblesse musculaires évidentes, une diminution des réflexes tendineux et des fasciculations musculaires. Il peut se développer jusqu'aux membres inférieurs ou aux muscles du cou et provoquer une paralysie respiratoire. Très peu peuvent se développer du distal au proximal.

(2) Type juvénile (type proximal) : la plupart des cas se développent pendant l’adolescence ou l’enfance, ont des antécédents familiaux et sont hérités de manière autosomique récessive ou dominante. Cliniquement, les symptômes sont une faiblesse et une atrophie de la ceinture pelvienne et des muscles proximaux des membres inférieurs, une démarche instable lors de la marche, une lordose abdominale en position debout, une faiblesse et une atrophie de la ceinture scapulaire et des muscles proximaux des membres supérieurs, une irritation de la corne antérieure (fasciculations) et une difficulté à se lever d'une position couchée.

(3) Type infantile : Il s’agit d’une maladie génétique autosomique récessive qui survient dans l’utérus de la mère ou dans l’année suivant la naissance. Les manifestations cliniques comprennent une faiblesse musculaire et une atrophie des membres et du tronc. Par conséquent, le fœtus qui tombe malade dans le ventre de sa mère connaîtra une diminution significative ou une disparition des mouvements fœtaux, et l'enfant qui tombe malade après la naissance aura un cri faible, une cyanose évidente et une faiblesse musculaire flasque systémique et une atrophie musculaire. L'atrophie commence dans la ceinture pelvienne et les membres inférieurs proximaux et se développe vers la ceinture scapulaire, le cou et les membres distaux. Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont également extrêmement vulnérables aux dommages. Cependant, les fasciculations sont rarement observées cliniquement. Les fonctions intellectuelles, sensorielles et nerveuses autonomes sont relativement intactes.

3. Atrophie musculaire progressive : elle survient souvent après 40 ans. Les symptômes de lésions médullaires apparaissent au stade précoce de la maladie. Les patients peuvent présenter une atrophie et une fibrillation des muscles de la langue, des difficultés à avaler, de la toux en buvant de l'eau et des troubles de l'élocution. Au stade ultérieur, en raison de lésions du pont et des voies corticales du tronc cérébral, des manifestations de paralysie pseudobulbaire peuvent être combinées, telles qu'une hyperréflexie des réflexes tendineux des membres et des réflexes pathologiques positifs du côté de la voie corticospinale envahie.

4. Sclérose latérale primaire : Elle est plus fréquente chez les hommes d'âge moyen et se présente cliniquement par une paralysie lentement progressive des motoneurones supérieurs des membres, une faiblesse musculaire, une augmentation de la tension musculaire, une hyperréflexie des tendons et des signes pathologiques positifs. En général, l’atrophie musculaire est minime et elle n’affecte pas la sensibilité ni la fonction nerveuse autonome. Le tractus corticobulbaire du tronc cérébral peut être envahi, se présentant comme une paralysie pseudobulbaire.

Les manifestations cliniques sont une faiblesse musculaire myotonique lentement progressive, qui correspond à la faiblesse des membres distaux dans la sclérose latérale primitive et à la faiblesse des muscles innervés par les nerfs crâniens postérieurs dans la paralysie pseudobulbaire progressive. Des fasciculations musculaires et une atrophie musculaire peuvent survenir de nombreuses années plus tard. Ces maladies entraînent généralement chez le patient une perte totale de mobilité après plusieurs années de progression.