Est-ce grave d'avoir un phéochromocytome ?

Le phéochromocytome peut être considéré comme une maladie relativement grave. Bien que plus de 90 % d'entre eux soient des tumeurs bénignes, une fois que les patients se retrouvent touchés par ces maladies, ils doivent prêter attention aux conseils de traitement du médecin et ne pas prendre de médicaments à l'aveugle.

1. Plus de 90 % des phéochromocytomes sont des tumeurs bénignes. La tumeur est brun-jaune lorsqu'elle est coupée, présente de riches vaisseaux sanguins, très peu de tissu interstitiel et saigne souvent. Les cellules tumorales sont de grands polygones irréguliers et présentent de nombreux granules dans le cytoplasme ; les cellules peuvent être colorées par des sels de chrome, c'est pourquoi elles sont appelées phéochromocytome. Selon les statistiques, 80 à 90 % des phéochromocytomes surviennent dans les cellules chromaffines de la médullosurrénale, dont environ 90 % sont des lésions uniques unilatérales.

2. Les tumeurs multiples, y compris celles qui surviennent dans les deux glandes surrénales, représentent environ 10 %. Environ 10 % des phéochromocytomes proviennent de l’extérieur des glandes surrénales ; cette statistique est légèrement plus élevée en Chine. Le phéochromocytome malin représente environ 5 à 10 % des cas et peut provoquer des métastases aux ganglions lymphatiques, au foie, aux os, aux poumons, etc. Un petit nombre de phéochromocytomes peuvent également se présenter avec de multiples neurofibromes sous-cutanés, dont environ 25 % sont liés au syndrome de Hippel-Lindau.

3. Le phéochromocytome est également la lésion principale de la néoplasie endocrinienne multiple de type II (NEM II). La NEMⅡ est une maladie familiale et autosomique dominante, représentant environ 5 à 10 % des cas de phéochromocytome. Les patients atteints d'un phéochromocytome surrénalien bilatéral doivent être particulièrement attentifs à la présence de la NEMⅡ. Les phéochromocytomes peuvent sécréter de manière autonome des catécholamines, notamment de l'épinéphrine, de la noradrénaline et de la dopamine.

4. L'épinéphrine et la norépinéphrine peuvent agir sur les récepteurs adrénergiques, tels que les récepteurs α et β, affectant les tissus et organes correspondants et provoquant une série de manifestations cliniques. Toutes les bases physiopathologiques des patients atteints de phéochromocytome sont directement liées à cette fonction sécrétoire de la tumeur.